POEMS 综合征诊疗指南【2019版】

2021年1月25日发(作者：韩震)

综合征


概述

POEMS
综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。名称中的五个英文字母分
别代表了疾病的

5
种主要表现，
P
：
多发性神经病；
O
：
脏器肿大；
E
：
内分泌异常；
M
：单克隆免疫球蛋白；
S
：皮肤改变。


病因和流行病学

POEMS
综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨
核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分 泌的高水平血清血管内皮生长因子

（
vascular endothelial growth factor
，
VEGF
）可能是造成

POEMS
综合征中多种
症状的关键细胞因子。
POEMS
综合征的患病率约为

0.3/100 000
，男性发病率稍
高于女性，
高发年龄段为

50
～
70
岁。
日本、
中国、
印度及美国等地区 均有较大宗
的临床病例报道。


临床表现

POEMS
综合征常见的临床表现包括：

1.

多
发神经病

往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，

逐步由远端向近端进展。

2.

器
官肿大

包括肝大、
脾大或淋巴结肿大；
淋巴结活检常提示为

C
astleman
病。

3.

内
分泌异常

常见的包括性功能减退
（如男性阳痿、
乳房发 育）
、
甲状腺功能
减退、糖代谢异常（如糖尿病）
、
肾上腺功能不全 。

4.

皮
肤改变

可表现为皮肤颜色加深、< br>皮肤肾小球样血管瘤、
白甲、
多血质、
多毛症和手足发绀等。

5.

循
环外水负荷增加

包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头
水肿等。

6.

硬
化性骨病

是

POEMS
综合征的重要临床表现。可表现为骨痛，亦可无
临床症状。
骨骼

C
T
检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，
影像学上可以表现