小檗胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一,胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞,具有独特临床病理特点和伴有多种副肿

2021年2月6日发(作者：蛔虫药)
胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，
胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞，
具有独特临 床病
理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。治疗以手术为主的综合治疗为主。

症状体征

虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在
50
～< br>60
岁，儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤
的发生率男女之间的差别不明显。大约
5 0%
胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部
X
线
体检时被查出肿瘤。
随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，
患者表现为局部压迫症状、
全身反应及伴
发疾病症状。
胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛、
肩胛间区或
胸骨后疼痛
；
气管受
压出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等
呼吸困难
症状；喉返神经受侵可出现
声音嘶哑
，膈神经受
压可出现
膈肌
麻痹；
上腔静脉梗阻表现为面部 青紫、
颈静脉怒张
。
如出现乏力、
盗汗、
低热、
消瘦、贫血、
严重的胸痛以及
心包积液
、
胸腔积液
等体征常提示为恶性 病变或伴有局部转移。
胸腺伴随疾病据
Rosenow
和
Hurley’s( 1984)
报道，
40%
胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或
自身免疫性疾病< br>(
表
3
，
4)
。

其中
1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。
这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，
也可
能有某些巧合。

1.
重症肌无力


重症肌无力是胸腺瘤 患者最常伴随的疾病。
30%
～
70%
患者伴有重症肌无
力。而重症 肌无力患者中有
10%
～
30%
合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病 人大
10
～
15
岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸 腺瘤常同时出现，偶
尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才 出现。
合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，
其次为淋巴细胞型与
上皮细胞
型，
梭形细胞型最少
见。
胸腺瘤可能有两种作用，
一种是产生自家免疫反应，
另一种是作为自身抗体能抑制自家
免疫反应，
如果切除了第一种反应的胸腺，
有助于治疗重症肌无力，
而切除了抑制自身免疫
反应的胸腺瘤后，
则产生或加重重症肌 无力，
Kimura
报道了
27
例切除胸腺瘤后出现了重症
肌无力。
胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。
其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无
力易 早期发现。

2.
红细胞再生不良症


红细胞再生不良症 是指贫血合并骨髓成红细胞减少及血中网织红细
胞缺乏，约占
30%
的患者同时合并血 小板及
白细胞减少
，骨髓细胞和巨核细胞生成正常。
文献报道
5%
～
7%
胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半
数合并胸腺 瘤。
合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚。
可能与免疫抑制有关，
Jepson
和
Vas(1974)
提出证据表明：
胸腺廇患者血清中发现
IgG
抗体，
IgG
抗体抑制红细胞生成素
和抑制血红蛋白合成。
Bear d(1978)
报道：
这类胸腺瘤病人的病理类型约
70%
为非浸润型的梭形上皮细胞型。切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预后差。

3.
低
丙种球蛋白
血症


临床表现为反复感染、 腹泻、肺炎、
淋巴结炎
、过敏反应延迟等。
Good(1954)
首先报道 胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，其发现约
10%
患有丙种球蛋白不足
的病人常合并胸腺 瘤
(
特别是梭形上皮细胞型胸腺廇
)
。
Wald-man(1975 )
报道此类病人多见
于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子< br>T
细胞。但是大
多数此类病人循环血中
T
细胞数测定仍在正常范围，体 外免疫学试验也在正常范围。并通
过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预 后较差。

4.
系统性红斑狼疮


胸腺瘤伴发系统性红斑 狼疮较为少见，
Maggi(1991)
报道
214
例胸腺瘤
病人中 ，
有
2.5%
的患者伴发系统性红斑狼疮，
胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无 明显改善。
Ver-ley(1985)
报道的
200
病例中发现
1 .5%
胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮。
临床观察认为
胸腺瘤切除对其没有影响。此类 病人的预后差。

5.
库欣综合征

除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞 癌、支气管和胃的类癌、胰腺癌和甲状腺样癌
等。它们的提取液中，都证实含有促
肾上腺皮质激 素
(ACTH)
。有人用放射性免疫测定法证
实，上皮细胞型胸腺瘤
ACTH
的含量颇高，
电子显微镜
下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。

6.
伴发其他器官的肿瘤


胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的 肿瘤，其中的机制尚不清
楚。
Lewis(1987
年
)
总结了Mayo
医学中心胸腺瘤病人的复诊资料，
发现
17%
的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤。
肿瘤的发生一般在术后，
但也有在发现胸腺瘤之前。
提 示早期行
胸腺切除术，可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。

用药治疗

饮食保健

肿瘤患者的饮食：

注意膳食平衡：
膳食平衡是 维持机体免疫力的基础，
普通食物是机体营养素的最好俩员，
对
于存在
营养不 良
等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

