老年人晚上睡不着觉AA诊疗常规

2021年1月28日发(作者：如何治疗高血压)
再生障碍性贫血诊疗常规

概念：
再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生 物因素及不明原因
所致的骨髓干细胞及造血微环境损伤，
以致红髓向心性萎缩，
被脂肪
髓代替，血中全血细胞减少。骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。

一、
诊 断标准
（国内诊断标准）
（参考
1962
年京津地区再障学术座谈
会 ，
1981
年再障组学术交流座谈会，
1987
年第四届全国再障学术会议）

1
、全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多；
2
、骨髓至少
1
个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核
细胞 明显减少及淋巴细胞相对增多）
，骨髓小粒非造血细胞增多（有
条件者做骨髓活检，显示造血组 织减少，脂肪组织增加）
；

3
、能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵 发性睡眠性血红蛋白
尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造
血功能 停滞、骨髓纤维化、急性白血病等。

根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。

急性再障（亦称重型再障Ⅰ型）诊断标准：

1
、临床表现

发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出
血。

2
、血象

除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中两项：


（
1
）网织红细胞
<1%
，绝对值
<15×
10
9
/L

（
2
）中性粒细胞
<0.5
×
10
9
/L

（
3
）血小板
<20
×
10
9
/L
3
、骨髓象


多部位（包括胸骨骨髓）增生减低，三系造血细胞明显减少，非
造血细胞相对增多


（
2
）骨髓小粒中非造血细胞相对增多

慢性再障（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）诊断标准：

1
、临床表现

发病较急性再障缓慢，贫血、出血、感染相对较轻

2
、血象

血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小
板减低，但达不到急性再障的程度

3
、骨髓象


（
1
）三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则
淋巴细胞相对增多，巨 核细胞明显减少


（
2
）骨髓小粒中非造血细胞（如脂肪细胞等）增加

重型再障Ⅱ型：慢再病人病程中病情恶化，临床、血象及骨髓象同急
性再障。

国外诊断标准

1979
年
Camitta
提出的标准。< br>Camitta
将再障分为重型与轻型。

（
1
）重型再障诊断标准

1
）骨髓细胞增生程度
<
正常的
25%
，如
<
正常的
50%
，则造血细 胞应
<30%
2
）血象须具备下列三项中的两项：粒细胞
<0.5
×
10
9
/L
，校正的网
织红细胞指数
<1%
， 血小板
<20
×
10
9
/L
。若中性粒细胞
<0. 2
×
10
9
/L
为
极重型再障。

（
2
）轻型再障诊断标准

1
）骨髓增生减低

2
）全血细胞减少

二、诊断所需检查

1
、血常规和网织红细胞计数；血涂片检查；
ESR
2
、血型测定

3
、骨髓细胞学检查，骨髓活检病理检查，骨髓细胞 遗传学检查（染
色体核型检查）
；
若小于
50
岁行外周血染色体断裂 点分析以排除范可
尼贫血（目前我院未开展）
；

4
、
T
细胞亚群测定，
CD59
、
CD55
测定

5
、
Coom
’
s
，
Ham
实验，尿含铁血黄素实验；

自身抗体检查；体液免疫功能检测，甲状腺功能
+
甲状腺抗体检测

6
、肝功、肾功能测定，
（生化全套检测）
，肿瘤检验；

7
、病毒检查：甲型肝炎、乙型肝炎（乙肝五项）
、丙型肝炎、人类免
疫缺陷病毒、巨 细胞病毒检测，输血前检验

8
、维生素
B12
和叶酸测定

9
、胸部
X
线片；腹部超声或胸腹腔
CT
检查（排除占位变 ）

10
、心电图；心脏彩超及
BNP
检测

若有 临床表现或对免疫抑制治疗无效，
则行
先天性角化不良
的外周血
基因突变分析
DKC1
、
TERC
、
TERT
。（目前我院不能检测）< br>
三、鉴别诊断

1
、
PNH
（
AA-P NH
）
：
与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困
难。但本病出血、感 染均较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，
骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试 验（
Ruos
）
可阳性，酸化血清溶血试验（
Ham
）和蛇毒试验（
CoF
）多阳性，红细
胞微量补体敏感试验（
mCLST
）
，
CD55
、
CD59
等可检出
PNH
红细胞，
N -ALP
减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2
、
MDS：
与
MDS
中的难治性贫血（
RA
）鉴别较困难。但本病以病态 造
血为特征，
外周血常显示红细胞大小不均，
易见巨大红细胞及有核红
细胞、 单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活
跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核 红细胞较常见，中幼粒增
多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴
样 小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原（
PAS
）阳性，环状铁粒幼
细胞增多，小巨核 酶标阳性。进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞
培养（
CFU-L
）
、染色 体、癌基因等检查加以鉴别。

3
、先天性再生障碍性贫血（
Fancon i
’
s
）
：
为常染色体隐形遗传病，
患者从小智力低下，< br>体格发育较差，
随着年龄增长出现发育停滞现象。
多合并显著的多发性先天畸形，如皮肤 色素沉着，肾、脾萎缩，拇指
或桡骨不发育或缺如或多指，生殖器发育不全，小头颅，小眼球，智
力低下等。
诊断靠培养患者的淋巴细胞并加入
DNA
交联剂，
可见多条染色体断裂。

4
、
急性造血功能停滞：
常由感染和药物引起

儿童与营养不良有关

起
病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障。 下列特点有助于
鉴别：①贫血重，网织红细胞可为
0
，伴粒细胞减少，医
.< br>学教育网
搜集整理但血小板减少多不明显，出血较轻；②骨髓增生多活跃，二
系或三系减 少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞；③病
情有自限性，不需特殊治疗，
2
～
6
周可恢复；④血清铜显著增高，
红细胞铜减低。

5
、大颗粒淋巴细胞白血病：
一种
CD3+T
细胞性大颗粒淋巴细胞异常
增生综 合症，
20%
患者伴有
PRCA
和非再生障碍性贫血。鉴别特点：
1
外周血大颗粒淋巴细胞>2×1
0
9
，持续
6
个月以上，无 明显诱因，免
疫表型为
CD3+
、
CD8+
、
CD10+< br>、
CD56+
、
CD57+
，表达
CD3+/TCR
复合
物，有
TCR
基因重排；
2
外周血淋巴细胞体积较大，胞浆丰富 ，可见
大而明显嗜天青颗粒，核为肾形或圆形，核仁不明显；
3
中性粒细胞
减 低或伴其他血细胞减少；
4
伴有多项免疫学指标异常。

6
、急性白 血病：
特别是低增生性
AL
可呈慢性过程，肝、脾、淋巴结
肿大，外周血全血 细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆。应仔细
观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单、或原始 淋巴细胞明显
增多。骨髓活检也有助于明确诊断。

7
、恶性淋巴瘤：
为血液系统恶性肿瘤，累及骨髓造血时可出现血细
胞减少，骨髓细胞学、免疫分型及病理活检可鉴别。

8
、多发性骨髓瘤：
为血液系统恶性肿瘤，累及骨髓造血时均可出现
血细胞减少，骨髓细胞学、免疫分型及病理活检可鉴别。

9
、免疫相关性全血细胞 减少症：
主要表现为全血（或一系、两系）
细胞减少。大部分患者骨髓增生活跃或明显活跃，少 数低下，但红系