脊柱侧弯治疗指南

2021年1月27日发(作者：朱子奇)




疾病简介：

脊柱侧弯治疗指南




脊柱侧弯
(Scoliosis)
又名脊柱侧凸是一 种病理状态，当脊柱的一段或几段出现侧方弯
曲，可逐渐加重，不仅可累及脊柱，胸廓、肋骨、骨盆，严 重者影响到心肺功能，甚至累及
脊髓，造成截瘫，重度侧凸需手术矫形，轻度侧凸通过指导下的体疗，电 刺激治疗，牵引治
疗、特别是支具治疗可以防止或减少畸形的发展。



分类



脊柱畸形根据位置可以分为颈椎，
胸椎和腰椎畸 形。
根据形态学可以分为前凸，
侧凸和
后凸畸形。根据脊柱畸形的原因考虑，可以分为 特发性，先天性，神经肌肉型，间质性，创
伤性等原因。对于侧凸来说，特发性是其常见原因



冠状位畸形，将其畸形位置分为上胸段，中胸段，胸腰段
/
腰段。



临床表现从外形上，
侧弯可以产生背部隆起畸形，
产生“剃刀背”畸形，< br>有的甚至产生
“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，
同时合并这种背部畸形，
可以伴随双 侧肩关节不平衡或者骨盆
不平衡，以及双下肢不等长，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，
胸腔和腹腔容量的减
少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等
;
同时对于 脊柱骨结构本身发育不良
的患者，可以伴发脑脊膜膨出，
隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此 外，
先天性脊柱侧凸
还可能伴有心血管系统异常，气管
-
食管瘘，多囊肾等多 脏器异常的表现



特发性脊柱侧凸
(Idiopathic scoliosis)



病因



特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，
此外还存在椎旁肌 肉本身分布不平衡的原因。
形态学是指椎体本身没有结构异常，
椎体分隔
正常，拥有对 称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。



分类



从发病时间上进行分类，可以将其分为婴幼儿，少年，青少年和成年四种。婴幼儿是指
发病在
0-3
岁，少年是指发病年龄在
4-10
岁，通常是在青春期前;
青少年发病年龄在
10
岁
-
骨
骺闭合的青春期，是成 年前脊柱侧凸最常见类型，
;
而成人特发性脊柱侧凸，是指青少年期
间形成的脊柱侧凸 ，
由于没有进行治疗，
或者进行了一定治疗，但是畸形没有明显改善，进
入成年期有进 一步进展的侧凸
[1]
。



临床表现

1



特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”，某些患者还会发现双 侧肩关节不平衡和骨盆不平
衡。
通常很少会发生神经损害的表现。
值得注意的是某些神 经纤维瘤病，
或者先天性脊柱侧
凸，会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度，手术前必须对于脊 髓功能进行明确评价。



先天性脊柱侧凸
(Congenital scoliosis)



对于先天性脊柱侧凸或者后凸，
通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理
结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全
(Defect of formation)
或者分隔不全
(Defect of
segmentation)
。



椎体形成不全的最大 特点是其椎间隙通常正常存在，
但是椎体一侧椎弓根发育不全或者
消失，或者和邻近椎体发生融 和，或者
X
线显示椎体椎间隙距离增宽
;
椎体分隔不全最大的
特点是 两椎体间
(
甚至多个椎体间
)
的椎间隙消失，
椎体融合为一个整体的 同时，
一侧椎弓根
消失，甚至形成了骨性连接
(bone
bar)
，对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况
可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸 或者后凸。



先天性脊柱畸形，通常伴有脊髓的畸形，诸如椎管内肿瘤， 脊髓纵裂
(5-21%)
，椎管内
骨
(
膜
)
性纵隔 形成，脊髓栓系，低位圆锥，脊髓空洞，脑脊膜膨出等，同时椎管内也会发生
表皮样囊肿，皮样囊肿，< br>畸胎瘤等良性肿瘤。
造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因，是
由于在胚胎发育过程中
(
胚胎发育前
6
周
)
形成的脊索和髓节发育异常。在临床表 现上可以表
现腰骶部窦道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。


先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用
VACTERL
来缩写，即为
V-
椎体
发育畸形，
A-
肛门闭锁，
C-
心血管畸形，< br>TE-
气管食管瘘，
R-
肾脏发育不良，
L-
肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛
(Sprengel Deformity)
，
Klippel-Feil
综合征等病变。



