吉非替尼糖皮质激素在肾脏疾病中的治疗原则

2021年1月31日发(作者：长庚医院妇科)
糖皮质激素在
肾脏疾病
中的治疗原则


（一）肾小球疾病。

肾病综合征

肾病综合征（
nephrotic syndrome
）是指因多种病因及
发 病机制所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床症候群。其
最
基
本
的
特
征
为
大
量
蛋
白
尿
（
≥
3 .5g/d
或

3.5g
·
1.73m
·
24h
）
，常伴有低白蛋白血症（≤
30g/L
）
、
水肿和高脂血 症。肾病综合征病理类型包括微小病变肾病、
局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、
系膜增生性肾小球肾炎等。

【治疗原则】

1.
一般治 疗：避免肾毒性药物并预防感染。饮食中蛋白
质摄入量
1g
·
kg
·
d
。

2.
对症治疗：利尿消肿、降脂、抗凝，减少尿蛋白，提
高血浆胶体渗透压。

3.
免疫治疗：
糖皮质激素或联合免疫抑制剂
（环磷酰胺、
环孢素< br>A
、吗替麦考酚酯等）
。

【糖皮质激素的应用】

根据病理类型制订免疫治疗方案。

-1
-1
-2
-11.
微小病变肾病：糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果
较好。

儿童患者，推荐泼尼松（龙）口服
60 mg
?
m
?
d
(
不超
过
80
mg/d)
，
4
～
6
周后约
90%
的患者尿蛋白可 转阴，改为隔
日泼尼松（龙）
40mg/m
，

标准疗程是
8
周，但停药后易复
发。为减少复发率，可在隔日疗法
4
周后，每月减少总剂 量
的
25%
，总疗程持续
6
个月以上。第一次复发者，可仍单用足量糖皮质激素；频繁复发者，则糖皮质激素加用免疫抑制
剂。

成人患者，糖皮 质激素疗效较儿童略差，常需要更长时
间治疗。起始剂量以泼尼松（龙）
1 mg
?< br>kg
?
d
（最大剂量
不超过
80mg/d
）
。约
60
％患者于足量糖皮质激素治疗
8
周获
得缓解，
尚有
15
％～
20
％患者于治疗后
12
～
16
周获得缓解。
完全缓解
2
周后开始减量，
每
2
周减去原剂量 的
5
％～
10
％，
并以每日或隔日
5
～
1 0mg
维持较长时间后再停药，根据病情
选择疗程，一般总疗程不短于
4
～< br>6
个月。对于复发者，建
议足量糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗。

２
.
局灶节段性肾小球硬化：对于表现为肾病综合征的
局灶节段性肾小球硬化患者，糖皮 质激素治疗方案可参照微
小病变肾病，但维持治疗时间需酌情延长。单纯糖皮质激素
治疗疗效常 有限，
且起效较慢，
部分和完全缓解率仅
15
％～
40
％， 成人中位完全缓解时间为
3
～
4
个月，故建议把足量
-1
- 1
2
-2
-1
糖皮质激素（
1
mg
?
k g
?
d
或
60mg/d
）持续使用
3
～
4
个月作
为一线治疗方案，超过
6
个月无效者称为糖皮质激素抵抗。
应 密切监测副反应，并给予相应的预防措施。对于糖皮质激
素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治 疗。

３
.
膜性肾病：特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的
30< br>％，

其中
40%
～
50
％病变呈良性进展，
25
％有自愈倾向，
约
25
％进展至终末期肾病。
一般主张严重肾 病综合征或肾功
能减退时使用糖皮质激素联合细胞毒药物或免疫抑制剂。糖
皮质激素剂量为泼尼 松（龙）
0.5
～
1 mg
?
kg
?
d
， 如治疗获
得完全或部分缓解，则糖皮质激素酌情减量并维持，总疗程
至少
6
～
12
个月。

４
.
膜增生性肾小球肾炎：也称为系膜毛细血 管性肾小
球肾炎，目前无统一治疗方案且糖皮质激素和免疫抑制剂的
疗效也不肯定。但糖皮质激 素治疗对改善以内皮下免疫复合
物沉积为特征的
I
型膜增生性肾小球肾炎患者的肾功能 有
效，尤其对儿童患者有效。

５
.
系膜增生性肾小球肾炎：

（１）
IgA
肾 病：原发性
IgA
肾病的临床和病理表现多
样，应根据肾脏病理和临床情况选择适当的 治疗方法，强调
糖皮质激素联合其他药物
（免疫及非免疫药物）
的综合治疗。
尿蛋白定量小于
1.0g/24h
者，尚无足够证据表明糖皮质激
素治疗有效；尿蛋白 定量介于
1.0
～
3.5 g/24h
者，可以糖
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-1
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-1
皮质激素治疗或联合免疫抑制剂，
用法为：
泼尼松
(
龙
)
0.5
～
1.0 mg
?
kg
?
d
，
6
～
8
周后渐减量，减量至每日或隔日
5～
10mg
时维持，总疗程
6
个月或更长时间；尿蛋白定量大于
3.5g/24h
但病理表现轻微者，
治疗同微小病变肾病；
病理呈
局灶节段 性硬化改变者治疗同局灶节段性肾小球硬化，但肾
小球硬化比例高及间质重度纤维化，一般不主张糖皮质 激素
治疗，以避免不必要的副反应。

临床表现为急进性肾炎，肾脏病理提示为
IgA
肾病
-
细
胞性新月体肾炎类型的，甲泼尼龙
0.5
～
1g/d
冲击
3
天，根
据病情可重复
l
～
2
个疗程，
之后泼尼松
（龙）
0.6
～
1.0mg/kg
口服治疗，疗程
6
个月或以上。若病理显示以纤维性新月体
为主，则不主张强 有力的糖皮质激素治疗。若表现为细胞纤
维性新月体，则根据具体临床表现和病理严重程度来决定。
临床表现为单纯性镜下血尿，不主张用糖皮质激素治
疗；但若病理显示较明显的细胞增生 性改变或纤维素样坏
死，
则可予中等剂量糖皮质激素短期治疗。
肾功能明显减退，病理表现为重度慢性硬化性病变，不建议糖皮质激素治疗。

（２）非
IgA系膜增生性肾小球肾炎：根据临床表现和
病理改变进行治疗（同
IgA
肾病），并在随访中根据治疗效
果调整方案。

新月体肾炎

为肾小球肾炎中最严重类型。临床表现为少尿或无尿性
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