2012考研西综之贺银成内科学讲义-内分泌系统疾病 免费

2021年1月27日发(作者：任芝铭)
内分泌系统疾病


第一章

总论

第 二章
第三章
第四章
第五章
第六章
甲状腺功能亢进症

糖尿病

Cushing
综合征

原发性醛固酮增多症
嗜铬细胞瘤
















第一章

总论


【内分泌疾病诊断原则】


一、功能诊断

1
．

典型症状和体征

2
．激素分泌情况

3
．动态功能测定主要有下列两类

(1)
兴奋试验

(2)
抑制试验


二、定位诊断

(
一
)
影像学检查

蝶鞍
X
线平片、分层摄影、< br>CT
、
MRl
。

(
二
)
放射性核素检查

(
三
)
超声检查

(
四
)
细胞学检查

细针穿刺细胞病理活检。

(
五
)
静脉导管检查

选择性静脉导管在不同部位取血测定激素以明 确垂体、甲状腺、肾上腺、胰
岛病变部位。



三、病因诊断

1
．自身抗体检测

甲状腺球蛋 白抗体
(TgAb)
、甲状腺过氧化物酶抗体
(TPOAb)
又称甲状腺微粒
体抗体
(TMAb)
、促甲状腺激素受体抗体
(TRAb)
。

2
．白细胞染色体检查。

3
．
HLA
鉴定。

第二章

甲状腺功能亢进症

甲状腺功能亢进症是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起 的甲状腺毒症，其病因包括
弥漫性毒性甲状腺肿
(Graves disease)
、 结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤。
Graves
病
(GD)
是甲 状腺功能亢进症的最常见病因，约占全部甲亢的
80
％～
85
％。临床主要表 现为：①甲状腺
毒症；②弥漫性甲状腺肿；③眼征；④胫前粘液性水肿。

【病因和发病机制】


本病的发生与自身免疫有关。
GD
患者的血清中存在针对甲状腺细胞
TSH
受体的特异性自身抗
体，称为
TS H
受体抗体
(TRAb)
，除
TRAb
外，
50
％ ～
90
％的
GD
患者也存在其它针对甲状腺的自身抗
体，如甲状腺过 氧化物酶抗体
(TPOAb)
、甲状腺球蛋白抗体
(TgAb)
。

Graves
眼病
(GO)
患者血循环内存在针对眶后成纤维细胞的 自身抗体和针对眼外肌的自身抗体。

【临床表现】


一、甲状腺毒症表现

(
一
)
高代谢综合征

甲状腺激素分泌增多导致交感神经兴奋性增 高和新陈代谢加速，患者常有
疲乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿、多食善饥、体重显著下降等。

(
二
)
精神神经系统多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、失眠不安、思 想不集中、记忆力减退，手
和眼睑震颤。

(
三
)
心血管系统

心悸气短、心动过速、第一心音亢进。收缩压升 高、舒张压降低，脉压增大。
合并甲状腺功能亢进性心脏病
(
简称甲亢性心脏病
)
时，出现心律失常、心脏增大和心力衰竭。以心
房颤动等房性心律失常多见。

(
四
)
消化系统

稀便、排便次数增加。

(
五
)
肌肉骨骼系统

主要是甲亢性周期性瘫痪。

(
六
)
造血系统

周围血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加，但是白细胞总数减低。可以

伴发血小板减少性紫癜。

(
七
)
生殖系统

女性月经减少或闭经。男性阳痿，偶有乳腺增生< br>(
男性乳腺发育
)
。



二、甲状腺肿

大多数患者有程度不等的甲状腺肿大。甲状腺肿为弥漫性、对称性，质 地不等，
无压痛。甲状腺上下极可触及震颤，闻及血管杂音。


三、眼征

病因与眶后组织的自身免疫炎症有关。单纯性眼征包括下述表现：①轻 度突眼：突
眼度不超过
18mm
；②Stellwa
g
征：瞬目减少 ，炯炯发亮；③上睑挛缩，睑裂增宽；④
Graefe
征：双
眼向下看时，由于上眼睑 不能随眼球下落，出现白色巩膜；
(5)Joffroy
征：眼球向上看时，前额皮
肤 不能皱起；⑥Mobius
征：双眼看近物时，眼球辐辏不良。

【特殊的临床表现和类型】



一、甲状腺危象

本征的主要诱因包括感染、手术、放射碘治疗、创伤、严重的药物反应、心
肌梗死等。临床表现 为原有的甲亢症状加重，包括高热(39℃以上
)
、心动过速
(140
～240
次／分
)
、
伴心房颤动或心房扑动、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋 漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻等，严重者出
现虚脱、休克、嗜睡、谵妄、昏迷，部分患者有心力衰竭、肺 水肿，偶有黄疸。



二、甲状腺功能亢进性心脏病

主要表现为心房颤动和心力衰竭，多发生在老年患者，长期患严
重甲亢的青年患者也可以发生。



三、淡漠型甲状腺功能亢进症


四、三碘甲腺原氨酸
(T3)
型和甲状腺素
(T4)
型甲状腺毒症



五、妊娠期甲状腺功能亢进症

妊娠期甲亢有其特殊 性，需注意妊娠期甲状腺激素结合球蛋白
(TBG)
增高，引起血清
TT4
和
TT3
增高，所以妊娠期甲亢的诊断应依赖血清
FT4
、
FT3和
TSH
。



