德阳市人民医院面肌痉挛与显微血管减压术

2021年1月31日发(作者：尿道感染怎么治疗)
面肌痉挛的病因与显微血管减压术

面肌痉挛
(hemifacial
spasm
，
HFS)
又称为半面痉挛，是一种间断发作、无
痛、
无意识、
只累及一侧面部面神经分布区肌肉的痉挛性收缩。
可能局限于只有
上 部或下部半侧发作，可出现过度流泪。疾病通常以罕见的眼轮匝肌收缩开始，
缓慢进展涉及到整个半侧面 部并且频率增加，
直至受损的眼睛视物能力受损。
严
重者可累及颈及肩部肌群。
这种不自主痉挛可因过度疲劳、
情绪激动等原因而诱
发或加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重 时可呈痉挛状态。另外，对
HFS
患者进
行医疗检查时眼睑痉挛会消失
（警惕 提高的结果）
，
但让患者轻轻闭上眼睛、
然
后快速睁开眼睛时可以引出眼睑痉 挛。
国外流行病学调查其发病率为
11/l
×
10
。
该病女 性多见，
男
:
女约为
3:2,
左侧多发，
虽然有儿童发病的 个别报告
,
此病是典
型的成年人疾病
,
平均发病年龄约为
4 5
岁。几乎一半的病人听力功能测试显示有
中耳听觉反射异常，提示有一定程度的第
V III
脑神经损害
[1]
。病久后患者面肌
肌力逐渐减弱，到晚期可发展到半 侧面瘫而告终
[2]
。面肌痉挛对患者的危害主
要是精神心理的影响。
另外< br>HFS
可能并发三叉神经痛、
膝状束神经痛，
或前庭和
/
或耳 蜗功能障碍。
HFS
理想的治疗方法，应当是既消除痉挛症状，又完好保留面
神经的功 能。随着显微神经外科技术的发展，采用显微血管减压术（
MVD
）治疗
HFS
，
具有创伤小、
治愈率高，
手术并发症发生率低，
特别是其能完全保留神经 、
血管功能等特性，成为目前
HFS
最有效的治疗方法。现就这该病的病因及治疗的< br>
状况作一综述。
1.
病因学

HFS
的病因仍存在争论，目前主要比较认可的是微血管压迫面神经根学说。

1947
年
Campbell
和
Keedy
提出血管压迫是
HFS
的主要原因
[3]
，
1962
年
Gardner< br>等
[4]
报道对
19
例半面痉挛病人行桥小脑角部神经松解术，发现< br>13
例病人合并血
管结构异常，应用
MVD
治疗后，手术后面肌抽搐即 刻消失，且后无复发，并提出
面神经根血管压迫病因学说。
1976
年
Jan netta[5]
认为面神经出脑干处
(root
entry zone
，
REZ)
区的血管压迫是引起
HFS
的主要原因。

HFS
压迫面神经
REZ
区的血管，
多数是动脉，
最常见的是小脑前下动脉
(AICA
）
(
内耳门前
/
后），其他可能的血管包括延长 的小脑后下动脉
(PICA),
小脑上动脉
(SCA),
扭曲的椎动脉、耳蜗动脉、
狭长扩张的基地动脉、
AICA
的分支等、
血管畸
形 ，少见的情况下静脉也可能牵涉其中。在典型的半面痉挛（以眼轮匝肌发病，
向面部下方扩展）中，血管 侵害
VII/VIII
神经的前下侧；在非典型的
HFS
（开始
于颊 肌，向面部上方进展）中，压迫位于第
VII
颅神经的后上方。

与前庭神经 根进入区相接触的血管可能造成眩晕，
而耳鸣、
听力丧失也可能
是由于耳蜗神经的神经 根进入区受压造成的。

极少的情况下，
桥小脑角处的良性肿瘤或囊肿、
蛛网 膜粘连、
多发性硬化或
头颅骨性畸形也会造成半面痉挛。其原因可能是由于：
(1)< br>占位导致正常血管的
移位。
(2)
占位对面神经的直接压迫。
(3)< br>占位本身异常血管的影响，如
AVM
、动
脉瘤等。在年轻患者中局部的蛛网膜增 厚可能是产生
HFS
的主要原因之一，而一
些先天性疾病
Arnold-Ch iari
畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生
HFS[6,7]
。家族
性
HFS
迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关
[8,9]
。
有证据显示，在神经根发出区没有突触传导，并且由于
REZ
受压继发出现面< br>神经运动核受累，
机制类似于点火兴奋现象
[10]
，
除了痉挛之外，
与面肌痉挛有
7
关的第二个电生理现象是联带运动，
即刺激面神经的一支会导 致另一支的迟发放
电（平均潜伏期约
11
毫秒）。

