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上海皮肤病医院(完整版)(自整理,已考过)内科主治医师考试-风湿性疾病

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-02-06 19:41

卵巢癌化疗-

2021年2月6日发(作者:药品价格)

风湿性疾病

考纲

基础知识

二十三、系统性红斑狼疮(熟悉)
:病因和发病机制

二十四、类风湿关节炎(熟悉)


1
)病因和发病机制


2
)病理

相关专业知识

1
、系统性红斑狼疮(掌握)


1
)临床症状;

2
)诊断要点;

3
)辅助检查;

4
)治疗要点

2
、类风湿关节炎(掌握)


1
) 临床症状;

2
)诊断要点;

3
)辅助检查;

4
)治疗要点

▲病例题:①青年女性
+
多系统损害
+ANA

+

、抗双链
DNA
抗体、抗
sm< br>抗体
=SLE
②多个外周关节受累、对称性关节炎
+RF

+

=
类风湿关节炎

▲风湿病:包括弥漫性结缔组织病及各种病因 引起的关节和关节周围软组织疾病。
“风湿性”疾病的
共同
症状

肌 肉关节疼痛
。病理:炎症性反应
除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致
,其余都是大部分是 免疫反应
引起;共同的病理改变是
血管病变:管壁的炎症为主


一、结缔组织病和风湿病总论

1
、疾病分类










CTD

脊柱关节病

退行性变

晶体性

感染因子相关疾病

其他

系统性红斑狼疮(
SLE

、类风湿关节炎(
RA

、原发性干燥综合征、系统性硬皮
病、 多肌炎
/
皮肌炎(干湿印红机)

强制性脊柱炎(
AS

、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎

骨性关节炎(
OA


痛风、假性痛风

反应性关节炎、风湿病

周期性风湿、骨质疏松症、骨病

注:弥漫 性结缔组织病的临床特点:多系统损害、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、血补体水平降低,

会出现血尿酸升高。可出现双肺下部纤维化。

病理特点


1.< br>类风湿性关节炎(
RA


滑膜炎

肾脏病变:淀粉 样变性


2.
强直性脊柱炎(
AS

:附着点炎;

3.< br>系统性红斑狼疮(
SLE


小血管炎


4.
干燥综合征(
pSS

:唾液腺和泪腺炎(
肾脏病变:肾小管酸 中毒


5.
多发性肌炎
/
皮肌炎(
PM

DM

:肌炎;

6.
血管炎:大、中、小动脉和静脉炎;

7.
骨关节炎(
0A

:关节软骨变性;

8.< br>系统性硬化病(
SSc

:皮下纤维组织增生(
肾脏病变:小动脉内皮 细胞增生

,分
3
期,水肿、硬化、
萎缩期。临床表现:雷诺现象; 手指硬肿;关节痛
/
关节炎;
反流性食管炎
;肾危象;肺功能弥散
减 退

无肺动脉高压


★⑴
反应性关节炎


急性泌尿、
生殖系感染或胃肠炎后
1

3


出现的无菌性炎性关节病,
除关节
(肿
痛)表现外,还伴有一种或多种结合关 节外表现。

⑵强直性脊柱炎:下腰痛,骨盆片示骶髂关节间隙增宽,关节面模糊,骨侵蚀。

⑶< br>骨关节炎

老年

负重关节受累
(膝关节)

活动多加重,
X
线关节
骨赘形成,
骨缘唇样变,
关节无强直



假性痛风
:老年,单关节炎,关节液可见
焦磷酸盐结晶(特 异性改变)



2
、主要症状、体征及诊断思路:
共同症状
是肌肉关节痛。

⑴常见关节炎的关节特点













起病

首发

痛性质

肿性质

畸形

演变

脊柱骶髂关节

类风湿关节炎



持续性、休息后加重

软组织为主

常见,明显功能障碍

对称性关节炎

偶有病变

系统性红斑狼疮(
SLE


不定

不定

少见

偶见

--
无病变

强直性脊柱炎



腕、膝、髋、踝

休息后加重

软组织为主

部分

不对称下肢大关节炎

必有病变,功能受限

近端指间关节、掌指关节

手关节

⑵常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现

SLE
:颊部蝶形红斑、
蛋白尿
、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎。

SM
、抗双链
D NA
阳性


3
、主要实验室检查


自身抗体检测
(对
弥漫性风湿病早期诊断至关重要


抗核抗体(
ANA


最常见于
系统性红斑狼疮
、混合性结缔组织病

类风湿因子

RF


见于
70%
类风湿 性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、原发性干燥综合征

抗中性粒细胞胞
见于
原发性小血管炎
,尤其是
Wegener
(韦格纳)肉芽肿

浆抗体(
ANCA


抗磷脂抗体

与血小板减少、
动静脉血栓
、习惯性自发性流产有关

抗角蛋白抗体谱


类风湿关节炎
的特异性较高

★⑴
SLE
:抗
SM
、抗双链
DNA


⑵干燥综合征:

SSA
和抗
SSB
抗体

⑶肌炎
/
皮肌炎:抗
JO-1
抗体

⑷系统性硬化病:抗
SC1-70
抗体


Wegener
(韦格纳)肉芽肿
:典型三联症是
上、下呼吸道病变和肾小球炎
。以
小血管及毛细血管病变

主。
90


C-
ANC A
阳性
。常见是肺脏浸润性病灶和结节状阴影。
肾损害常见
。为
坏死 性
肉芽肿。★
结节病
肉芽肿

非干酪性上皮样
肉芽肿。
⑵补体:血清总补体(
CH50


C3

C4
有助于对
系统性红斑狼疮
活动性和治疗后疗效的判断。

4
、治疗

1
、非甾体抗炎药(
NSAID
)为改 善风湿病的各类关节肿痛的对症药物,他
不能控制
原发病的病情进展


作用机理

抑制环氧酶(
COX

,减少前列腺素的 合成
。常见药物:布洛芬、双氯芬酸、萘普生。最常见
胃肠道不良反应,最严重胃粘膜溃疡、出 血、穿孔。

2
、糖皮质激素:是一线药物但非根治药物。主要抑制巨噬细胞吞噬和抗 原递呈作用,减少循环中的淋巴
细胞和
NK
细胞数量,抑制细胞免疫。不良反应包括骨 质疏松。

3

改变病情的抗风湿药

DMARD

:作用是
缓解病情
和阻止关节结构的破坏,
控制病情进展
,特点,
起效


停药后作用消失也慢
,故被称为
慢作用抗风湿药< br>。不能消除低度的免疫炎症反应,
为非根治药物
。包

柳氮磺吡啶、抗疟药
氯喹
(长期用视网膜病变,视物盲点,眼底“
牛眼
”样改变)< br>、甲氨蝶呤、
环磷酰

(最常见
骨髓抑制
,三系减少,肺间质 纤维化、最严重
出血性膀胱炎

、环孢素(肾毒性)

雷公藤
(最
常见不良反应
性腺抑制
,产生闭经、精子减少)等。


类风湿关节炎

1
、概述:

定义

基本病理

发病情况

病因

类风湿关节炎是以对称性累及多个周围关节为主的,多系统炎症性
自身免疫性疾病
< br>基本病理改变

滑膜炎
。滑膜炎→侵犯软骨和骨→全关节破坏(
血管翳


任何年龄都可发病,以
35

50
岁多见(占
80
%)

女:男=
3

1
.
慢 性起病

未明,与遗传(Ⅱ类
HLA-DR4
)倾向有关。
CD4< br>T
细胞
在发病中起重要和主要作用

+
注意:①类风湿关节炎 发病中起主要作用的细胞是
CD4+T
细胞;

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