治疗白癜风专科医院Lennox-Gastaut综合征

2021年2月1日发(作者：西瓜减肥)

Lennox-Gastaut
综合征

摘

要：
《
Lennox-Gastaut
综合征》
...LGS
本身并无明显作用，
但很多遗传性疾病，
特别是遗传性发育障碍、代谢异常、遗传综合征等， 可以表现为
LGS
，如大脑
发育和成熟障碍、无脑回畸形、
Angelman
综合征、苯酮尿症、神经皮肤综合征
（结节性硬化、神经纤维瘤并
...
Lennox-Gastaut
综合征（
Lennox-Gastaut syndr ome
，
IGS
）是一种严重的癫痫
类型，约占全部小儿癫痫的
2< br>％～
5
％。最初
Lennox
（
1939
，
1950
）对本病的临
床和脑电图特点作了报道，
后由
Gastaut
（
1966
）
Du
以补充，
国际抗癫痫联盟
（
1 989
）
在

癫痫和癫痫综合征国际分类

中将
LGS
列入隐原性或症状性全身性癫痫一类。



【病因】
IG S
由不同的病因引起。约
60
％可找到静止性或进行性病变，属于
症状性LGS
；约
30
％以上找不到病因，是原发性或隐原性
LGS
。 继发性的病例
中，可有各种脑损伤史，如围产期缺血缺氧性脑病、颅内出血、脑炎、脑膜炎、
宫 内感染、
脑血管梗塞、
心血管病、
低血糖、
颅脑外伤、
严重癫痫持续 状态史等。
遗传因素对
LGS
本身并无明显作用，但很多遗传性疾病，特别是遗传性发 育障
碍、代谢异常、遗传综合征等，可以表现为
LGS
，如大脑发育和成熟障碍、无< br>脑回畸形、
Angelman
综合征、苯酮尿症、神经皮肤综合征（结节性硬化、神经< br>纤维瘤病、伊藤氏色素减少症）等。
LGS
和婴儿痉挛症有较密切的关系，除了
二者的病因相似外，
LGS
约有
20
％～
30
％是从婴儿痉 挛症演变而来；而婴儿痉
挛症有
30
％～
40
％发展为
LG S
。



【临床表现】
LGS
有三个临床特点： 频繁的、形式多样的癫痫发作；脑电图
有
1
．
5
～
2
．
5 Hz
慢棘慢复合波；智力发育落后，病程常为进行性。


起病年
龄以
3
～
5
岁最多见，但在
1
～
1 4
岁之间均可发病。特发性或隐原性
IGS
在起病
之初病儿发育正常；症状性
LGS
在起病前已有发育迟缓和神经症候。


临床
癫痫发 作形式多样，
同一病儿可有多种发作形式混合出现，
并随年龄增长而有变
化。开始主要 有强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作等；以后可有
全身强直阵挛发作、阵挛发作、局部性 发作等。
LGS
发作的诱发因素主要是困
倦、入睡、缺乏活动和缺，少刺激。


强直发作是本病最重要的、也是最难控
制的发作形式，几乎见于全部病儿。昼夜皆可 发生，但睡眠可诱发。强直发作多
累及颈、躯干、肢体近端或全身；两侧对称或一侧为主。发作时强直体 位一般维
持
10
秒钟以下，最长不超过
60
秒，有时成串出现。发作 频繁，一日多次、甚至
百次。常表现为突然颈和躯干前倾、举臂、伸腿，由于不能维持正常体位而急速< br>跌倒，常伤及颅面部，特别是下颌、牙、鼻部。意识障碍很短，故难以判定。局
部的强直收缩可引 起突然头下垂，
或抬肩举臂，
保持于该体位数秒。
若强直收缩
只限于呼吸肌或 眼肌，则不易被察觉。


不典型失神发作见于
50
％～
8 0
％的
LGS
病儿，表现为短时的意识丧失，起始和终止较缓慢，不易被察觉。可伴眼
睑及口部轻微抽动。
LGS
也常有局部性或全身性肌阵挛发作，单独发生或与不
典型失神同时出现，也可导至摔伤。有一种
LGS
的肌阵挛变异型，其特点是以
全身 肌阵挛和失张力发作为主，
强直发作较轻，
智力障碍不明显，
脑电图呈多棘
慢 波。
LGS
时失张力发作较少见，发作时肌张力丧失，头颈下垂，甚至全身瘫
下。


癫痫持续状态见于约
60
％的病儿。
表现为惊厥 性或非惊厥性持续状态，
包
括强直发作持续状态、
持续性不典型失神发作、
持 续失神伴肌阵挛和失张力发作、
肌阵挛和强直发作混合出现的持续状态、反复出现的失张力发作或强直发 作等，