Helveston综合征

2021年1月27日发(作者：严学群)
Helveston
综合征

甘晓玲

郭静秋

【摘要】：
Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征在临床上较为少见，
由外斜Ａ、交替性上斜视和 双上
斜肌亢进组成。治疗方法为手术。本文报告３例，并讨论了手术方法

【作者单位】
：

北京医科大学第一医院小儿眼科

【关键词】
：

外斜视

上斜视

上斜肌

【分类号】：
R777.41
【正文快照】：

Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征甘晓玲郭静秋摘要Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征在临床上较为少
见，由 外斜Ａ、交替性上斜视和双上斜肌亢进组成。治疗方法为手术。本文报告３例，并讨
论了手术方法。关键词外斜视上斜视上斜肌作者单位：
１０００３４北京医科大学第一医院
小儿眼科Ｈｅｌ

目的
:Helveston
综合征为
DVD
、
A
型外斜视和上斜肌功能过强组成
,
本文详细介绍了
Helveston
综合征的手术治疗方法
.
方法
:
手术方法为对上斜肌功能过强明显者可行上 斜肌断腱术
,DVD
多采用行上直肌退后术
,
外斜视矫正基本同常规外斜视< br>,
手术原则为尽量通过一次手术矫正其
复合斜视
.
结果
:共
19
例病人
,
均行了斜视矫正术
,
其中
5< br>例术中同时行了上斜肌断腱术
,
所有术
后病人消除或改善了外斜
A、上斜肌功能过强和
DVD,
结果可以看出效果良好
.
结论
:< br>通过一
次手术同时矫正
Helveston
综合征的外斜
A
、 上斜肌功能过强和
DVD,
取得良好效果
.

疼痛性眼肌麻痹
(painful
ophthalmoplegia
syndrome)
亦称为
Tolosa-Hunt
综合征，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、
Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，
而造成眼肌麻痹，
并伴有 眼眶部疼
痛的一组症状群。
是以疼痛发病的全眼肌麻痹。
考虑是病毒感染性眶上裂炎症 所致。
疼痛是
因为累及三叉神经。
疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。
各个年
龄段均可发病，男、女发病率相似。
1.
持续性眼 球后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹前，
少数疼痛出现于眼肌麻痹后；

2.
全眼外肌麻痹，眼球固定；

3.
一般经数日或数周好转，但
可复发。


疼痛性眼肌麻痹


病因：
痛性眼肌麻痹
(Tolosa- Hunt
综合征
)
，
是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，
但仅少数病例
得到病理证实。

第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹

其病因包括：外伤、
神经梅毒
、多发性硬化和其他脱髓鞘病、
肿瘤
、颅底动脉瘤、急性或亚
急件脑膜炎颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、
白喉
、
糖尿病
、
延髓空洞症
、
脑干血管意外
、
铅中毒
、肉毒中毒酒精性脑 灰质炎
(Wernic
脑炎
)
、颅骨骨髓炎继发于椎管
麻醉或腰椎穿 刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、
眼球凸出和局部疼痛；
而眶后病变所致症状
与之相似 。

发病机制：

病因尚不清楚，
许多病例有海绵窦炎症、
海绵窦侧壁的非特异性炎症、
胶原组织病、
巨细胞
性
血管炎、
鳞状上 皮癌
的周围神经转移、慢性感染性疾病。


1
眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配

动眼神经或动眼神经核完全性损害导致 所支配的眼外肌
(
内直肌
、
上直肌
、
下直肌
、下斜肌
和
提上脸肌
)
以及睫状体缩肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁 眼，眼球向下偏斜，瞳孔
扩大对光反射消失，
无调节能力。
动眼神经或动眼神经核部分 性损害按照神经纤维或神经元
受累范围不同，产生上述部分症状。

滑车神经和滑车神 经核病变引起上斜肌麻痹，
损害眼球向下和向内的旋转能力，
使眼球轻度
偏斜病人通过 头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成
复视
。

展神经损伤引起外直肌麻痹病人 的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都
出现复视。
累及展神经核的脑干病变病 人有向外凝视麻痹，
眼球
居中，
不能向患侧注视对侧
动眼神经完好者可表现为 在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。

眶内病变眶后病变及各类肌病常直接影响眼外肌的正常收缩，导致的眼肌麻痹。

临床表现：

各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻
痹，伴有复视 症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。

2.
可以是第Ⅲ、 Ⅳ、Ⅵ对
脑神经
之一或同时受累。大约有
20%
的患者
瞳孔
受累患者眼底检查
一般无阳性发现，少数患者有
眼底水肿
。

3.< br>在海绵窦有病变时可出现
三叉神经
分支受累，
但较少见。
当病变累及眼 眶部可造成眶内假
瘤样表现，使神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。

4.
颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。

并发症：

可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病、
巨细胞性 血管炎、
鳞状上皮癌的周
围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。

若发 生炎症性海绵窦血栓形成，
可出现相应的症状和体征。
常见并发症有：
脑膜炎
、
脑脓肿
、
颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及
低钠血症
诊断：

1.
典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.
皮质类固醇治疗有特效。

3.
无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。

Tolosa-Hunt< br>综合征在临床上较为少见，易与眼肌麻痹性
偏头痛
相混淆，临床诊断有一定的
困 难。
但
Tolosa-Hunt
综合征的患者在发病前，
多数具有患侧局部受 凉的病史，
疼痛的部位
主要位于眼眶的后部，
疼痛性质为非波动性钝痛症状持续时间较 长。
症状缓解期持续时间也
较长。病变除累及
眼球运动
神经外尚可有三叉神经 受累的表现

鉴别诊断：

疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、< br>垂体瘤卒中、
痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈
内动脉瘤相鉴别。
眼肌麻痹性偏头痛 与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的
表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断疼痛性 眼肌麻痹时需非常慎重。


