鼓膜修补原发性醛固酮增多症诊断流程

2021年1月29日发(作者：肩膀宽怎么办)
.
原发性醛固酮增多症诊断流程

（
STEP1-5
）

STEP1
明确疑诊人群：

1.

二级以上高血压患者（
≥
160/100
）；

2.

使用三种及以上降压药物（均为最大治疗量，且包括一种利尿剂），血压不能达 标者
（
>140/90mmHg
）；

3.

高血压发现年龄
<20
岁；

4.

高血压合并低血钾；

5.

高血压合并利尿剂诱发低血钾的患者；

6.

高血压伴有偶然发现的肾上腺包块者；

7.

合并早发高血压或早发脑血管意外家族史者（
<40
岁）；

8.

所有原醛的一级亲属；

9.

任何疑诊为继发性高血压者；

STEP2
明确筛查前注意事项

1.

停用或选择降压药物

1-1

下列药物
必须
停药
4
周以上：

a.
安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶
;
b.
排钾利尿剂

c.
甘草制剂（甘草片、甘草合剂、甘草糖、嚼用烟草）

1-2
下列药物
最好
停药
2
周以上：

a.
β受体阻滞剂、中枢性α受体阻滞剂
(
如可乐定、甲基多巴
)
、非甾体类抗炎 药；

b. ACEI
、
ARB
、肾素拮抗剂、二氢吡啶类
CCB
。

.
.
注意：对于血压明显升高（
≥
160/100mmHg）的患者，使用对
RAAS
影响小的药物（见
1-3
项）
降压效 果欠佳时，
1-2
项中的降压药物可酌情选用，但需了解其对结果的影响（见附表
1< br>）

1-3
对血压明显升高患者（
≥
160/100mmH g
），优先选用如下药物控制血压：

a.

首选
哌唑嗪，
从
0.5-1mg 2-3
次
/
日，根据疗效逐渐加量；

b.

维拉 帕米缓释片、
肼苯哒嗪等可选用
（但因维拉帕米心脏传导系统的副作用，
及肼本哒嗪我院无储备，故不主选用）

c.

可选静脉用药硝酸甘油、
硝普钠、
乌拉地尔等，
但应注意目前无临床证据说明其对
RAAS
有无影响。

2.

补钾：

尽量纠正低钾血症至正常水平，
血钾难以补充至正常水平时，
解读结果时需注意低钾对
RAAS
的影响。注意：取血测 血钾用空针采取，尽量不用真空采血器，避免握拳、抽血在松止血
带
15
秒后完成，血 浆在
30
分钟分离。


3.

饮食：

自由饮食，避免限制钠盐摄入。

STEP3
初筛指标
-
醛固酮肾素比值（
ARR
）

方法：

清晨起床后 至少
2
小时，期间可进食、静坐、站立或散步，然后坐位休息
5-15
分钟， 取血。

注意事项：取血时应小心，
避免溶血，具体见血钾的取血方法；血标本采集后 置于
预冷的试管
中及在送至实验室的途中
放于冰水中
而
不是常温，< br>低温离心（
0-5
℃）分离血浆（因室温会降
低肾素活性，见参考文献
2
）。

结果判读：

.
.
ARR< 20< br>，排除
PA
（临床特征、生化特点及影像学检查阴性者），或随访（临床特征、生
化特点及影像学检查有可疑发现者）

ARR
≥
20
，且
PRA
<1ng/mL/H
、 或
PAC
≥
15ng/dL
考虑
PA
；或
ARR
≥
30
，可充分考虑
PA
，进入
下一步确诊试验。

STEP 4
确诊试验

生理盐水负荷试验
(
首选
)
方法：

在早
8
点至
9
点半开始，患者试验前后卧位至少
1
小时，
2< br>升生理盐水静滴
4
小时以上（容泵
控制滴速），整个过程监测心率、血压；试验 初及
4
小时后（输液完）后取血测肾素活性、醛
固酮水平
、皮质醇、
血钾。

结果解释：

醛固酮
<5ng/dL
基本排除PA
，醛固酮水平
>10ng/dL
，考虑诊断
PA
，
5-
10ng/dL
结果不确定。
结果不确定者：结合
ARR
的水 平、临床特征综合判断。该法宜首选，其敏感性和特异性均接近
95%
。

禁忌症：

严重的未控制的高血压患者，肾功能不全，心功能不全，心率失常，严重低钾者。


卡托普利试验

（不宜做生理盐水负荷试验者）

方法：

患者坐位至少一小时后，
口服卡托普利
25-50mg
，
服药前及服 药后
1
或
2
小时取血查测肾素、
醛固酮、皮质醇，嘱患者在整个试验 过程中取坐位。

结果解释：

.
.
正常人血浆醛固酮 被抑制
30%
以上，而
PA
患者醛固酮不被抑制、肾素持续被抑制，但特发< br>性肾上腺皮质增生的病人醛固酮有时会被抑制。特点：较安全，但特异性和敏感性较差


经确诊试验后考虑为
PA
的患者进入
STEP5
分型诊断


STEP5
分型诊断

1.

