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外因白斑白癜风诊疗指南

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-29 01:20

-树头发

2021年1月29日发(作者:全身日光浴)
祥云集团《白癜风诊疗指南》


白癜风
(vitiligo)是一种常见多发色素性皮肤病,该病以局部或泛发性色素脱失,形成
白斑为特征,周围皮肤的色素增 多或正常,患处毛发可以变白。世界各地均有发生,印度
发病率最高,我国约有
1200
万人发病,本病可以累及所有种族,男女发病无显著差别。
近年白癜风发病率逐年上升,引起人们的普 遍关注。为规范白癜风的治疗,避免医源性伤
害的发生,在循证医学原则的指导下,根据中国国情,借鉴 国外白癜风治疗指南,祥云集
团制定白癜风诊疗指南。祥云集团专家组将不断地根据临床研究成果的依据 ,定期对《指
南》加以修改完善,来适应临床的需要,为病人提供最佳的医疗服务,从而最大程度地提< br>高白癜风患者的生活质量。

本《指南》只是帮助医生对白癜风诊疗和预防作出正确决策 ,不是强制性标准;也不
可能包括或解决白癜风诊治中的所有问题。因此,临床医生在针对某一具体患者 时,应充
分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源,
并在全面考虑患者的具体病情及其意愿的 基
础上,根据自己的知识和经验,制定合理的诊疗方案。

一、概述

白癜风
(Vitiligo)
是一种由于黑素细胞特发性损害而致色素脱失的获得性皮肤病。



我国古代医家隋
?
巢元方(公元
610年)在其《诸病源候论》中记载:

面及颈身体皮肉色
变白,与肉色不同,亦不痒 痛,谓之白癜



vitiligo
这个词来源于拉丁语,
“viti”
来源于
拉丁语的
“vitium”
,意思是损伤,瑕疵。“ligo”
是拉丁语里表示原因的常用结尾。
Vitiligo
就是

产生瑕疵或者损伤

病程慢性进行,
病因不明。
局部色素脱失,影响美容,
易诊难治。



白癜风是一种相对普遍的皮肤病。 患病率:在美国居民中估计患病不少于
1
%,丹麦一岛
中调查,白癜风的患病率为0.38
%,其中男性为
0.36
%,女性为
0.40
%。我国 居民中较欧
美为低。根据苏北地区一些农村调查,患病率为
0.09
%~
0. 15
%,而城市中患病率较高,
约为
0.29
%。

二、症状

皮损是边界清楚的色素脱失斑,
边界附近的皮肤正常,
或 是色素增多。
患处没有萎缩、
鳞屑、发红或是其他任何改变,也没有痒、痛等任何自觉症状。有 时早期是淡白斑,以后
变成乳白色。白斑处没有炎症,有炎性红色边缘的极为罕见。

白斑的大小及形状不定,数目也不定,相邻的可以互相融合,不规则地分布于任何部
位,尤其常见于面部 、颈部、臂部、手臂、阴茎、包皮、女阴部位等处,有时多多少少地
两侧对称,毛发可以变白。


1
在春夏季节,日光只把患处附近的皮肤晒黑,但不能使患处皮肤的色素增加,因 而白
癜风更加明显。由于患处缺少黑色素的保护作用,强烈日晒容易引起日光性皮炎,对紫外
线 也较敏感。

病程不定。有的扩展较快,新损害陆续出现。有的只有长期不变的
1-2
片白斑,或是
在皮疹发展到一定程度后,自然停止发展而固定不动。少数病人的白斑逐渐缩小, 或是先
在成片白斑中出现一些褐色斑点,
以后这些色素小点逐渐扩大及融合,
终于皮肤 完全恢复
正常。约有
10%-15%
的患者可自然痊愈。

三、临床表现

既往白癜风的分型比较乱,临床上常按照白斑的形态、部位、色素脱失 的不同程度等
分成许多不同的分型。
1994
年全国色素病组讨篓制定的白癜风临床分 型
(
草案
)
,将白癜风
统一分为二型、二类、二期。

