治疗灰指甲用什么药自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)【原创】

2021年2月5日发(作者：陕西男科医院)
自身免疫特征的间质性肺炎
(IPAF)
【原创】


背景


特发性间质性肺炎是一类弥散性炎性纤维化肺部功能失调性疾
病，它们具有相似的临床、影像学和组织病理学特征。
IPF
的诊断需
要排除间质性 肺炎的已知原因，
例如环境暴露、
药物毒副作用和
CTD
。
从临床角 度来说，
识别潜在的原因十分重要，
因为这会影响治疗和预
后。从研究角度来说，准确 的表现型可以提供流行病学方面信息，为
疾病的病理生理学机制提供见解，有利于临床研究的设计和执行 。


CTD
是一类系统性自身免疫失调疾病，它包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肌病、
Sj#246;gren
’
s
综合征、系统 性硬化和
混合性结缔组织病等。
尽管这些疾病有其独特显著的特征，
但是它们
有潜在的共同机制
--
系统性自身免疫和免疫介导的器官损伤。


CTD
一个特别容易识别的临床表现是间质性肺炎。通常来说，间
质性肺炎可以出现在已经确诊 的
CTD
患者中，
但是对于一些其他的隐
匿性的
CTD
来说 ，
间质性肺炎也可能是第一个或者说是唯一一个临床
表现
[7-10]
。在最初被诊断为
IIP
的患者中识别出
CTD
的存在是一项挑
战
[9,11-16]
，
因为
IIP
和
CTD-ILD
之间的界限并不是很清楚。
尽管没有
普遍接受的用来评估此类患者的方法，但是目前诊断IIP
的国际指南
建议排除
CTD
。是否按此实施或者如何来实施取决于 临床医生，但是
实施过程中总会涉及到
CTD
胸腔外特征评估、
循环系统自身 免疫抗体
测定和特征性影像学与组织病理学特征的识别。
专家认为包含正规风
湿病评估 在内的综合学科研究方法是最佳的选择。


最近的不少研究表明许多被诊断为
IIP
的患者有某些通常不易察
觉的临床特征，
这些临床特征提示了潜在的自身免疫 过程，
但是这些
特征不足以诊断为任一种
CTD
。一些患者可能有典型的临床 表现，但
是缺乏血清学依据，而另一些患者没有典型的全身或者胸腔外表现，
但是血清自身抗体 很高。
另外，
影像学或组织病理学特征也会提示潜
在的
CTD
，但是缺乏胸腔外表现和血清学发现会使这部分患者只能诊
断为
IIP
。这些患者会 被描述为存在自身免疫或者诊断为风湿病。


研究者已经提出了很多相异但又部分重 叠的概念和标准来描述
这
一
类
患
者
，
包
括
未
分
化
CTD
相
关
的
ILD(undif ferentiated
CTD
associated
ILD
，
UTCD-ILD)
、肺部表现优势
CTD[20]
或者是自身免疫特
征的
ILD
。每一个术语都有争议。没有任何一个被广泛接受。由 于这
些诊断标准存在些微不同，
同一个患者会包含其中一些标准，
并不能
满足 所有的标准。
术语和分类标准共识的缺乏限制了前瞻性研究的设
计和执行。


为了达成一个关于如何标记定义这类患者的共识，
ERS
和
ATS
组
成了一个特别工作组。这个特别工作组由多国家多学科的
CTD- ILD
专
家组成，包括定义了
UCTD-ILD
、肺部表现优势
CT D
和自身免疫特征
的
ILD
的专家。
特别工作组致力于得到一个统一 的命名和一套完整的
分类标准来描述这一类患者，
从而为进一步的调查研究提供一个更健
全的平台。


命名


工作组同意
“自身免疫 特征的间质性肺炎”
(IPAF)
。
避免使用
“结
缔组织疾病”这个词语，
因为
CTD
这个标签给人提供了一个错误的印
象，这会让人认 为这些个体患有明确的
CTD
。工作组认为使用描述性
术语十分重要
:
间质性肺炎且伴有某些临床、血清学或肺形态学特征，
这些特征提示自身免疫过程的存在。使用
IPAF
来标记患者定义了一
个唯一的群体
;
这些患者不属于
CT D
，同时他们与诊断为
IIP
的患者也
有明显不同。


提出的
IPAF
的分类标准


在下面几节中我们描述了< br>IPAF
的分类标准。拟议的标准反映了
小组的专家意见，
同时也需要通过前瞻 性研究进行验证。
我们试图在
过于宽泛
(
特异性太低特异性
)
和过于狭窄
(
特异性太高
)
之间达到一个
平衡。


表
1
自身免疫特征的间质性肺炎
(IPAF)
的诊断标准
:

1
、存在间质性肺炎
(
通过
HRCT
或肺活检证实
)

2
、排除其他已知病因


3
、尚不能确定符合某一确定的
CTD
诊断


4
、至少有以下这些
3
个特征中的
2
个特征


---(1)
临床表现


---(2)
血清学表现


---(3)
形态学表现


---(1)
临床表现，包括
:

@
远端手指皮肤裂纹
(
例如“技工手”
)

@
远端指尖皮肤溃疡


@
炎性关节炎或多关节晨僵≥
60
分钟


@
手掌或指腹毛细血管扩张症


@
雷诺现象


@
不明原因的手指浮肿


@
不明原因的手指背侧的固定性皮疹
(Gottrons
征
)

---(2)
血清学表现
,
包括
:

@ ANA
阳性＞
1:320
、弥漫、斑点、均质或


ANA
核仁型
(
任何滴度
)
或


ANA
着丝点型
(
任何滴度
)

@ RF
＞
2*ULN

@
抗
CCP

@
抗
dsDNA

@
抗
-Ro(SSA)

@
抗
-La(SSB)

@
抗
RNP

@
抗
Sm

@
抗
SCL-70

@
抗
tRNA
合成酶
(
例如
Jo-1, PL-7,PL-12,
其他如
EJ,OJ,KS,Zo,tRS)

@
抗
PM-Scl

@
抗
MDA-5

---(3)
形态学表现，包括
:

@ HRCT
提示放射学如下类型
:

-
非特异性间质性肺炎
(NSIP);

-
机化性肺炎
(OP);

-NSIP
重叠
OP;

-
淋巴细胞性间质性肺炎
(LIP)

@
肺活检组织病理学提示如下类型
:

-NSIP;

-OP;

-NSIP
重叠
OP;

-LIP;

-
间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成
;
弥漫性淋巴浆细胞浸润
(
伴或不伴淋巴滤泡增生
)
。


@
多部位受累
(
间质性肺炎除外
):

-
原因不明的胸膜积液或胸膜增厚
;

-
原因不明的心包积液或心包增厚
;

-
原因不明的气道 疾病
(
肺功能、胸部影像或病理
)(
气流阻塞、细
支气管炎或细支气 管扩张
);

-
原因不明的肺血管病变。


总体框架


标准声明了
IPAF
分类的两个先决条件:
个体必须有高分辨率计算
机断层扫描
(HRCT)
成像和
/< br>或外科肺活检证明的间质性肺炎的证据
;
彻
底的临床评估，排除已知原因引起的 间质性肺炎，且不足以诊断为
CTD
。


分类标准包含三部分中心 内容
:
临床方面是指特异性胸腔外表现，
血清学方面是特异性循环系统自身抗体，形态学方面是特异性胸部影
像学特征、组织病理学特征或生理学特征。要被划分至
IPAF
，个体必
须满足所有的先决条件，
有至少两个方面的表现，
每个方面至少有一