癫痫相关知识

2021年1月26日发(作者：童少生)
癫痫相关知识

一、概念

癫痫是由不同病因导致脑部神经元高度同 步化异常放电所引起
的，
以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，
是发 作
性意识丧失的常见原因。
因异常放电神经元的位置和异常放电波的范
围不同，病人可 表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功
能障碍。每次发作或每种发作的过程称为癫痫发作。

二、病因与发病机制

1
、病因

按病因是否明确分为：

（
1
）特发性癫痫：又称原发性癫痫。病因 不明，未发现脑部存
在足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常、与遗传因素密切相
关。多在 儿童或青年期首次发病，药物治疗效果较好。

（
2
）症状性癫痫：又称继发 性癫痫。由各种明确的中枢神经系
统结构损伤或功能异常引起，
如颅脑损伤、
脑炎和脑 膜炎、
脑血管病、
脑外伤、
脑肿瘤、
脑寄生虫病、
蛛网播下腔出血等 脑部损害或尿毒症、
肝性脑病、大出血、
阿
-
斯综合征、
CO
中毒等全身疾病。
各年龄段均
可发病，药物治疗效果差。

（
3< br>）隐源性癫痫：病因不明。临床表现提示为症状性癫痫，但
目前的检查手段未能发现明确的病因。

2
、发病机制


无论是何种原因引起的癫痫，其电生理 改变是一
致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。其原因
为兴奋过程的过剩 抑制过程的衰减和（或）神经膜本身的变化。脑内
最主要的兴奋性递质为谷氨酸和天门冬氨酸，
其作用是使钠离子和钙
离子进入神经元，
发作前病灶中这两种递质显著增加。
不同类型 癫痫
的发作机制可能与异常放电的传播有关：异常放电被局限于某一脑
区，
表现为局灶 性发作；
异常放电波及双侧脑部，
则出现全面性癫痫；
异常放电在边缘系统扩散，引起复杂部分性发作；
异常放电传至丘脑
神经元被抑制，则出现失神发作。

3
、影响癫痫发作的因素

（
1
）年龄：特发性癫痫与年龄 密切相关。婴儿痉挛症在
1
岁内
起病，
6
～
7
岁为 儿童失神发作的发病高峰，肌阵挛发作在青春期前
后起病。各年龄段癫痫的病因也不同。
（
2
）遗传因素：在特发性和症状性癫痫的近亲中，癫痫的患病
率分别为
1
％～
6
％和
1.5
％，
高于普通人群。
儿童失神 发作病人的兄
弟姐妹在
5
～
16
岁间有
40
％以上 出现
3Hz
棘
-
慢波的异常脑电图，
但仅
1/4
出 现失神发作。有报告单卵双胎儿童失神和全面强直
-
阵挛
发作一致率为
100
％。

（
3
）睡眠：癫痫发作与睡眠
-
觉醒周期关 系密切。全面强直
-
阵
挛发作常发生于晨醒后；婴儿痉挛症多于醒后和睡前发作。
（
4
）环境因素：睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情绪激
动等均 可诱发癫痫发作，
内分泌失调、
电解质紊乱和代谢异常均可影
响神经元放电阈值而导致 癫痫发作。
少数病人仅在月经期或妊娠早期
发作，称为月经期癫痫和妊娠性癫痫；部分病人仅在 闪光、音乐、下
棋、阅读、沐浴、刷牙等特定条件下发作，称为反射性癫痫。

三、临床表现



癫痫的临床表现形式多样，但均具有以下共同特征：

①发作性：症状突然发生，持续 一段时间后迅速恢复，间歇期正
常；
②短暂性：
每次发作持续时间为数秒或数分钟,
很少超过
30
分钟
(
癫痫持续状态除外
);
③刻板性
:
每次发作的临床表现几乎一样
;
④重复
性
:第一次发作后
,
经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作。