食物多样化、搭配合理化：要保证摄 取均衡全面的营养，
每日食物多样化是必需的，即按照
中国居民
平衡膳食
宝塔 展示的五大类食物的比例进行搭配。

少量大餐、
吃清淡易消化的食物：
对于 放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，
增加进餐
次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食 物摄入量的目的。

不宜忌口：
忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，< br>不提倡过多的忌口。
一般患
者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、 油腻生硬的食物等。

多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类
(
如芦笋、胡萝卜 、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕
猴桃、柑橘
)
、大豆及其制品类、食用菌、坚果、 海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。

营养素中维生素
C,
维生素
B6 ,
胡萝卜素和维生素
E
与免疫力关系密切
.
比如维生素
C< br>能刺激
身体制造干扰素来破坏病毒以减少白血球与病毒的结合
,
保持白血球的数 目
.
平时须补充维
生素
C,
以增强免疫力
;
青辣椒 和橙汁都富含维生素
C;
富含维生素
B6
的食物有鸡肉
,
鱼
,
肝
,
马
铃薯
,
鳄梨和葵花子
;
胡萝卜中含有大量的胡萝卜素
;
富含维生素
E
的食物包括杏仁
,榛子以及
各种各样的全麦食品等
.
另外
,
营养素中还有叶酸,
维生素
B12,
烟碱
,
泛酸和铁
,
锌等矿物 质
,
它
们都和免疫力有关
.
人体缺乏这些营养素都会影响到免疫机能
.
预防护理

本病无有效预防措施，
早诊断早治疗是本病的防治关 键。
同时应注意防止各种并发症的发生，
一旦出现则应该积极治疗，防止疾病进一步发展。
病理病因

目前暂无相关资料

疾病诊断

1.
胸内甲状腺肿


除少数先天性迷走甲状腺外，一般是指后天性 胸骨后甲状腺肿，是由颈部
甲状腺肿向下延伸至前上纵隔所致。
胸内甲状腺肿的特点是：
①病人年龄常为中年女性居多；
②颈部可扪及肿大的甲状腺，随吞咽而活动。
但由于其下极进 入胸内，
常不能被扪及；
③除
个别伴甲亢症状外，
多无临床症状。
若 胸内甲状腺肿明显增大，
则可出现程度不等的胸骨后
不适、呼吸困难、呼气时喘鸣等。若一侧明 显肿大，则可造成气管向对侧移位表现；④
X
线
表现为卵圆形或梭形块影，一般较致密 而均匀，边界清晰，偶可见钙化影。
块影常位于前上
纵隔部位，较一般的胸腺瘤位置略高；⑤核 素
131I
扫描可清晰显示其胸内之位置；⑥颈胸
部
CT
片示颈部甲 状腺阴影与胸内肿块阴影相连成一体，无中断现象。

2.
纵隔
霍奇金淋巴瘤

发生在纵隔的霍奇金淋巴瘤几乎均为结节 硬化型，
过去称之为
“
肉芽肿
性胸腺瘤
”
。目前，多数学者 认为是发生在胸腺的霍奇金病。大约
90%
病例存在有前纵隔淋
巴结受累，胸部
X
线片显示
“
前上纵隔块影
”
以及
“
上纵隔阴影 明显增宽
”
。纵隔霍奇金淋巴瘤
的特点是：①发病年龄虽有
2
个高峰 现象即
10
～
20
岁与
50
～
70
岁。但 在我国、日本等地
区以中年以上妇女多见。②虽有近
50%
的病人仅有纵隔占位的症状 与表现，但较多数病人
常常伴有全身
淋巴结肿大
，以颈部、腋下、
腹股沟等处多见。有文献报道，约
70%
病人有
颈部淋巴结被侵犯的表现。③
2 5%
的病人常伴有临床症状，如发热、盗汗、体重下降、皮肤
疼痛。④
17%
～
20%
病人在饮酒后
20min
，出现病变局部疼痛
(
又 称
“
酒精瘙痒
”)
。其症状可
早于其他症状及
X
线 表现。⑤早期常可伴有轻度或
中度贫血
，少数病人可有轻度
中性粒细
胞
增加。⑥
CT
及
X
线检查常显示肿块边缘不规则，密度不均。
70 %
病人在
CT
检查中可发
现气管旁、
肺门、隆突下等区域淋巴结被侵 犯的表现。⑦经皮颈部、腋下淋巴结活检是其确
诊的常用方法。
必要时可行经颈部切口前纵隔切 开活检。
⑧一旦确诊，
放疗加化疗对该病的
疗效十分乐观。