对于先天性脊柱侧
(
后
)
凸的治疗，
分为观察和手术治疗。
支具治疗对于这类患者是没有
作用的，
因为支具矫正力是无法纠 正椎体存在的先天性畸形。
如果患者无明显外观异常，
诸
如肩关节和双髋不对称，背部 的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察
,
时间大约是
4-6
个月;
反之可以考虑手术治疗，
手术根据不同年龄，
畸形位置和全身平衡情况，
可以选择
不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术，半椎体切除，
侧凸凸侧原位融合术等。< br>目前随着
手术器械和理念的改进，
对于先天性半椎体的治疗，
主要考虑对半椎体 进行切除，
内固定矫
形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。



神经肌肉型脊柱侧凸
(Neuromuscular scoliosis)



定义和分类神经肌肉型脊柱侧凸，
主要 是由于全身肌肉系统病变，
导致胸背部本身肌肉
无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱 所造成。脊柱侧凸研究协会
(Scoliosis
Research Society, S RS)
将其分为上运动神经元损害
(
诸如脑瘫，脊髓空洞症，脊髓损伤
)，
和下运动神经元损害
(
诸如小儿麻痹症，脊柱肌肉萎缩等
)
。



临床表现

2


< br>其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不
良，导致肌肉 持续性萎缩和发育不平衡。
同时，此类患儿区别于其他类型侧凸，经常伴随全
身疾病，例如关节 脱位，癫痫，智利障碍，甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期
就开始，脊柱骨骼本身发育良好 ，椎体外形无变异，但是由于双下肢不能够行走，
多数患儿
只能做在轮椅上，
伴有明显 的双下肢肌肉萎缩，
髋关节容易出现一侧内收挛缩，
和另一侧外
展脱位同时存在。同时 ，这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌
(
例如
Duchenne
综合征
)
，引起早期死亡。



脊柱畸形特点脊柱外形 通常呈现明显的“C“型曲度，自颈椎
-
胸椎
-
腰椎连续变化，没
有 明显的代偿侧凸形成。
侧弯曲度大，
影响节段常，
脊柱柔软性差，
常伴有明显 的骨盆倾斜。



治疗原则全身情况，
骨科专科情况和脊柱畸形同 时进行评价。
对于此类病人，
具有支撑
功能的座椅十分必要，
支具治疗在青春 期生长高峰来临后基本无效，
手术的固定通常要从上
胸椎
(T1
或者
T2)
融合到骨盆。



神经纤维瘤病神经纤维瘤病也是造成脊柱 侧
(
后
)
凸的重要原因。
神经纤维瘤病本身是由
于基因缺陷 导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。
根据临床表现和基因定位分为神经纤
维瘤病
I
型
(NFI)
和
II
型
(NFII)
。



NFI
患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶
-
咖啡斑(Café au l ait)和周围神经多发性
神经纤维瘤，
多位于躯干非暴露部位。
另外眼部可见
Lisch
结节，
是上睑纤维瘤或者丛状神
经纤维瘤，
眼眶可触及肿块或者 凸眼搏动，
裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，
为错构
瘤，是
NFI特有表现，可随着年龄而增大。诊断标准是青春期前
6
个以上，直径大于
5mm(
青
春期后直径大于
15mm)
具有高度诊断价值
;
全身和腋 窝雀斑也是特征之一
;
发现
2
个或者
2
个以
上神经 纤维瘤或丛状神经纤维瘤
;
以及

亲属中有
NFI
患者;2
个或
2
个以上
Lisch
结节
;
骨损害。基因病变位置多位于
17q11.2
。



NF II
患者多为中枢神经纤维瘤或者双侧听神经瘤病，
诊断标准一级亲属患有
NFII< br>伴一
侧听神经瘤，或伴有神经纤维瘤，脑脊膜瘤，胶质瘤，
Schwann
细胞 瘤中的两种。基因病变
位置位于
22q
。



神 经纤维瘤病
I
型容易导致脊柱侧
(
后
)
凸畸形，
患 者发病早
(
通常在青春期前
)
，
侧
(
后
)
凸进展快，
畸形明显，曲度僵硬，骨质本身强度降低等。
支具治疗对于畸形的纠正几乎 没有
作用。



对于神经纤维瘤病
I
型的治疗原 则，
应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两
组。前者的脊柱曲度，类似特发性侧凸的 外形，处理原则，诸如融和节段也相似。但是实际
的角度和骨质方面，
两者则明显不同，
神经纤维瘤病曲度进展明显，
同时术后假关节形成多，
椎体发育方面可见缺陷。
对于 小于35°无发育营养不良组，
可行试验性支具治疗;35°到45°
可行单纯后路手术治疗; 60°以上可行前后路联合手术，以增加融合率。发育营养不良组通
常具有椎体“贝壳”样变，
椎体严重旋转，
椎弓根距离增加，
凸侧肋骨呈现“铅笔”征等表
3