六、胫前粘液性水肿

多发生在胫骨前下
l
／
3
部位，也见于足背、踝关节、肩部、手背或 手术
瘢痕处，偶见于面部，皮损大多为对称性。


【实验室和其他检查】


反映甲状腺功能的血清激素包括血清
TSH
、
TT4
、
TT3
、
FT3
、
F T4
。血清
TSH
浓度的变化是反映甲
状腺功能的最敏感的指标。


【治疗】


目前尚不能对
GD
进行病 因治疗。三种疗法被普遍采用，即抗甲状腺药物
(ATD)
、放射性碘和手术
治疗。< br>
ATD
的作用是抑制甲状腺合成甲状腺激素，放射性碘和手术则是通过破坏甲状腺组织 减少甲状腺
激素的产生来达到治疗目的。


一、抗甲状腺药物
(ATD)
常用的
ATD
分为硫脲类和咪唑类 两类，硫脲类包括丙硫氧嘧啶
(PTU)
和
甲硫氧嘧啶等；咪唑类包括甲巯咪唑
(
他巴唑
)
和卡比马唑
(
甲亢平
)
等，
PTU
具有在外周组织抑制
T4
转换为
T3
的独特作用。

(
一
)
适应证①病情轻、中度患者；②甲状腺轻、中度肿大；③年龄
<20
岁；④孕妇、高龄或由于
其它严重疾病不适宜手术者；⑤手术前或放射碘治疗前 的准备。

(
二
)
剂量与疗程
(
以< br>PTU
为例，如用甲巯咪唑则剂量为
PTU
的
1
／10) ①初治期：
300~450mg
／
d
。②维持期：
50
～< br>lOOmg
／
d
，维持治疗
l
～
1
．
5
年。由于
TSH
能够刺激甲状腺细胞表面免疫相关
抗原分子的异常表达，
TSH
增高可能加重甲状腺肿大，因此主张在
ATD
治疗中合用左甲状腺素< br>(L
—
T4)
。

(
三
)
不良反应①粒细胞减少

外周血白细胞低于
3×1 0
／
L
或中性粒细胞低于
l
．5×10
／
L
时应
当停药。


二、放射碘

治疗其机制是l31
I
被甲状腺摄取后释放出
β
射线，破坏甲状腺组织细胞。β
射线在
组织内的射程仅有
2cm
，不会累及毗邻组织。

(
一
)
适应证

①中度甲亢；②年龄
25
岁以上； ③经
ATD
治疗无效或对
ATD
过敏；④不

宜手术或不愿接受手术者。

(
二
)
禁忌证①妊娠、哺乳期妇女；②年龄
25
岁以下

。

(
三
)
并发症

甲状腺功能减退；有时可加重浸润性突眼。


三、其他治疗

(
一
)
碘剂

复方碘化钠溶液仅在手术前和甲状腺危象时使用。

9
9
(
二)β
受体阻断药作用机制是：①阻断甲状腺激素对心脏的兴奋作用；②阻断外周组

织，
T4
向
T3
的转化。通常应用普萘洛尔。

四、甲状腺危象的治疗

①针对诱因治疗。

②抑制甲状腺激素合成：首选
PTU 600mg
口服或经胃管注入，以后给予
250mg
、每
6
小时口服，
待症状缓解后减至一般治疗剂量。

③抑制甲状腺激素释放：复方碘口服溶液。

④普萘洛尔。

⑤氢化可的松。

⑥降温：高热者予物理降温，避免用乙酰水杨酸类药物。


五、浸润性突眼的治疗①夜间高枕卧位，限制食盐，给予利尿药。②l％甲基纤维素或

0
．
5
％氢化可的松滴眼，睡眠时使用抗生素眼膏，加盖眼罩预防角膜损伤。③免疫 抑制剂：泼尼松
④控制甲亢首选
ATD
治疗，因手术和
131
I治疗可能加重浸润性突眼。⑤可合用
L
—
T4
以预防甲状腺功
能 低下加重突眼。

六、妊娠期甲状腺功能亢进症的治疗

①ATD
治疗：可以在妊娠全程给予
ATD
治疗。首选
PTU
，
因该药不易 通过胎盘。
(2)
手术治疗：发生在妊娠初期的甲亢，经
PTU
治疗控制甲亢 症状后，可选择
在妊娠中期做甲状腺次全切除。

第三章

糖尿病


【糖尿病分型】

糖尿病分成四大类 型，即
l
型糖尿病、
2
型糖尿病、其他特殊类型和妊娠期糖
尿病。< br>

一、
l
型糖尿病
(T1DM)
(
一
)
免疫介导
l
型糖尿病

特点：①
HLA
基因一
DQA
、
DQB
、
DR
位点的某些 等位基因频率增高或
减少出现；②体液中存在针对胰岛
B
细胞的抗体如谷氨酸脱羧酶自 身抗体、酪氨酸磷酸酶样蛋白抗
体、胰岛细胞自身抗体
(ICAs)
和胰岛素自身抗体
(IAA)
；③青少年起病，有酮症酸中毒
(DKA)
倾向；
需终身 用胰岛素治疗。

(
二
)
特发性
1
型糖尿病


二、
2
型糖尿病
(T2DM)
此型可发生在任何年龄，但多见 于成人，尤其
40
岁以后起病，多数发
病缓慢，症状相对较轻，半数以上无任何症状， 一些患者因慢性并发症、伴发病或仅于健康检查时
发现。很少自发性发生
DKA
，但在 应激情况下
(
如感染等诱因
)
也可发生
DKA
。多数患者不 需要依赖胰
岛素治疗维持生命，但在疾病某些阶段，可能需用胰岛素控制代谢紊乱。患者可伴全身肥胖和
(
或
)
体脂分布异常
(
腹型肥胖
)
。