2
其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下：

1.
动脉瘤

颅 底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和
(
或
)
展神经麻痹，
海绵 窦内的颈内
动脉瘤可引起动眼、
滑车展与三叉神经眼支麻痹，
称为海绵窦综合征大脑后
动脉
、
小脑
上动
脉、
后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经 麻痹，
但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。
其
脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉 瘤急性扩张，
压迫或牵拉神经；
静脉淤血导致神经水
肿；出血导致蛛网膜粘连等原因< br>
2.
感染

眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。

(1)
颞 骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引
起该综合征。临床上 表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。

(2)
神经炎
： 对于患有副鼻窦炎的患者，可出现
动眼
、滑车、
展神经
的麻痹。
< br>(3)
眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，
即眶上裂综合征，如果有视力
障碍则称为眶尖综合征。

(4)
其他感染：各种脑膜炎如结核性化脓性、病毒 性、
真菌
性脑膜炎，可影响动眼、滑车展
神经，使其麻痹；眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻 痹；脑炎可引起核性眼肌麻痹；带状
疱疹
、
水
痘
、
腮腺炎< br>也能引起眼肌麻痹

3.
头颅外伤

眼眶骨折以及眶内出血 ，可导致眼外肌瘫痪，上、下斜肌最易受损；眶尖骨折
能导致动眼、
滑车、
展神经麻痹 以及三叉神经眼支受损，
因为动眼神经与副交感神经均严重
受损，
由于交感、
副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。
一侧颅
内血肿导致的天幕裂孔 疝，
出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；
睫状神经节损伤后导致眼内
肌瘫痪。

4.
颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。
原发于脑干的肿瘤是引 起动眼
滑车、
展神经麻痹的常见原因。
中脑肿瘤
容易引起动眼、
滑车 神经麻痹脑桥肿瘤易引起展神
经麻痹。
大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对 侧偏瘫，
主要是由于疝入
幕下的肿块把脑干推向下方，
牵拉动眼神经，
也可能 由于大脑后动脉、
小脑上动脉伴随脑干
下移而压迫动眼神经而致。
展神经由于其在颅内 的形成过长，
最易被压迫在颞骨岩尖上，
或
在其行程的任何部位被牵拉，
而产 生没有定位价值的双侧展神经麻痹。
垂体瘤
、
松果体瘤
等
都能因为肿 瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。

5.
脑动脉硬化性血管病

患有脑动脉硬化与高血压的病人，
常突 然出现眼肌麻痹，
可能由于
脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，
还可以因为硬化的血管
如
大脑
后动脉、
小脑上动脉压迫作用使动眼、
滑车神经麻痹，
内听动脉与小脑前下动脉硬化
引起展神经麻痹等。

6.
重症肌无力

重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或 肢体的横纹肌均
可受累，但是眼外肌受累多见。

7.
其他
如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、
展神经麻痹多见，
由于缩瞳纤维位于动眼神经上
方的周边部，
不容易受到缺血性损害一般不会出现瞳孔改变，
这与动脉瘤导致的动眼神经麻
3
痹出现瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏头痛，在发作时或发作后出现眼肌麻痹
(
动眼、展神经
麻痹与复视
)
；
眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑 下垂，
并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。

检查：

必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。

1.
血常规
、
血电解质
。

2.
血糖免疫项目脑脊液检查

如异常则有鉴别诊断意义。

其它辅助检查

以下检查项目如异常有鉴别诊断意义：


、
MRIDSA
检查、常无明显异常；也可表现为眶内软组织肿胀。

2.
颅内血管造影一般无特殊发现。

3.
脑电图
。

4.
颅底摄片、鼻旁窦摄片。

5.
眼科检查。

治疗：

较多应用皮质激素，
如 地塞米松泼尼松（强的松）
等。适量应用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有
自发缓解的趋势，故疗效较 难确定。

预后：

痛性眼肌麻痹
(Tolosa-Hunt
综合征
)
，作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解也
易复发。原发病的预 后则各不相同。

预防：

1.
注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。

2.
早期综合治疗减少复发。


痛性眼肌麻痹综合征的临床特点、诊断及治疗研究

全网发布：
2011-06-23 19:54
发表者：魏世辉
(
访问人次：
2442)

痛性眼肌麻痹综合征又称
Tolosa- Hunt
综合征，由
Tolosa
和
Hunt
等首先报道，多认为病因与海绵窦非特异性炎症肉芽肿有关。
临床较少见。
以头痛及颅神经麻痹为主要临床
表现，需与伴头痛及眼肌麻痹的其它疾病相鉴别。本文回顾性分析
2000-2005
年间住院的
12
例患者资料，并结合文献分析报道如下：

1.
临床资料

1.1
一般资料

本组
12
例患者，男
6
例，女
6
例，无明显性别差异。发病年龄
29-77< br>岁，平
均
49.7
岁。其中
20-40
岁
4
人；
41-50
岁
3
人；
51-60
岁
2
人；
61-70
岁
2
人；
70
岁以上
1
人 。急性起病
8
例，亚急性起病
4
例，其中
3
例为复发。起病 前有劳累诱因的
6
例，受凉
2
例，恶性情绪刺激
1
例。既往 有高血压病史者
3
例，糖尿病
3
例，冠心病
1
例。全部病例 均
以头痛为首发症状，以同侧颞顶部痛（
8
例）及眶周疼痛（
4
例） 多见。个别病例伴面部痛
（
2
例）。所有病例均表现为持续性疼痛。疼痛性质多表现为 胀痛（
9
例），个别表现为烧
灼样疼痛（
2
例），顶钻样痛（
1
例）。

[1]
[2]

4