肛肠医院网上咨询先天性心脏病诊断治疗指南

2021年1月28日发(作者：怎么去毛孔)

先天性心脏病诊断治疗指南

一、房间隔缺损

【
概述与分型
】

房间隔缺损
(atrialseptal defect
，
ASD)
简称房缺，是
指原始心房间隔在发生、吸收和融合时 出现异常，左右心房
之间仍残留未闭的房间孔。根据房间隔缺损发生的部位，分
为原发孔型房间 隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房
间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而< br>由心室间隔的上部和
.
共尖瓣与二尖瓣组成
;
常伴有二尖瓣
前 瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶
的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中 ，原始房间
隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在
通道所致。继发孔型房间 隔缺损根据其发生的部位，通常可
分为
4
型：

1.
中央型 ：
又称卵圆孔型，
最常见，
发病率占总数的
75%
以上
;< br>绝大多数病例，
缺损为单发性的，
呈椭圆形，
长
1-3cm
，
位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的
边缘。缺损距离传导系统较远，术后 良好。但个别病例的缺
损，可呈筛孔形。

2.
下腔型：缺损位于房间隔的后 下方，位置较低，呈椭
圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构
成缺损的后缘 ，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注
意。

3.
上腔型：又称静脉窦 型，位于房间隔的后上方，紧靠
上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺
如，
常和上腔静脉连通，
常合并有部分性右肺静脉异位引流。

4.
混合型：即同时兼有上述
2
种以上的房隔缺损。

【
临床表现和辅助检查
】

（一）
临床表现：
根据 缺损的大小及分流量的多少不同，
症状轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到
老 年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力
衰竭和反复发作性肺炎。一般。房间隔缺损儿童 易疲劳，活
动后气促。
心悸，
可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良
.
易发生呼吸道感染。在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高
压、肺血管栓寒和心力衰竭发生 极少见。随着右心容量负荷
的长期加重。病程的延长，成年后，这些情况则多见。

（二）辅助检查：

1.
心电图：心电图常示电轴右偏，右室增大。右胸导联
QRS
间期正常，但是呈
r5R'
或
rsR
型。右室收缩延 迟是由于
右室容量负荷增加还是由于右束支和浦肯野纤维真正的传
导延迟尚不清楚。房间隔缺损 可见
PR
间期延长。

2.
胸部
x
线：缺损较小时 ，分流量少，
x
线所见可大致
正常或心影轻度增人。
缺损较大者，
肺 野充血。
肺纹理增多。
肺动脉段突出，在透视下有时可见到肺门舞蹈。主动脉结缩
小，
心脏扩大，
以右心房，
右心室明显，
一般无左心室扩大。

3.
超声心动图：可以清晰显示
ASD
大小、位置、数目，
残余房间隔组织的 长度及厚度，以及与毗邻解剖结构的关
系，而且还可以全面了解心内结构和血流动力学变化，
M
型
见左室后壁与室间隔同向运动，二维可见房间隔连续性中
断，彩色多普勒显像可显示 左向右分流的部位及分流量。

4.
心导管检查：年轻的患者如果使用非介入方法已确 诊
缺损存在，勿需心导管检查。除此之外，可能需介入的方法
来准确定量分流，测量肺血管阻力
.
排除冠状动脉疾病。右
心导管检查重复取血标本测量血氧饱和度，证实从腔静脉到< br>右心房血气饱和度逐步增加。一般来说，肺动脉血氧饱和度
越高分流越大。肺循环和体循环的比率 可通过下列公式计
算：
Qp/QS=
（
SaO
2
－
MVO
2
）
/
（
PVO
2
－
PAO
2
）
。
SaO
2
、
MVO
2
、
PVO
2
、
PAO
2
分别代表大动脉、混合静脉、肺静脉、肺动脉的 血氧饱
和度。肺血管阻力超过体循环阻力的
70%
时，提示严重的肺
血管疾病 ，最好避免外科手术。

【
诊断要点及鉴别诊断
】

（一） 诊断要点：根据临床症状、体征、心电图检查结
果、胸部
x
线片及超声心动图检查结果 可得出明确诊断，尤
其是超声心动图检查结果，可确定缺损类型、肺动脉压力高
低及有无合并其 他心内畸形等。

（二）鉴别诊断：

1.
较大的室间隔缺损：因为左至右的分流大，心电图表