特发性肺纤维化

2021年1月27日发(作者：蔡锷)

特发性肺纤维化临床路径

（
2011
年版）


一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为特发性肺纤维化
(ICD-10
：
J84.109)
。< br>
（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南呼吸病分册》
（中华医学会 ，人民
卫生出版社）
，
《间质性肺疾病指南》
（英国胸科学会与澳大
利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，
2008
年）
。

1.
有外科肺活检资料。

（
1
）肺组织病理学表现为
UIP
特点。

（
2
）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。

（
3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和
/
或气
体交换障碍。

（
4
）胸片和胸部
HRCT
有典型的异常影像。

2.
无外科肺活检资料（临床诊断）
。

缺乏肺活检资料原则上不能 确诊
IPF
，但如果病人免疫
功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少
3/4
的次要
诊断条件，可临床诊断
IPF
。

（
1
）主要条件：

①除外已知原因的间质性肺疾病；


②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和
/
或气
体交换障碍；

③胸部
HRCT
表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，
少伴有磨玻璃影；

④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他
疾病的诊断。

（
2
）次要条件：

①年龄＞
50
岁；

②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；

③起病≥
3
个月；

④双肺听诊可闻及吸气性
Velcro
音。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南呼吸病分册》
（中华医学 会，人民
卫生出版社）
，
《间质性肺疾病指南》
（英国胸科学会与澳大
利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，
2008
年）
。

1.
对症、支持治疗。

2.
小剂量糖皮质激素。

3.
免疫抑制剂
/
细胞毒药物。

4.
改善纤维化治疗。

（四）标准住院日为
10
–
14
天。

（五）进入路径标准。

1.
第一诊断必须符合
ICD
–< br>10
：
J84.109
特发性肺纤维

化疾病编码。

2.
当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要
特殊处理，也不影响第一诊断 的临床路径流程实施时，可以
进入路径。

（六）住院期间的检查项目。

1.
必需的检查项目：

（
1
）血常规、尿常规、大便常规；

（
2
）

肝肾功能、
血糖、
电解质、
血沉 、
C
反应蛋白
（
CRP
）
、
血气分析、
感 染性疾病筛查
（乙肝、
丙肝、
梅毒、
艾滋病等）
；

（
3
）胸部
HRCT
、胸部正侧位片、心电图；

（
4
）
肺功能
（病情允许时）
：
常规通气功能、
弥 散功能；

（
5
）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）
；

（
6
）肺活检（必要时且病情允许）
。

2.
根据 患者情况可选择：
D
–
二聚体、肿瘤标志物、病
原学检查、超声心动图等。< br>
（七）药物选择。

1.
糖皮质激素。

2.
免疫抑制剂
/
细胞毒药物。

3.
抗氧化制剂。

4.
改善纤维化制剂。

5.
其他辅助治疗：肺康复治疗；低氧血症进行氧疗，以
及对症治疗。