澳门 试管婴儿-试管婴哪家强
北京协和医院儿科
董梅
写在课前的话
周期性呕吐综合征（
CVS
）又称再发性呕吐综合征（
RVS
），是一种 严重影响患儿和家
长身心健康的病症。
CVS
患儿发病期非常弱、
倦怠，严重影响学习，
而缓解期完全健康如常。
它的的发作呈现一种“开
-
关” 的刻板形式，基本无前驱期。呕吐通常是独特的快速发生和
难以忍受，最严重的呕吐可达每小时十多次。
一、病例
病例
1
：
男，
13
岁，反复发作性呕吐伴腹痛
13
年（生后
8
个月）开始 半
-1
年
1
次，每次持续
6-7
天。
6
岁 后
1-2
月（严重时几天）
1
次，呕吐带咖啡样物，每小时十余次，对症能缓 解。
脑电图、
CT
、脑
MRI
、消化道钡餐、腹部
B-US
、肝肾功、血生化。曾住院数十次，抗癫痫、
抗感染、两次外科手术。近期发作频繁转来院。体 重
29kg
。
查体：
T36.4
℃，
P80< br>次
/
分，
R20
次
/
分，
Bp90/50m mHg
，
WT29kg
，发育可，营养差，消
瘦，精神一般，对答切题，皮肤 淋巴结（—），心肺腹（—），神经系统（—）。
入院后：血尿便常规、肝肾功、血氮、心 脑电图、头颅
MRI
、胃镜、全消排空、腹部
B
超、??
C
呼气、胰功能正常。
病例
2
：
男，
8
岁，反复发作性呕吐，腹痛
4
月。
4< br>月前无诱因开始呕吐、腹痛，每
1-2
周发作
1
次，持续数天，日吐十 次，曾在福建、
上海、
北京住院
6
次，
头颅
CT
、
MRI
，
胸腹
CT
，
X
平片
(
—
)
，
肝肾功
(
—
)
，
Hp(
±< br>)
，
风疹
IgG(+)
，
MPIgM(+)
，
消化道钡餐，
胸片
(
—
)
，
胃排空率低脑电图异常。诊为
“颅内感染”
“继发癫痫”
“
Hp
感染”“阑尾炎”“肠系 膜上动脉压迫综合征”，给以阑尾切除、抗感染（化脑）、
抗癫痫、抗
Hp
、胃肠减压 、对症治疗。因呕吐再次发作来院收住。
查体：
T37
℃，
P1 00
次
/
分，
R18
次
/
分，
Bp120 /80mmHg
，
WT24kg
，急性病容，营养一般，
皮肤淋巴结（—）， 面色苍黄，头颈（—），心肺（—），腹部手术疤痕，腹平软，肝脾肋
下未及。余（—）。
入院后：血尿便常规、肝肾功正常，??
C
呼气
Hp
（
+< br>）、脑电图正常。
二、背景
周期性呕吐综合征（
CV S
）又称再发性呕吐综合征（
RVS
），
CVS
的概念，于
200
年前已
提出。国际功能性胃肠道疾病（
FGID
）罗马标准已明确把< br>CVS
列入小儿
FGID
。
FGID
是以食
欲不振、 早饱、腹痛、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便秘及排便困难等症状
为主要临床表现，同时排除器质性病变的 一类胃肠道综合征。
传统医学对疾病的诊断，要依据患者的症状、体征，检测到解剖和生理异 常而作出，
对功能性疾病的诊断，未能观察到解剖、
病理生理缺陷，
只能通过患者主诉 判断。
胃肠专科
门诊遇到胃肠病
50%
以上为
FGID
，< br>必须面对这种目前科学依据无法解释的疾病，
并用其他方
法来识别。
罗马Ⅲ中，
CVS
定义是发生
2
个或多个周期的剧烈恶心和不间断的呕吐或 干呕，
持续数
小时至数天，恢复到正常健康状态持续数周至数月。
< br>CVS
的传统定义是≧
3
次的发作性的顽固的恶心和呕吐，每次发作持续数小时 至数日，
2
次发作间有长达数周至数月的完全无症状的间歇期。患者不存在任何代谢、神经、胃 肠等
各系统的异常。
三、流行病学
上世纪
60年代发病为
2.3%
；
90
年代占
5-15
岁儿童的< br>1.9%
；
本世纪初资料低于以上数
字。发病年龄早自出生后数月，平均
5
岁左右。男、女均可发病，女稍多于男（
55
：
45
）。
从出现症状到被诊断的平均年限国外
2.5
年，国内
3.5
年（
3
个月
-12
年）。
CVS
的发病原因和发病机理有哪些？
四、病因和发病机理
（一）以往认识
二十世纪七十 年代发现婴儿期
CVS
胃电节律紊乱，认为有胃异位起搏点，治疗方法为
胃大部切除。
1978
年
Telander
等报道
1
例
5
个月男婴因反复呕吐、胃潴留先后行幽门成型
术、胃空肠吻合术、胃大部切除术。此观点持续到二十世 纪九十年代（周吕教授
1991
编写
胃肠生理学）。
（二）目前认识
1
．偏头痛
CVS
均为发作性疾病
,80%CVS
有偏头痛家族史。
偏头痛（与
CVS
相关）局部生理和细胞代谢产生与突触后神经高度兴奋性。典型偏头
痛也发生与
MELAS
（线粒体脑病、乳酸酸中毒、偏瘫综合征），该症也有线粒体
DNA
突变而
造成呼吸链障碍，及神经元离子通道（
Ca
?
