为什么长痤疮重症肌无力管理国际共识指南2020更新版

2021年1月29日发(作者：宝宝吃奶粉过敏症状)

重症肌无力管理国际共识指南
2020
更新版


11
月
3
日，
神经病学杂志发布了
《重症肌无力管理国际共识指南
（
2020
更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对
2016年《重症
肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临
床医生的重症 肌无力管理策略。对指南中的要点进行摘译，供大家学
习。


2016年
《重症肌无力管理国际共识指南》
是首个的重症肌无力国际共
识指南，发布之前 医脉通也对其中的指南要点进行总结。


制定背景

2013
年
10
月，
美国
Myasthenia Grav is
基金会任命了一个工作组来
制定重症肌无力（
MG
）的治疗指南，并召集 了一个由
15
名国际专家
组成的小组。
RAND
/
UC LA
适当性方法用于制定涉及七个治疗主题
的共识性建议。
2019
年
2
月，国际专家小组重新召集，并增加了一
名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进 行了审核，并根据
近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合
的匿名电 子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进
行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术； 针对利妥昔单抗、依库
丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型
MG
的早期免疫抑制和免疫检 查点


抑制剂治疗相关的
MG
提出了新的建议。

在本指南共识中，
经过三轮
投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以
9
分制对每项建议进
行评分（
1-3
：不适当，
4-6
：不确定，< br>7-9
：适当），以中位数和范
围表示。


共识指南中的主要内容

?


胸腺切除术

推荐意见：
1a.
对于年龄在
18
至
50
岁之间 ，非胸腺性，
AChR-Ab+
全身性
MG
患者，应在疾病早期考虑进行胸腺 切除术，以改善临床结
局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率
（中位数
9
，
范围
2-9
）
。
1b.
如果
AChR-Ab +
全身性
MG
患者对最初的免疫疗法没有反应或该
疗法产生无法忍受的副作用 ，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数
9
，范围
5-9
）。

2. MG
胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼
痛和机械因素 限制呼吸功能）的情况下进行（中位数
9
，范围
9
）。

3.
内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，
并且在经验丰富
的中 心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸
腺切除术方法似乎产生的结果与更具侵入 性的方法相似（中位数
9
，
范围
4-9
）（与
2016年共识指南相同）。

4.
AChR-Ab-
全身性
MG患者对免疫抑制（
IS
）治疗反应不佳，或者
为了避免
/
最小化
IS
治疗无法忍受的不良反应，则可以考虑胸腺切除
术。
当前的证据不支持< br>MuSK
、
低密度脂蛋白受体相关蛋白
4
（
LRP4
）