多数人认为，< br>微血管压迫面神经导致面肌痉挛发病机理是：
面神经被中央髓
鞘
(
少突 胶质细胞
)
所覆盖的部位与血管接触，
长期轻微受压而受损，
使具有绝缘性能的髓鞘在受压部位萎缩变薄，
产生脱髓鞘病变，
神经纤维互相暴露接触，
传< br>出与传入神经纤维的动作电流发生
“短路”
现象，
面神经元的冲动在该点发生扩
散，从而导致症状发作
[11]
。近年来以
Ishikawa
等
[12]
为代表的一些学者则通
过对
MVD
治疗
HFS
围手术期面肌电生理学的研究，认为血管压迫造成面神经运
动核兴奋性异常增高亦是< br>HFS
的一个病因。

2.
诊断与评估

面部肌电图有助于确立诊断。
面肌痉挛病人肌电图的特点是节律性出现的频

率为
5-20
次
/
秒的爆发放电，同时也有单次的和持续较长时间的爆发放电 ，或者
的放电频率可以达到
150-250
次
/
秒，
这些肌 电图表现是极具病理体征的，
可以据
此确立诊断。

多数病人应该行后颅窝< br>MRI
检查
（
CT
扫描在此不甚敏感）
来排除肿瘤或者
AVM
。
如果影像学检查正常，
通常不做椎动脉造影，
因为引起半面痉挛的 神经血管压迫，
通常不能在血管造影上发现。
3D-TOF-MRA
能清晰显示面神经 与毗邻血管之间的关
系，
同时还可以了解责任血管的来源及走向，
为面神经显微血管减 压术提供了手
术依据。对面肌痉挛术前、术后责任血管的判定，
3D-MRA
是十分有 价值的
[13]
。
但在
3D-TOF-MRA
中，
有无血管
“压迫”
均不能作为是否进行显微血管减压手术的
前提条件。

2.

治疗

2.1
药物治疗


半面痉挛通常需要手术治疗。
早期，
程度较轻的可以进行内科治疗。
卡马西< br>平和苯妥英通常治疗无效，
这与病因明确的三叉神经痛情况不同。
局部注射肉毒
毒素（
Oculinum
）治疗半面痉挛和
/
或眼睑痉挛可能有效。

2.2
手术治疗

许多切除治疗方法对半面痉挛有效
（包括切断 面神经分支）
，
但是会使病人
有不同程度的面瘫。目前面肌痉挛的治疗方法主要为微血 管减压术（
MVD
），将
侵犯神经的血管从神经上移开，
在二者之间放置海绵
（如
Ivalon
聚乙烯甲酰乙醇
泡沫）作为垫状隔离。其他垫状物的效果与 之相比不太满意（肌肉可能会消失，
Teflon
垫可能较薄
[14]
）。国 内目前使用较广泛的垫状物材料为
Teflon
垫。

2.2.1
微血管减压术（
MVD
）

MVD
治疗半面痉挛的手术适应 症为
:
①原发性
HFS
；②无面神经损伤病史；③
无严重全身性疾患 。

（
1
）

手术方法与步骤：

①麻醉方法：气管插管静脉复合全麻

②手术切口：
Jannetta[]
采用耳后发际内
0.5
cm
“∫”
状
3-5cm
长竖切口
,
与
发际平行。

③体位：
取健侧向下侧卧位，
头部下垂15
°并向健侧旋转
10
°，
颈部稍前屈，
使患侧乳突处于头部 最高位置。

④面神经显露

骨窗直径约
2cm,
其 前缘和下缘接近乙状窦和颅底水平
[15,16]
。
20%
甘露醇脱水后，< br>沿横窦下缘和乙状窦后缘弧形切开硬膜并悬吊。
用
脑压板从小脑外下侧入路暴露面神经根 部。
用脑压板把小脑外下部轻轻抬起，
用