二型

1
、寻常型

(1)
局限性:单发或群集性白斑,大小不一,局限于某一部位。

(2)< br>散在性:散在、多发性白斑,往往对称分布,白斑总面积不超过体表面积的
50%

(3)
泛发性:多由散发性发展而来,白斑多相互融合成不规则大片而累及体表面积的< br>50%
以上,有时仅残留小片岛屿状正常肤色。

(4)
肢端性:白斑初发于人体的肢端,
如面部、
手足指趾等部位,
而且主要分布在这些部位,< br>少数可伴发躯体的泛发性白斑。

2
、节段型:白斑为
1
片或 数片,沿某一皮神经节段支配的皮肤区域走向分布,一般为单
侧。


二类

1.
完全性白斑白斑为纯白色或瓷白色,白斑中没有色素再生现象,白 斑组织内黑素细胞消
失,对二羟苯丙氨酸
(DOPA)
(多巴)反应阴性。

2.
不完全性白斑白斑脱色不完全,白斑中可见色素点,白斑组织内黑素细胞数目减少,对二羟苯丙氨酸(多巴)反应阳性。

二期

1.
进展期:白斑增多,原有白斑逐渐向正常皮肤移行、境界模糊不清。

2.
稳定期:白斑停止发展,境界清楚,白斑边缘色素加深。

临床分期

白癜风临床分为两期,进展期和稳定期。所谓进展期就是指皮损不断扩大,而且有新发皮

2
损,
同形反应阳性
(
就是外伤或其他皮肤病的基础上形成新的白 斑
)


稳定期指皮损不再扩
大,没有新发皮损。

四、病因

病因不明,有如下学说:

1
自身免疫学说

支持点如下:患者及其亲属多伴有其他自身免疫性疾病,常见有甲状腺疾病(甲亢或甲减、甲状腺瘤)
、慢性肾上腺皮质功能减退、恶性贫血、晕痣、斑秃、
糖尿病、萎缩性胃炎、溃疡性结肠炎;眼色素膜炎、局限性硬皮病、干燥综合症等;患者
血清中多种器官 特异性抗体;
患者血清中有黑素细胞抗体;
外周血
T
淋巴细胞及其亚群有异常改变;
免疫病理的异常等。
近期的研究使人们更加关注细胞免疫现象在黑素细胞破坏< br>中的作用
,
研究观察表明,皮肤淋巴细胞相关抗原
(CLA)
及特异性 细胞毒性
T
细胞
(CTL)

黑素细胞破坏方面可能起关键性的作用 ,皮肤淋巴细胞相关抗原
(CLA)
是一种淋巴细胞的
皮肤归巢受体,与淋巴细胞定居 于皮肤密切相关联,

只有当
CTL
表达
CLA,
淋巴细胞 有
可能归巢至皮肤
,
并在局部破坏黑素细胞






2
精神神经化学学说

支持点如下:约定俗成
2/3
病例起病前或皮损发展阶段有精神
过度紧张情况;患者常伴自主神经功能紊乱;白斑边 缘部位神经结构有变化;用胺氧化酶
抑制剂
——
烟肼酰胺治疗按皮节分布、伴出汗功能 紊乱的白斑有效。




3
黑素细胞自毁学说

该学说认为本病发生是由于其表皮黑素细胞功能亢进,促使其
耗损而早期衰退所致。某些化学物 质如硫醇、酚化合物、儿茶酚胺与儿茶酚胺衍生物、硫
基多胺和数种醌类化合物它们在黑素细胞内的聚集 可损害和杀伤细胞。
黑色素细胞有选择
性的破坏作用,
使皮肤脱色。
最早的报 告是氢醌单苯醚,
它常用作橡皮手套中的抗氧化剂,
工人接触后可引起手和上肢皮肤色素脱失。




4
酪氨酸、铜离子相对缺乏学说

认为本病由于缺乏酪氨酸、铜离子所致。




5
遗传学说

可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传,
也有支持属于多基因 遗传,
阳性家族史国外报告为
18.75
%~
38
%不等,我国统计 患者家族中有同病者占
4.9
%~
15.6
%,低于国外的报告。




6
其他学说

如黑素细胞粗面内质网结构及功能固有缺陷学说,自由基损伤学说等。

五、组织病理


白癜风皮肤显示表皮基底层黑素细胞减少或消失
,
表皮黑素颗粒缺乏。基底层往往完
全缺乏多巴染色阳性的黑素细胞。但外毛根鞘处黑素细胞常有 所保留
,
若在毛囊处黑素细
胞缺失导致白癜风
,
则色素恢复希望不大 。

六、诊断及鉴别


3
中国中西医结合学会皮肤性病 专业委员会色素病学组
1994
年制定的白癜风临床分

(
草案)

