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成人斯蒂尔病诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
1
概述
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也
可
发
生
于
成
年
人
，
称为
成
人
斯
蒂
尔
病
(adultonsetSt ill
’
sdisease
，
AOSD)
。本病曾称为“变应性亚败 血症”
，
1987
年以后统
一称为
AOSD
。
< br>本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和
(
或
)
关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断
方法和标准，诊断及鉴别诊断较为 困难。诸多资料证明某些疾病的
早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎
(RA)
、强直性脊柱
炎
(AS)
、系统性红斑狼疮
(SLE)
、皮肌炎／ 多肌炎
(PM
／
DM)
、干燥
综合征
(SS)
等风 湿性疾病，酷似
AOSD
样的特征。故需排除肿瘤、
感染以及其他结缔组织病后才考虑 其诊断。某些患者即便诊断为
AOSD
．也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可 能。
本病男女患病率相近，
散布世界各地，
无地域差异。
好发年龄为
16
～
35
岁，亦可见到高龄发病。
2
临床表现
2.1
症状和体征
2.1.1
发热：是本病最常见、最早出现的 症状。
80
％以上的患者呈
典型的弛张热，体温常达
39
℃以上。< br>
2.1.2
皮疹：是本病的另一主要表现，约见于
85
％以上患者 ，典型
皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮
疹。皮疹主要分布于躯 干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征
是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮 疹亦
消失。
2.1.3
关节及肌肉症状：
几乎
100< br>％患者有关节疼痛，
关节炎在
90
％
以上。膝、腕关节最常累及，其次 为踝、肩、肘关节，端指间关节、
掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破
坏，故晚期有可能出现关节僵直、 畸形。肌肉疼痛常见，约占
80
％
以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分 患者出现肌无
力及肌酶轻度增高。
2.1.4
咽痛：
多数患者在 疾病早期有咽痛，
有时存在于整个病程中，
发热时咽痛出现或加重。退热后缓解。可有咽部充血 ，咽后壁淋巴
滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。
2.1.5
其他临床表现：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛
(
少数似急腹症
)
、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。较少见的有肾
脏损害、中枢神 经系统异常、周围神经系统损害。少数患者可出现
急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心 包炎、弥漫
性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病。
2.2
实验室检查
2.2.1
血常规及红细胞沉降率：在疾病活动期，
90
％以上患者中性
粒细胞增高，
80
％左右的患者血白细胞计数≥
15x10
9
/L
。约
50
％患
者血小板计数升高，嗜酸粒 细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫
血。几乎
100
％患者红细胞沉降率
( ESR)
增快。
2.2.2
肝酶：部分患者肝酶轻度增高。
2.2.3
血液细菌培养：阴性。
2.2.4
类风湿因子(RF)
和抗核抗体
(ANA)
：阴性，仅少数患者可呈
低滴度阳性。血 补体水平正常或偏高。
2.2.5
血清铁蛋白
(SF)
和糖化铁 蛋白：
SF
升高和糖化铁蛋白比值下
降对诊断
AOSD
有重要意义。 本病
SF
水平增高，且其水平与病情活
动呈正相关。因此
SF
不仅有 助于本病诊断，而且对判断病情是否
活动及评价治疗效果有一定意义。糖化铁蛋白比值下降是本病的另< br>一个实验室特征，比
SF
更具特异性。为了防止铁蛋白被蛋白水解
酶降解，健康人铁蛋白的
50
％～
80
％被糖基化，
本病由于糖基化的< br>饱和作用使糖化铁蛋白下降至
<20
％，但是糖化铁蛋白不能作为评
价疾病活动 和疗效的指标，因为它在疾病缓解很多个月后仍然是减
低的。
2.2.6
滑液和浆膜腔积液：白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性
粒细胞增高为主。
3
诊断要点
3.1
诊断标准
本病无特异性 诊断方法，是建立在排除性诊断的基础上，国内外
曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统 一标准。推
荐应用较多的是美国
Cush
标准和日本标准
(
即
Yamaguch
标准
)
。
3.1.1 Cush
标准
必备条件：
①发热≥
39
℃；
②关 节痛或关节炎；
③
RF<1
：
80
；
④
ANA<1
：
100
。
另需具备下列任何
2
项：①血白细胞 ≥
15x10
9
／
L
；②皮疹；③胸膜
炎或心包炎；④肝大 或脾大或淋巴结肿大。
3.1.2
日本标准
主要条件：①发热≥
39
℃并持续
1
周以上；②关节痛持续
2
周以
上； ③典型皮疹；④血白细胞≥
15x10
9
／
L
。
次要条件：①咽痛；②淋巴结和
(
或
)
脾肿大；③肝功能异常；④
R F
和
ANA
阴性。
此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风 湿性疾病。符合
5
项或更多条件
(
至少含
2
项主要条件)
，可做出诊断。
3.2
诊断及鉴别诊断
3.2.1
诊断要点
如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑 及本病。①
发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一
般每日
1
次。②皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色
斑疹或斑丘疹，
通常与发热伴 行，
呈一过性。
③通常有关节痛和
(
或
)
关节炎，早期呈少 关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常
见。④外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高， 血培养阴
性。⑤血清学检查：多数患者
RF
和
ANA
均阴性。⑥多种 抗生素治
疗无效，而糖皮质激素治疗有效。
3.2.2
鉴别诊断
在诊断
AOSD
之前应注意排除下列疾病。
3.2.2.1 恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统
肿瘤。
AOSD
患者65
％可出现淋巴结病。骨髓穿刺检杳及淋巴结活
检虽然在
AOSD
中无 特异性，但本病诊断需排除其他疾病，对于反
复发作、
治疗效果不明显者，
一定要多次 行骨髓穿刺及淋巴结活检，
以减少误诊、
漏诊。
尤其应注意淋巴瘤。
还有随访 报道支气管肺癌、
纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等。常规体检基础上可予胸部
X
线片、腹部及妇科超声、胸腹部
CT
、肿瘤标志物等筛查肿瘤，骨
髓穿刺、骨扫描是排 除肿瘤的有效手段，必要时辅以胃镜及肠镜等
内窥镜、正电子发射计算机断层扫描
(PET)< br>、淋巴结活检及皮肤活
检等病理组织检查。
3.2.2.2
感染性 疾病：在感染性疾病中要特别注意败血症、组织器
官的脓肿和某些病毒感染。病毒感染
(
乙型肝炎病毒、风疹病毒、
微小病毒、柯萨奇病毒、
EB
病毒、巨细胞病毒、人类免 疫缺陷病毒
等
)
，亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血
症及其他细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病
(Lyme
病
)
，布鲁杆菌病，梅毒和风湿热等。
3.2.2.3
其他结缔组织病：
R A
、
SLE
、原发性
SS
、
PM
、混合性结缔组织病等，还有血管炎：如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血
栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎 等。这些疾病有各自特点，对于
持续有关节炎症状的患者，
定期行
X
线摄片，
RF
、
抗核周因子
(APF)
、
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