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寻常型间质性肺炎(
UIP
)的临床、组织学及
CT
特点
寻常型间质性肺炎
(
Usual Interstitial Pueumonia, UIP
)
是
与
IPF
(特发性间质纤维化)
最相关的病变类 型。
IPF
是一种
原因不明的慢性纤维化病变,而且是最常见的特发性间质性
肺炎,
占所有病例的
50~60%.
虽然
IPF
占
UIP< br>患者的大多数,
但
UIP
病变也可与药物或粉尘暴露,慢性过敏性肺炎,胶原< br>血管疾病,石棉暴露等相关。因此,在诊断
UIP
为特发性类
型时,需首先排除 上述基础疾病为原因所致的
UIP
,并以临
床病理诊断为准。
临床表现
大多数
IPF
患者在诊断时年龄都超过
50岁。
临床症状通常是
渐进性的,表现为渐进性气促,干咳,呼吸困难。其中男性
患 者更常见。在吸烟者中又更为常见;因此,吸烟似乎是罹
患
IPF
的一项危险因素。临 床过程逐渐恶化。不同于其他类
型间质性肺炎,皮质类固醇治疗
IPF
无效,因此该病 预后更
差。从确诊时开始,该病的平均生存时间约为
2.5~3.5
年。
最常 见的死亡原因是弥漫性间质纤维化导致的呼吸衰竭和
肺心病。与之相比较,很多研究显示继发性
UIP
,如并发于
胶原血管疾病患者,预后较特发性
UIP
患者更佳。
组织学
改变
UIP
的组织学特征表现为间质性炎症,成纤维细 胞灶,纤维
化,
及蜂窝改变等多种病变并存,
在同一个活检组织标本中,
上述 各种改变中又夹杂着正常肺组织。这种短暂的病变多样
性是
UIP
的特征,反映纤维化 的不同阶段,包括旧的和活动
的病灶
。
肺外周和基底部是受累最严重的区域 。
UIP
主要是
一种纤维化过程,因此可以呈现轻到中度的间质性炎症改
变, 包括淋巴细胞,浆细胞,组织细胞及增生的
2
型肺泡壁
细胞。
与其 他间质性肺炎不同,特发性
UIP
常可依靠高分
辨
CT
特征作为诊断 基础。
如果影像学发现与临床表现相符,
则不需要活检。当然,对
UIP
作出 准确的组织学诊断依然需
要肺活检,尤其临床表现和影像学征象都不典型时。活检的
取样部位应 多于一个肺叶,特别是因为同一肺内可能有不同
亚型的间质性肺炎同时存在。
如果活检标本提示
UIP
与其他
间质性肺炎如
NSIP
同时存在,则默认的病理诊断为
UIP
,
因为其预后与
UIP
更相似
。
影像学表现
UIP
的
CT
表现是多种多样的, 纤维化肺区域与正常肺区域
混杂。
UIP
的
CT
特征包括网格状影, 蜂窝肺,及牵拉性支
气管扩张,病变主要位于基底部及外周带,伴有下肺容积减
少
(
图
1A
和
1B)
。如特发性
UIP
患者为吸烟者,则肺容积
减少相比于继发于并存肺气肿的患者,要比估计的轻。
UIP
另一个常见表现为肺纤维化导致的肺结构变形
。在大多数
UIP
患者,蜂窝肺是最突出的表现
(
图
2A
和
2B)
。蜂窝囊
大小从< br>2~20mm
不等,并通常随病程进展而缓慢增大。通常
不存在实变和结节。
图
1A
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本文更新与2021-02-05 22:02,由作者提供,不代表本网站立场,转载请注明出处:http://www.xapfxb.com/yuer/442877.html
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