手臂减肥脊髓亚急性联合变性

2021年1月28日发(作者：皮肌炎症状)
79
岁男患，以
“
手脚麻木，走路不稳一年半，加重一个月
”
为主诉入院。患者一年半前无
诱因出现走路不稳，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜 路，伴有手脚麻木感，
未诊治，近一个月上述症状加重，行走费力，像醉酒一样，自己不敢走路。求治入 院，病
来饮食差，二便正常，睡眠良好。既往史：二十余年前被诊为胃炎，曾有贫血病史（具体
不详），平素时有返酸、腹胀，长期口服法莫替丁和气滞胃痛冲剂。慢性支气管炎病史三
十年。查体：生 命体征正常，双肺气肿征，余内科系统未见异常。神经系统：神志清，构
音正常，记忆力定向力正常，颅 神经（
—
），双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ
+
级，肌张
力正常，< br>BCR
、
TCR
均正常，
PSR
活跃，
ASR
减弱，双
babinski
征（
+
），四肢振动觉
及关节位置觉缺 失，以双下肢为重，
Romber
征（
+
），双上肢长手套样、双下肢短袜套 样
痛觉减退，指鼻轮替试验尚稳准，跟膝胫试验差，脑膜刺激征（
—
）。辅助检查：< br>1
、血
常规（
—
），
2
、肝功生化（
—），
3
、外院胸髓
MRI
未见异常。诊断及治疗经过：四肢麻
木 长手套样短袜套样痛觉减退提示周围神经受损；踩棉花感、鞋掉了不知道，不敢走夜
路，四肢振动觉及关 节位置觉缺失，以双下肢为重，
Romber
征（
+
）提示脊髓后索或后根< br>神经结受损；膝反射活跃和病理征阳性提示锥体束受损。周围神经、后索和锥体束共同受
累符合脊 髓亚急联合变性的特点，同时患者有胃病史，有过贫血史，常期服用法莫替丁，
具有维生素
B1 2
缺乏的原因，故临床诊断脊髓亚急联合变性。给予
VB121000ug
,
VB1100mg
,
连续两周之后改为
VB121000ug
、< br>VB1100mg
每周一次
im
。住院半月后
患者深感觉障碍明显减轻 ，扶人可行走，一个月后可独自行走，步态稳健，临床治愈出
院
。

讨论：脊 髓亚急性联合变性是胃粘膜分泌内因子缺乏，导致胃肠道
VB12
吸收不良引起神
经系 统变性病，本病主要累及脊髓后索、锥体束及周围神经等。
VB12
是正常血细胞生成、
核酸及核蛋白合成与髓鞘形成等生化代谢中必需的辅酶，
VB12
缺乏会导致贫血及胃肠道症
状以及神经轴突变性。肉类、鱼和大多数动物副食品以及豆类富含
VB12
，蔬菜中通 常没
有
VB12
，
VB12
每日需求量仅
1
—2ug
，多数缺乏的病例源于吸收障碍，而不是食物摄入缺
乏。
VB12
缺乏的原因很多，常见于胃液中内因子缺乏，胃肠道手术、萎缩性胃炎、小肠吸
收不良综合征及节段性回 肠炎。高危患者包括老年人、常期服用溃疡药物的患者、
HIV
患
者、素食主义者、有 胃或小肠切除的患者。临床表现多见于中年以后起病，男女无明显差
别，呈亚急性或慢性病程，病情逐渐 进展，多数患者出现神经症状前有贫血表现，部分患
者神经症状可早于贫血，首发症状长表现手指及足趾 感觉异常，可有对称的手套、袜套样
感觉减退，下肢较重，胸腹部可有束带感，是周围神经受累所致。脊 髓后索受损，逐渐出
现肢体动作笨拙，易跌倒，闭目或在黑暗下行走困难，检查可见双下肢音叉振动觉及 关节
位置觉减退或消失，走路不稳、步态蹒跚、基底增宽、踩棉花感及
Romberg
征等。部分
病人出现
Lhermitte
征，后索变性晚期出现尿失禁等括约肌功能障 碍。运动障碍通常较感
觉障碍出现晚，可出现不完全性痉挛性截瘫，检查双下肢无力、肌张力增高、腱反 射亢进
及病理征，双手动作笨拙，为脊髓侧索变性所致。少数病人会出现视神经损害以及脑白质
受累，表现为失明和智力下降、精神失常、痴呆等。血清
VB12
含量降低有诊断意义，贫血并非发生于所有病人，
MIR
可示脊髓呈
T1WI
低信号、
T 2WI
高信号。确诊或拟诊本病后
应用大剂量
VB12
治疗，否则可出现不可 逆的神经损害，早期治疗愈后较好。