3.
畸胎瘤


除发生在性腺外，
纵隔也是其好发部位。< br>绝大多数位于前纵隔，
尤其是前下纵隔。
位于后纵隔者仅为
3%
～8%
。
X
线检查多为胸骨后方单发的块状阴影。畸胎瘤的特点是：
①常见 于青壮年。②良性畸胎瘤一般无明显症状，常在胸部
X
线检查时被发现。恶性者则
可出 现胸痛、刺激性咳嗽、呼吸困难等不适；
③若肿瘤破裂穿入气管或支气管，则可咳出囊
内容物< br>(
豆渣样皮脂、毛发、牙齿等
)
，若穿破纵隔胸膜则出现胸腔积液，若穿破心包 则可造
成心脏压塞。④若肿瘤巨大并突入一侧胸腔，则会造成
肺不张
、上腔静脉综合征 等。⑤
X
线
检查表现为块影密度均匀不一，
含脂肪组织部位密度明显降低，< br>部分囊壁可出现钙化，
甚至
可出现骨或牙齿之阴影。
⑥良性者
肿瘤标志 物
检测为阴性，
恶性者则可出现不同的阳性表现，
如
AFP
、
LDH
、
CAH-S
等，若含神经成分，则
S-100
蛋白阳性， 若含平滑肌肉瘤成分则肌
球蛋白阳性，若含鳞、腺癌成分，则角蛋白染色阳性。

4.
胸腺组织增生


可以认为是胸腺的瘤样改变，
较为少 见。
主要发生在青少年，
甚至婴幼儿。
其特点是：
①胸腺增生随着其增生性改 变形态与位置都可发生显著改变，
一般常可突至一侧
胸腔或下纵隔，
而误认为纵隔畸胎 瘤，
若向两侧胸腔突入则常被误诊为纵隔淋巴结核。
②增
生的胸腺压迫气管、支气管可 引起肺不张、肺炎等，引发发热、贫血等，常可被误诊为恶性
淋巴瘤。③当临床诊断怀疑为胸腺增生时， 可行
“
激素试验
”(
口服
泼尼松
，每天
1.5mg /kg
，
连续
1
～
2
周
)
。
大多 数病例给药
1
周后，
增生的胸腺开始缩小。复查胸片，
阴影明显缩小则
可诊断为胸腺增生。从而避免不必要的手术探查。初向阳
(1992)
报道有
4例小儿胸腺增生，
其中
3
例术前误诊为纵隔肿瘤或纵隔淋巴结核而行手术治疗。< br>
检查方法

实验室检查：

血清乙酰胆碱酯酶抗体
(CAEab)
、
甲胎蛋白
(AFP)
和
β
-
绒毛 膜促性腺激素
(β
-hCG)
检查对于
胸腺瘤鉴别判断有一定价值，特异性不 高。

其他辅助检查：

1.
胸部
X
线检查


标准的后前位与侧位胸片是 诊断大多数胸腺瘤的是简单有效的检查方法。
肿块阴影主要位于前纵隔或前上纵隔，
可以位于胸 廓的正中间，
但大多数情况下是偏向一侧
的。后前位胸片常显示为圆形、
卵圆形或浅分 叶状，位于心影的上部，
靠近心脏与大血管连
接处
(
图
6)
。

约
10%
可出现钙化影，常为散在或无定形钙化表现。若为周边曲线钙化 影，提示肿瘤为良
性；不规则的散在钙化，则可能为良性，也可能为恶性。胸片中一般无气管移位，除非 大的
浸润性胸腺瘤可造成气管移位。

侧位胸片肿瘤多位于前纵隔。
常显示上 宽下窄的舌状阴影，
这一实质性阴影使得前心窗变得
不透明，
块影边缘常模糊而不清晰 。
在患有小型胸腺瘤的病人中侧位胸片常常是显示损害存
在的惟一角度
(
图< br>7)
。

2.
胸部
CT

有助于确定胸腺 瘤的范围，不仅可以检出体积微小
(5mm
以上病灶
)
，
X
线检查
不易发现的胸腺瘤体的存在；
同时通过增强
CT
显示肿块是否侵犯或压 迫上腔静脉、
升主动
脉、气管，显示心包、胸腔有无少量积液，以纵隔及肺内有无微小转移灶等
X
线胸片无法
显示的情况。
一般情况下，
胸腺瘤为软组织密度，CT
值在
40HU
以上。
静脉注射造影剂
后，
可见中度 或均匀增强。肿瘤呈囊性变时，
CT
值为
15HU
左右。胸部
CT< br>可清晰地显示瘤体