+
）病变。线粒体（
Mt
）脂肪酸代谢氧化障碍导致
区域兴奋，侵犯催吐连锁，使长期 处于应激状态，儿童的中枢催吐区域兴奋性增高。
月经性
CVS
对激素调 控药物的作用提示经前雌激素水平下降可能对发病起作用。近期
（
07
）文献认为CVS
是偏头痛的亚型。
2
．线粒体酶病
ME LAS
患者有影响线粒体呼吸链酶的基因突变。
在特殊人群中，
当能量供应和需求不能
得到满足时会改变钙、
镁和其他离子的电压门膜通道，
这些细胞电化学梯度紊乱导致去 极化
和神经元的高度兴奋性，产生的神经内分泌改变导致
CVS
。
3
．内分泌激素异常
应激反应由
HPA
（下丘脑
-
垂体
-
肾上腺素轴）调节，
CVS
患儿
HPA
高度激活。感染、生
理和心理因素是
CVS
的触发因子。
临发作前
A CTH
，
考的松水平升高及随后血清
ADH
，
前列腺
素E2
，血、尿的儿茶酚胺水平升高，解释了发病时高血压、液体潴留。精神和前列腺素等
抑 制剂的治疗作用证实。
近年引起关注是
CRF
的作用。组胺和局部刺激< br>CRF
释放，触发偏头痛。动物模型显示
CRF
类似物作用与
CRF- R2
受体引起胃淤积和呕吐。
CRF
的清晨峰值可解释
CVS
多与清晨发
作。
4
．胃肠动力障碍
国内外普遍报道
CVS
患者有胃肠动 力功能障碍，包括胃肠高动
力、低动力或节律紊乱，存在于发作间期及发作期。
我科 前期研究：
19
例
CVS
，男
13
例、女
6
例，平均年龄
7.5
岁，
平均发病年龄
4.3
岁，平均病程
3.5
年。研究结果提示：
CVS
有胃肠
动力障碍，
缓解期胃肠动 力功能明显优于发作期改善。
中枢水平调控药物治疗有效，
提示发
病机制涉及脑肠轴调 控异常。
5
．自主神经功能不良
CVS
发作时伴有 苍白、面红、发热、嗜睡、过量流涎、呕吐、腹泻等都由自主神经系统
调节。
CVS
患 者心血管交感神经张力明显高于对照组，有胃电节律失常，胃动素受体兴奋剂
-
红霉素对预防< br>CVS
有作用。
副交感胆碱能功能：深呼吸和瓦尔萨尔瓦动作（将口鼻闭住 作深呼气，以增加腹腔内
压）的心率反应。
交感肾上腺素能血管舒缩和心脏功能：倾斜试验和瓦尔萨尔瓦动作用测定。
交感神 经节后胆碱能功能：
乙酰胆碱电离子透入法的定量促汗轴突反射试验
（
QSART）
。
6
．食物过敏
Lucarelli
等报道
7
例
CVS
（
3-13
岁），确诊病程≧
2
年，均无食物过敏病史，但对某
些食物包括牛奶蛋白、
大豆、
蛋清等的皮肤 点刺试验反应阳性及相应特异
IgE
存在。
在饮食
中去除以上食物品种后，随 访
6
个月无病情发作。
7
．遗传因素
近期
Haan
等报道一个家族三代
4
个
CVS
患者，提出
CVS
发病有遗传因素，认为有呕吐
的基因存在。已报道发现突变位点。
了解了
CVS
的发病原因和机理，那么发病时的临床特点是怎样的？
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