参

考

文

献

[1]
任
连
海
，
许
蔚海
主
译
的
贝
勒
医
学
院
神经
科
疑
难
病
例
讨
论
.
[2]
王维治主编的神经病学
.



1 / 5


脊髓亚急性联合变性
(subacute degeneration of spinal cord)


脊髓亚急性联合变性
(slabactlte
cornbined
degeneration
of
the
spinal
cor d)
是由于维生素
B12
缺乏引起的神经系统变性疾病，故又称维生素
B12
缺乏症；通常与恶
性贫血一起伴发，又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感 觉性共济失
调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍，故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。但由于脊髓后侧索的症状可由许多疾病引起，所以只有由维生素
Blz
缺乏者称之为脊髓亚急 性
联合变性，但有学者认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当，因为本病的损害不仅限于脊
髓， 周围神经、视神经及大脑半球也可发生，可累及大脑白质乃至几乎所有白质均可受损
，是由神经系统障碍 并非由贫血引起。而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系
统，脊髓白质都可发生病变。本病属 于中医学
“
风痱
”
、
“
血虚
”
、
“
痿证
”
范畴。是由于某种
生血因子和维生素Ｂ
12
缺乏引 起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。
临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现 ，常与恶性贫血一起伴发。

病因

病因：


脊髓亚急性联合变性
(subacute
combined
degeneration
of
spinal
cord)
是由于维生素
B
12
(Vit
B
12
)
缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为：
Vit
B
12
吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏
(
自身免疫反应、萎 缩性胃炎、胃大部切除术
后等
)
；小肠疾病
(
小肠吸收不良综合征回 肠切除等
)
；饮食中摄入不足；药物妨碍吸收
(
新霉
素等
)
；运钴胺蛋白缺乏；寄生虫病等


本病的发生与维生素
B1 2
缺乏有关。维生素
B12
是核蛋白和成及髓鞘形成必需的辅酶，同时
还参与 血红蛋白的合成。正常人维生素
B12
日需要量为
1-
2ug
，摄入 的维生素
B12
与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物，才能在回肠远端
吸收 而不被肠道细菌利用。维生素
B12
摄取、吸收、结合与转运的任一环节障碍均可引起
维生素
B12
缺乏。国内多见于胃大部分切除术后、大量酗酒伴有萎缩性胃炎，少数见于营养不良的患者。先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、小肠原发性吸收不良、回肠切除、血
液运钴胺蛋 白缺乏等也是维生素
B12
吸收不良的原因。

发病机制：


依赖
Vit
B
12
的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故
Vit
B
12
缺乏能造成中枢及外周神经火罐网的髓鞘脱失和变性；
Vit
B
12
也影响类脂质代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性；Vit
B
12
是
DNA
和
RNA
合成时必需 鶒的辅酶它的缺乏导致
RNA
合成不足，
RNA
是神经细胞胞质
所需 的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索，而
DNA
合成 不足，则影响骨髓和胃黏膜的细胞分裂而产生贫血和胃肠道症状。

病理改变：


本病的病变主要在脊髓后索及锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度 的
受累。脊髓切面见白质脱髓鞘改变，镜下髓鞘肿胀、空泡形成和轴突变性。起初病变分布
散在 ，以后融合成海绵状坏死灶，伴不同程度胶质增生。大脑轻度萎缩，常见周围神经病
变，可为脱髓鞘和轴 突变性。

症状

临床表现：

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