CT
所有患者均推荐行
CT
检查（肾上腺薄层
CT
扫描）：

结果：

A
．

单侧腺瘤大腺瘤（直径常
>1cm
），患者有手术的需要且能耐受手术，行
AVS
检查；
否则，药物治疗；
B
．

肾上腺某支的增厚、双侧肾上腺增生，双侧肾上腺大腺瘤或微腺 瘤，单侧微腺瘤
等，如无手术的需要或不能耐受手术，选药物治疗；否则，可安排
AVS
检查；

C
．

CT
无异常发现，但临床支持
P A
（年龄
<50
岁，严重的高血压、频发的低血钾、血
PAC>25ng/d l
），患
PA
的可能性为
41%
。患者有手术的需要且能耐受手术， 建议行
AVS
检查；

2.

AVS
肾上腺静脉取血

安排检查前需要：
1.
告知家属费用昂贵
（
1
万元左右）
；
2.
告知患者该操作有腹股沟血肿、
肾上腺出血、肾上腺静脉夹层、栓塞等风险。
3.
签特殊检查同意书或与家属谈话记录；签
手术同意书、麻醉同意书；
4.
联系介入科，？？？？？；

方法：
采用微导管皮下穿刺经股静脉到肾上腺 静脉取血；取样前后可连续（术前
30
分至结
束静滴促肾上腺皮质激素，
50 ug/
每小时）
、
间断
（取样前后各静推促肾上腺皮质激素
250u g
）
及不应用促肾上腺皮质激素。
应用促皮质激素的目的是：
1
）< br>避免应激引起的醛固酮水平的
.
.
波动；
2
）
增 大肾上腺静脉血皮质醇与外周血皮质醇的差距，
有利于判断导管时候进入肾上
腺静脉；
3
）促进醛固酮分泌，避免因在醛固酮分泌低谷区取样，而导致所取标本醛固酮水
平低，产生假 阴性结果。取样最好双侧肾上腺静脉同时取样，但操作困难；也可两侧肾上
腺静脉先后取样。

取样部位：
双肾上腺静脉和外周静脉如髂静脉
或肘静脉
；

检测指标：
醛固酮（单位：
ng/dL
）和皮质醇（单位：μ
g/dL
）

结果判读：
（可根据表
2
整理数据）

A
AVS
是否成功的判定：
如行促肾上腺皮质激素刺激试验，
肾上腺静脉血皮质 醇与外周血
（髂
静脉或肘静脉血）
皮质醇比值：
>10
提示肾上腺静 脉取血成功；
如无促肾上腺皮质激素刺激
试验，肾上腺静脉血皮质醇与外周血皮质醇比值
>2
提示取血成功；

B
解读双侧醛固酮比值

i.

应用促肾上腺皮质激素：
>4:1
考虑醛固酮瘤，
< 3:1
考虑
IHA
，
4-3:1
结果不确定，需结
合临床特 征判断；敏感性
95%
，特异性
100%
。

ii.

不应用促肾上腺皮质激素：
>2:1
考虑醛固酮瘤，诊断准确率
80%
左右。

注意事项：
1.
不应用促肾上腺皮质激素者，为避免醛固酮的生理波动和脉冲式分泌，最
好早上
8点左右取样，
之前患者至少平卧
3
小时，
最好能双侧肾上腺静脉同时采样 ，
2.
因
右侧肾上腺静脉取血困难，分析右侧各项指标时应特别注意右侧肾上腺静脉 血皮质醇与
外周静脉血皮质醇的比值。

3.

AVS
操作失败的后续措施

a.

可重复
AVS
；

b.

如
CT
示单侧结节，
可行立位刺激试验；
否则嘱患者服药治疗并长期随访。
立位刺激试验方法及结果判读同卧立位试验，对
PA
诊断的准确性为
85%
左右。
.