（一）痫性发作

癫痫每次发作及每种发作的短暂过程称为癫性发作。
依据发 作时
的临床表现和脑电图特征可将癫痫发作分为不同临床类型。

表
10-11

国际抗癫痫联盟（
ILAE,1981
）癫痫发作分类

1.
部分性发作

（
1
）单纯部分性：无意识障碍

（
2
）复杂部分性：有意识障碍

（
2
）强制性发作

（
3
）阵挛性发作

（
4
）强直阵挛性发作

（
3
）部分性继发全身发 作：部分性
（
5
）肌阵挛发作

发作起始发展为全面性发作

2.
全面性发作

（
1
）失神发作：典型失神发作、不
典型失神发作

1
、
部分性发作


是痫性发作的最常见类型，
源于大脑半球局部
神经元的异常放电。

（
1
）单纯部分性发作：以局部症状为特征，无意识障碍，发作
（
6
）失张力发作

3.
不能分类的发作

持续时间一般不超过
1
分钟。可分为以下四种类型：

1
） 部分运动性发作：表现为身体的某一局部发生不自主抽动，
多见于一侧眼睑、口角、手指或足趾，也可波 及一侧面部肢体。若发
作从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指
-
腕部
-
前臂
-
肘
-
肩
-
口角
-< br>面部逐渐扩展，
称为
Jackson
发作；
严重部分运动
性发 作病人发作后可遗留短暂性
（
30
分钟至
36
小时）
肢体瘫 痪，
称
为
Todd
麻痹。

2
）部分感觉性发作： 躯体感觉性发作表现为一侧肢体麻木感，
多发生于口角、手指、足趾等部位；特殊感觉性发作可表现为视 觉性
（闪光和黑蒙）

（
2
）复杂部分性发作：占成人癫痫发作的< br>50%
以上，有意识障
碍，
发作时对外界刺激无反应，
以精神症状及自 动症为特征也称为精
神运动性。

（
3
）部分性发作继法全面性发作 ：先出现上述部分性发作，继
之出现全面性发作。

2
、
全面性发作 最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，
多在发作初期就有意识丧失。

（< br>1
）
全面强直
-
阵挛发作：意识丧失、
双侧强直后出现阵挛为 此
类型的主要临床特征。

（
2
）失神发作：发作时病人意识短暂丧 失，停止正在进行的活
动，呼之不应，两眼凝视不动，可伴咀嚼、吞咽等不自主动作，或伴
失张 力，如手中持物坠落等。

（
3
）
强直性发作：
表现为与强 直
-
阵挛性发作，发作中强直期相
似的全身骨骼肌强直性收缩。

（
4
）阵挛性发作：特征为重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无
强直期持续一分钟至数分 钟。

（
5
）肌阵挛发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍
及全身或限于某个肌群、某个肢体、声、光刺激可诱发。

（
6
）失张力发 作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈、张
口、肢体下垂和跌倒。

3
、癫痫持续状态

指一次癫痫发作持续
30
分钟以上，或 连续多
次发作致发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。
可见于任何类
型的癫痫，
但通常是指大发作持续状态。
可因不适当的停用抗癫痫药
物或治疗不规范、感染、精神 刺激、过度劳累、饮酒等诱发。

（二）癫痫综合征

由特定症状和体征组成的特定癫痫现象。

1
、

与部位有关的癫痫

（
1
）

特发性：发病与年龄 有关，多为儿童期癫痫。有部分性
发作和局灶性脑电图异常，无神经系统体征和智能缺陷，
常有 家族史，脑电图背景活动正常。痫性表现不尽相同，
但每个患儿的症状相当固定。

（
2
）

症状性：
病灶部位不同可致不同类型的发作。○
1
颞叶癫
痫：
可表现为单纯或复杂部分性发作及继发性全身性发作。< br>2
枕叶癫痫：表现为伴有视觉症状的单纯部分性发作，可
○
有或无继发性全身性 发作。
○
3
顶叶癫痫：为单纯部分性发
作，主要表现为感觉刺激症状，偶有烧 灼样疼痛。
○
4
持续
性部分性癫痫表现为持续数小时、数日甚至数年，仅影响
躯体某部分的节律性阵挛。

2
、

全面性癫痫和癫痫综合征

（
1
）

特发性：与发病年龄有关，
临床症状和脑电图变化开始
即为双侧对称，无神经系统阳性体征。

（
2
）

症状性：根据有无特异性病因分为：
○
1
无特异性病因：
如早期肌阵挛脑病，在出生后
3
个月内发病，表现为肌阵
挛和肌强直发作，伴智能障碍，病情严重，第一年即可死
亡。
○
2
有 特异性病因：脑发育畸形如脑回发育不全和先天
性代谢障碍如苯丙酮尿症。

（
3
）

隐源性或症状性：
推测其是症状性，
但病 史及现有检测
手段未能发现病因。

四、实验室及其他检查


1
、
EEG

诊断癫痫最重要的辅助检查方法。典型表现是棘波、
尖波、棘慢或尖慢合波。常规头皮脑电图仅能记录到
49.5
％的病人
痫性放 电，重复
3
次可将阳性率提高至
52
％，采用过度换气、闪光