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纵隔原发神经内分泌癌(附
1
例报告)
纵隔肿瘤中原发神经内分泌 癌较罕见,
现报告
1
例我院收治经手术病理证实病例,
并结
合文献复 习纵隔神经内分泌肿瘤组织起源、临床表现、病理、诊断、治疗与预后。
1.
病例报告
患者:男,
35
岁,体检发现左胸腔占位。
症状:活动后稍憋气。
查体:
左胸触诊语音共振减弱、
叩诊实音、
听诊呼吸音减低,
外貌正常,
无发热、
咳痰、
胸痛、呼吸困难、咯血 、声嘶及颜面水肿。
既往余无异常。实验室检查常规无异常。
2005< br>年
4
月首诊,胸片示左中肺野可见类圆形高密度影,形态规则,边界清晰,周围
肺野未见明显异常密度灶,主气管及左、
右主支气管未见明显狭窄,左侧脊柱旁线存在,左
膈面 、
膈角及左心缘消失,可见胸腔积液征象,心影稍向左移位,
右肺野及右膈未见明显异
常。
行胸部
CT
平扫示左前上纵隔可见巨大密度增高影,
大小约
7. 8
×
9.0
×
9.5cm
,
密度不均
匀,平扫CT
值约
17-51Hu
,形态规则,无分叶,边界清晰,与纵隔夹角呈钝角,周 围肺野
未见明显异常密度灶,
与前胸壁及左锁骨下动静脉、
颈部动静脉分界不清,肿块周围左肺上
叶肺组织受压体积变小,主气管及各叶段支气管通畅。双侧可见游离胸腔积液,CT
值约
12-40Hu
。未行增强检查。临床给予抗生素及抗痨治疗
2
月(具体用药不详)后复查。病灶
体积明显缩小,临床怀疑炎症或出血吸收。
2007
年
4
月复诊,症状同前,行胸部
CT
平扫
+增强检查,肿块部位形态同前,体积增
大,大小约
9.6
×
13
×
13.8cm
,平扫
CT
值约
29-51Hu
,增强检查 病灶不均匀强化,
CT
值约
29-89Hu
,突入左侧胸腔内,与心包、部分 前胸壁及上纵隔血管分界不清。
术中所见:抽出血性胸水
200ml
,前上 纵隔可见巨大肿物,大小约
20
×
20cm
,质韧,
鱼肉样,表面血 管紧张丰富,侵及左肺上叶及纵隔,呈固定状态,穿刺无明显液体。术中冰
冻切片:神经内分泌癌,倾向 典型类癌。因肿物较大,血运丰富,与纵隔固定,且左肺上叶
大部受侵、病理提示恶性,故放弃切除,术 后化疗。
病理:石蜡切片示小细胞性肿瘤,神经内分泌癌,倾向典型类癌。
免疫组化:
CK(+)
、
Syn(+)
、
CgA(+)
; 肿瘤标记物:
NSE 39.92(0~16.3)
μ
g/L
2.
讨论
神经内分泌肿瘤也称弥漫性神经内分泌系统肿瘤或APUD瘤
(
Amine Precursor Uptake
and Decarboxylation
,
APUD
)
2.1
组织起源
神经内分泌肿瘤包括上皮性和神经性 两部分,
前者来源于内胚层衍生物上皮细胞间弥漫
分布的以分泌胺类和肽类激素为主的神经内分 泌细胞,
如胃肠道类癌、
胰腺胃泌素瘤等数属
此类,以类癌多见,其次为非典型类癌、 小细胞神经内分泌癌及混合型类癌(腺类癌)
;后
者来源于神经嵴衍生物的以分泌胺类激素为主 的各种神经内分泌细胞,
如身体各部分的副神
经节瘤属此类。
(1)
有关纵隔类癌的组织起源归纳起来有四种观点
:1
来源于胸腺的肠嗜铬细胞或胚胎时前
肠分化中支气管粘膜嗜银细胞离位形成。
2
来源于单向分化的畸胎瘤
(< br>即在瘤内仅一种组织
)
或由畸胎瘤样的生殖细胞肿瘤组成。
3
胸腺瘤组 织的变异体。
4
来自胸腺的肠嗜铬细胞。目
、
、
前倾向于第一种。< br>(2
3
4)
。
2.2
临床表现
以男性居多。中年为主
(5)
。纵隔类癌的临床症状无特异性
,
可有纵隔肿块 所致压迫症状,
如咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、心慌、气短、消瘦,甚至吞咽困难,但多无咯血。也可分泌 类
1
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