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妇科炎症吃什么药内科学(凝血功能障碍)

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-02-06 19:49

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2021年2月6日发(作者:淋巴炎消贴)
凝血功能障碍

凝血功能障碍性疾病
(coagulation
d iaorders)
是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾
病。
可分为遗传性和 获得性两大类。
遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,
多在婴
幼儿期即有出血 症状,
常有家族史。
获得性凝血功能障碍较为常见,
患者往往有多种凝血因
子 缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。


一、血友病


血友病
(hemophilia)
是最常见 的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲
(
因子

促凝成
分即

缺乏
)
及血友病乙
(
因子

缺乏
)
两型。因子


C
及因子

的生物合成基因均 位于
X

色体,故称
X
链疾病,两者均为
X
染色体 伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带
者虽有不同程度的因子


C
或因子

活性减低,但一般无出血症状。约
1

3
患者查无家
族史,可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所致。


(一)临床表现主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即< br>有出血倾向,轻型可在青少年甚至成年才被诊断。
出血症状出现越早,
病情越重。
患者可表
现为轻微外伤或手术后严重出血,
往往在拔牙或小手术时出血不止。
少数患 者以此为首发症
状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性
(
浓度)
相关。虽然正常止血所需
的因子



的活性为25%
,但有症状者其因子活性往往低于
5%
。临床上依据因子活性将
血 友病分为重型、中型、
轻型及亚临床型。出血部位以四肢易受伤处最多见,可出现深部组
织血肿
,
血肿大者可压迫附近的神经如:股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状;
压 迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息。
腹膜后、肠系膜出血
可有腹 痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿,出血过多者可引起贫血。关
节腔反复出血见于重 症患者,多发生在轻微损伤后,亦可自发出血。可有局部肿胀、疼痛、
压痛、急性症状持续
3< br>~
5
天,出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸
收可致滑膜 炎,
反复出血可致关节僵硬,
最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受
限、变 形、附近肌肉萎缩,致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节,儿童及成人为
膝关节。



血友病甲、乙凝血因子缺乏与出血程度的关系






血友病甲和乙可在新生儿期发病,
但大多在
2
岁时发病。
前者出血程度的轻重与其血浆
中的

:C
活性高低有关 :
活性为
0

1%
者为重型,
患者自幼年起即有自发性出血 、
反复关节
出血或深部组织
(
肌肉、
内脏
)
出血,
并常导致关节畸形;
2%

5%
者为中型,
患者于轻微损伤
后严重出血,
自发性出血和关节出血较少见;
6%

20%
者为轻型,
患者于轻微损伤或手术后
出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;
20 %

50%
为亚临床类型,仅于严重外伤或手
术后有渗血现象。





血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似,因子
活性少于
2%
者为重型,很罕
见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的 出血症状大多较轻。


(二)实验室检查


本病主要为 内源性途径凝血障碍,故出血时间、血小板计数及形态、
PT

TT
、血管性 血友病
因子相关抗原
(vWF

Ag)
均正常。
APTT< br>延长,凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生
成时间纠正试验。测定
Ⅷ∶
C
及因子

活性
(


C)
,以估计其在 血浆中的浓度。


(三)诊断


根据典型的临床表现和 实验室的
APTT

凝血活酶生成试验及纠正试验、
凝血因子活性测定,血友病甲、
乙的诊断和鉴别不难。
但需与因子

缺乏相鉴别,
后 者是常染色体不完全隐性遗
传,男女均可患病,父母均可传递,临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不 良,正常吸附
血浆及正常血清均能纠正,
以及血浆因子

活性减低或消失可以 鉴别。
此外尚需与血管性血
友病及循环中有抗凝物质存在
(
因子
Ⅶ< br>、

抑制物
)
加以鉴别,后者出血症状与血友病相同,
但无家 族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。


(四)治疗


1
.补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子,使其血浆因子浓度 提高到
止血水平。
一般可用新鲜血浆,
严重出血必须外科手术,
或心力衰竭者 宜用抗血友病球蛋白
浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂
(
含因子
Ⅸ< br>、
X




)


< br>2

DDAVP
是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质,有抗利尿及动员体内 贮存因子

的作
用,主要用于轻症血友病甲患者,临床常用
0
3

0

5
μg

kg
加入生理盐水
20

30mL

静脉注射,也可用高浓度
1μg

kg
作滴鼻用,每
12
小时一次即可。


3< br>.抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解,可用于口腔伤口及拔牙时止血,抗纤溶剂往往
与补充疗 法并用,常用
6

氨基己酸
4

6g
每日
4
次,日总量
20

25g
,至拔牙术后
72
~< br>96
小时。也可用对氨甲苯酸
(PAM BA)
每次
100

200mg
加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血
环酸。应注意引起血尿,在尿道内形 成小血凝块可致尿路阻塞的危险。


4
.局部止血深部组织血肿和关节出血 应避免活动,卧床休息,将患肢置舒服位置。反复出
血者应注意置肢体于功能位置,
局部用冰袋 或绷带压迫、
固定。
出血停止局部血肿消失后可
适当活动。



二、血管性血友病


血管性血友病
(von willebrand disease

vWD)
是一种遗传性出血性疾病,
其临床特点为自幼即
有出血倾向,
出血时间延长、
血小板粘附性减低,
对瑞 斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱
或不凝集。血浆中
von willebrand
因子
(vWF)
缺乏或分子结构异常。

< br>正常人血浆因子

由低分子量的因子
Ⅶ∶
C
和高分子量的vWF
所组成蛋白复合物。本病患
者的基本缺陷是
vWF
合成有障碍,因 而出现血小板粘附性降低、血小板对瑞斯托霉素不发
生凝集反应,半数以上患者

:< br>C
也下降。目前认为
vWF
为血管内皮细胞产生,故推测本
病的病变可 能在内皮细胞。
本病是常染色体显性遗传,
个别亚型呈隐性遗传,
男女均可罹病,双亲均可传递,也有双亲均无症状者。


(一)临床表现为出血,一般以皮肤粘膜出血为多见,有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经

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