皮包过长图间质性肺疾病

2021年2月5日发(作者：外阴痒)
间质性肺疾病

间质性肺疾病（
ILD
）是以弥漫性肺实质、肺泡炎 症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、
X
线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障 碍、弥散（
DLCO
）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾
病群构成的临床< br>-
病理实体的总称。
呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一 种
不同的临床综合征。

1
病因

棕褐色色素沉着的巨噬细 胞具有特征性，可能与病毒感染有关；细支气管可因黏液积聚而扩张，管
壁轻度增厚，
常可见化 生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡；
可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关；
有较明显阻 塞性
肺气肿
者可能与吸烟、中毒或大气污染反应有关等。

2
临床表现

ILD
的典型临床表现包括：渐进性劳力性气促、干咳 、双下肺吸气末捻发音或湿啰音，杵状指，胸片
示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双
肺 纤维化
（蜂窝肺）及
呼吸衰竭
。

1.
气促
气促是最常见的首诊症状，多为隐匿性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多
患 者伴有明显的易疲劳感。多数
ILD
患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白 泡沫痰。
胸痛较少见，个别
结节病
患者诉胸骨后隐痛，亦可见于
ILD
合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于
外源性过敏性肺泡炎
或嗜酸细胞性
肺炎
患者。
咯血
也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病
变及肺部恶
性病
变。

2.
呼吸频率增快

体征中呼吸频率增 快常是
ILD
的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快（
>24< br>次
/min
）。双下肺捻发音或湿啰音，多于吸气末增强或出现，在
特发性肺间 质纤维化
病例中尤为明显。然
而，某些疾病（如
结节病
）多数无湿啰音或捻发 音。杵状指（趾）主要见于
特发性肺间质纤维化
和
肺癌
引
起的
ILD
患者。其他原因引起的
ILD
，杵状指（趾）者并不常见。

在收集临床病史时，
要注意作详细的职业、
爱好、用药等过去史询问。个别病例在数
10
年前曾接触过化学
或矿物质，亦有可能发展为
ILD
。疾病的进程亦很重 要。例如，
特发性肺间质纤维化
可在数周内出现明显
的纤维化；而普通间质性
肺炎
常经数年才有明显纤维化。

3
检查

常规实验室检查 无帮助。胸部
X
线可见弥漫性细网状，或（较少见的）结节样间质性阴影，通常肺
容积 正常。其他特点包括支气管壁增厚，支气管血管周围间隙突出，小的规则或不规则阴影以及小的外周
性环 状阴影。
HRCT
扫描常显示模糊阴影。肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍。可有残 气容量
的单独升高，动脉血气示轻度低氧血症。

4
诊断

根据临床表现及实验室检查即可诊断。但部分患者发生
ILD
的病因诊断常较困难，多需经各种 实验
室及影像学检查，最终可能还需经侵入性肺活检的帮助方能确定。

5
鉴别诊断

本病需与下列疾病相鉴别：脱屑性间质性
肺炎
、急性间质性
肺炎
、特发性阻塞性细
支气管炎
伴机化
性
肺炎
、淋巴细胞性间质性肺炎、
特发性肺含铁血黄素沉着症
、特发性
肺纤维化。

6
并发症

肺部感染是常见的并发症，并能诱发
呼吸衰竭
，甚至导致死亡。应当积极治疗。

7
治疗

抗生素和糖皮质激素治疗。