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刘美珍寻常型间质性肺炎(UIP)的临床、组织学及CT特点

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-02-05 22:02

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2021年2月5日发(作者:葡立盐酸氨基葡萄糖胶囊)
寻常型间质性肺炎(
UIP
)的临床、组织学及
CT
特点






寻常型间质性肺炎

Usual Interstitial Pueumonia, UIP



IPF
(特发性间质纤维化)
最相关的病变类 型。
IPF
是一种
原因不明的慢性纤维化病变,而且是最常见的特发性间质性
肺炎,
占所有病例的
50~60%.
虽然
IPF

UIP< br>患者的大多数,

UIP
病变也可与药物或粉尘暴露,慢性过敏性肺炎,胶原< br>血管疾病,石棉暴露等相关。因此,在诊断
UIP
为特发性类
型时,需首先排除 上述基础疾病为原因所致的
UIP
,并以临
床病理诊断为准。

临床表现

大多数
IPF
患者在诊断时年龄都超过
50岁。
临床症状通常是
渐进性的,表现为渐进性气促,干咳,呼吸困难。其中男性
患 者更常见。在吸烟者中又更为常见;因此,吸烟似乎是罹

IPF
的一项危险因素。临 床过程逐渐恶化。不同于其他类
型间质性肺炎,皮质类固醇治疗
IPF
无效,因此该病 预后更
差。从确诊时开始,该病的平均生存时间约为
2.5~3.5
年。
最常 见的死亡原因是弥漫性间质纤维化导致的呼吸衰竭和
肺心病。与之相比较,很多研究显示继发性
UIP
,如并发于
胶原血管疾病患者,预后较特发性
UIP
患者更佳。

组织学
改变

UIP
的组织学特征表现为间质性炎症,成纤维细 胞灶,纤维
化,
及蜂窝改变等多种病变并存,
在同一个活检组织标本中,
上述 各种改变中又夹杂着正常肺组织。这种短暂的病变多样
性是
UIP
的特征,反映纤维化 的不同阶段,包括旧的和活动
的病灶


肺外周和基底部是受累最严重的区域 。
UIP
主要是
一种纤维化过程,因此可以呈现轻到中度的间质性炎症改
变, 包括淋巴细胞,浆细胞,组织细胞及增生的
2
型肺泡壁
细胞。

与其 他间质性肺炎不同,特发性
UIP
常可依靠高分

CT
特征作为诊断 基础。
如果影像学发现与临床表现相符,
则不需要活检。当然,对
UIP
作出 准确的组织学诊断依然需
要肺活检,尤其临床表现和影像学征象都不典型时。活检的
取样部位应 多于一个肺叶,特别是因为同一肺内可能有不同
亚型的间质性肺炎同时存在。
如果活检标本提示
UIP
与其他
间质性肺炎如
NSIP
同时存在,则默认的病理诊断为
UIP

因为其预后与
UIP
更相似



影像学表现


UIP

CT
表现是多种多样的, 纤维化肺区域与正常肺区域
混杂。
UIP

CT
特征包括网格状影, 蜂窝肺,及牵拉性支
气管扩张,病变主要位于基底部及外周带,伴有下肺容积减


(

1A


1B)
。如特发性
UIP
患者为吸烟者,则肺容积
减少相比于继发于并存肺气肿的患者,要比估计的轻。
UIP
另一个常见表现为肺纤维化导致的肺结构变形

。在大多数
UIP
患者,蜂窝肺是最突出的表现

(

2A


2B)
。蜂窝囊
大小从< br>2~20mm
不等,并通常随病程进展而缓慢增大。通常
不存在实变和结节。


1A

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