2003

12
月在深圳讨论、修订如下:白癜风分为二型 、二类、二期。

(一)二型:
1.
寻常型
1
)局限性:单 发或多片白斑,局限于某一部位;
2
)散在、
多发白斑,常呈对称分布;
3< br>)泛发性:多由散在性发展而来,白斑多相互融合成不规则
大片,有时仅残留小片岛屿状正常肤色 ;
4
)肢端性:白斑初发于人体的肢端,而且主要
分布在这些部位。
2.节段型:白斑为
1
片或数片,沿某一皮神经节段支配的皮肤区域走向
分布,一般为 单侧。

(二)二类:
1.
完全性白斑:白斑为纯白或瓷白色,白斑中没有色 素再生现象,白
斑组织内黑素细胞消失或功能完全丧失,对二羟苯丙氨酸(多巴)反应阴性。
2 .
不完全
性白斑:
白斑脱色不完全,
白斑中可见色素点,
白斑组织 内黑素细胞数目减少或功能损伤,
对二羟苯丙氨酸反应阳性。

(三)二期:
1.
进展期:白斑增多,原有白斑逐渐向正常皮肤移行、扩大,境界模
糊不清,易发同形反应。
2.
稳定期:白斑停止发展,境界清楚,白斑边缘色素加深,没有
新的白斑出现。



疗效标准:
(一)痊愈:白斑全部消退,恢复正常肤色 ;
(二)显效:白斑部分消退
或缩小,恢复正常肤色的面积占皮损面积好转无效
≥50
%;
(三)好转:白斑部分消退或缩
小;
(四)无效:白斑无色素再生或范围 扩大。




国内外对分型略有差异
,
如美国学 者
Taneja(2002

)
将本病分为:
(1)
局限型
;(2)
节段

;(3)
泛发型
;(4)
全身型等
4
型。日本学者荒濑诚治
(2003

)
则将其分为:(1)
泛发型
;(2)

限型
;(3)
节段型。




需与花斑癣、麻风、贫血痣鉴别。

七、检查

检查是治疗白癜风的首要步骤,所以在选择治疗方案之前要进行全面的检查。

一般的常规检查有:

1
、电解质及无机元素检测


2
、血常规及分类、肝功能、肾功能

3
、尿常规


4
、甲状腺功能检测


5
、代谢物检测

针对白癜风的发病机理做一些特色诊断:


1
、抗黑素细胞抗体检测:检测白癜风患者血清中抗黑素细胞
IgG
抗体并分析其与疾病活

4
动性及发病类型的关系。方法:通过体外黑素细胞培养 ,采用问接免疫荧光技术测定白癜
风患者血清中抗黑素细胞
IgG
抗体。
结果 :
进展期白癜风患者抗黑素细胞抗体水平明显高
于稳定期及正常人,
进展期寻常型白癜 风中泛发性患者抗体滴度明显高于局限性者,
差异
均有统计学意义。
结论白癜风患者血 清中抗黑素细胞
IgG
抗体与疾病的活动性及发病类型
有一定的关系,支持白癜风与自 身免疫有关。

2
、微循环障碍检测:荧光显微技术(突破微血流状态、血管通透性以 及组织灌流量等无
法观察的局限性)


部位:外周微循环检查的部位很多, 甲襞、球结膜、舌尖、唇、牙
龈等处均可采用,
其中以手指甲襞微循环检查和球结膜微循环检查 较为常见。
下面详细介
绍甲襞微循环检测方法。

3
、黑素细胞缺失 程度检测:用原子力显微镜观察人表皮黑素细胞(
MC

、角质形成细胞
(< br>KC
)单独培养和共培养的表面形态以及
α
-
促黑素(
α-MSH
)对细胞表面形态的影响。
方法:分别纯化培养来自人包皮的表皮
MC< br>和
KC

MC
以自配的添加
MC
生长物质的
MCDB153
培养基培养,
KC

KC
无血清培养基(
K -SFM
)常规培养。传第
2
代后以
1

10
的比 例将两细胞接种到
3Cm×
3Cm
的小培养皿中,以
K-SFM
培养 基继续培养,单独或
混合培养的细胞经添加含或不含
100nMα
-MSH
的 培养基干预
3
天后,
0

5
%戊二醛固定
10mi n
,原子力显微镜常温常压下,触摸式扫描。结果:正常人表皮
MC

3个树突,每
个树突有明显的二级分枝,
除主干和分支见到膨出的颗粒物质,
我们在 树突的侧缘底侧和
顶端还发现有丝状伪足结构,经
α
-MSH
刺激后树突明显 变长、变细,主干和分支表面膨
出颗粒物质更为密集,许多已脱离枝干,丝状伪足则未有明显变化。表皮
KC
表面可见许
多片状或钩状突起。共培养后,
KC

MC
接触部位可见明显的丝状伪足样结构,未连接
部位则未见到丝状伪足样结构,添加
α< br>-MSH
后,两细胞连接处的丝状伪足样结构明显增
多。结论:通过胞吐和丝状伪足输送 可能是黑素小体从
MC

KC
传递的两种主要方式,
α
-M SH
可能通过促进这两种结构的发生而发挥促黑素传递的作用。

4
、药敏试验

5
、血液检测

6
、微量 元素检测:白癜风患者的血液和皮肤中铜或铜蓝蛋白低于健康标准。而且经研究
证实,酪氨酸酶是以铜离 子作为辅基的,其活性与铜离子密切相关。而酪氨酸酶是黑素合
成的关键酶,
它启动了酪氨酸酶 转化为黑素生物聚合体的级联反应。
因而在对白癜风患者
进行检查时微量元素检测是一项必不可 少的程序。

为了更准确地诊断出白癜风患者的发
病机理,建议微量元素检测。以期对 白癜风的治疗从病根入手,有的放矢。可以检测铜、
锌、铁、钙、镁、铅等微量元素的含量。


5
7
、滤过紫外线检查
(wood
灯检查
)< br>。查白斑的损害程度:基底细胞层、棘细胞层、颗粒细
胞层、
透明层、
角质层根 据不同层的发病,
用不同的培养液,
种不同的表皮层次位置。
(是
用通过含氧 化镍之滤玻片而获得的
320
纳米~
400
纳米长波紫外线,对某些皮肤病做 检查
的方法,将有助于这些疾病的诊断和治疗。有助于色素性皮肤病
(
包括白癜风)
的诊断。临
床上肉眼有时难以发现正常皮肤特别是白皙皮肤上的浅色斑,而
Wo od
灯下白癜风的皮损
为纯白色,与周围正常皮肤对比鲜明,界限清楚。尤其当白斑中开始出现 毛囊复色时,复
色初期在自然光线下表现并不明显,但可以借助
Wood
灯来观察而得 以确认。而脱色素性
痣、白色糠疹、结节性硬化、炎症后色素减退斑、麻风的色素减退斑等在
W ood
灯下为黄
白色或灰白色;花斑癣为棕黄色或黄白色;贫血痣的淡白色皮损则不能显现。< br>)

8
、免疫异常检查:有
T
细胞压群,抗甲状腺过氧化酶抗 体,抗甲状腺球蛋白抗体,目的
总结及分析白癜风患者的临床特点及免疫学检查,
探讨发病机理 。
进展期白癜风患者抗黑
素细胞抗体及细胞因子水平明显高于正常人、稳定期,但
IL -6
除外。进展期寻常型白癜
风中泛发性患者抗体滴度及
IL-8
的水平明显 高于局限性。结论白癜风与自身免疫有关。

9
、摩擦或拍打实验。用手摩擦或拍打白 斑及其周围正常皮肤,当周围皮肤变红时,观察
白斑处是同样发红,还是从外观上看白斑更为明显,后者 提示为贫血痣。

10
、皮肤感觉检查。包括温、痛、触觉等的检查。白癜风的感觉正 常,而麻风白斑区常有
浅感觉损害,包括上述感觉减退甚至消失。

11
、白 癜风的同形反应。在患者肩部三角肌区正常色素皮肤处,酒精常规消毒后,以消毒
种痘针划痕呈井字形, 大小为
1
厘米,
1
个月以后检查划痕处,色素脱失为阳性,无色素
变 化为阴性。根据实验结果可作如下判断:同形反应阴性者,皮损多为稳定型,对光化学
疗法效果好;同形 反应阳性者,皮损多为扩展型,对光化学疗法反应较差,而应用糖皮质
激素治疗效果较佳。

皮肤组织病理检查:

组织病理检查是银屑病诊断的金标准,因此,对一些凭肉眼难以 诊断的、症状与其他
类似疾病难以区分的患者,可以考虑行组织病理检查,以得到确诊。

病理鉴别诊断:炎症后色素减退:真皮乳头可见噬黑色素细胞

白癜风特征性病理改变:

a.
表皮中黑素细胞数量明显减少乃至消失

b.
表皮中黑素颗粒也明显减少或消失

基本病理改变:

a.
晚期皮损表皮中无黑素细胞和黑素颗粒,真皮浅层血管周无淋巴细胞浸润


6

-树头发


-树头发


-树头发


-树头发


-树头发


-树头发


-树头发


-树头发



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