颅内常见肿瘤

2021年1月24日发(作者：屠守锷)
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垂体瘤
:
主诉
；双眼视物模糊
/
颞侧偏盲
/
停经泌乳
/
肢端肥大
/
多饮多尿？年< br>
发生于垂体前叶的良性肿瘤
,
颅内肿瘤的
10%,
以
20-50
岁多见
.
以内分泌改变症状和视力视
野等神经功能症状改变为首 发
.

辅助检查
：蝶鞍平片
:
可见蝶鞍呈球形扩大
,
鞍底呈双边
,
后床突及鞍背骨质吸收
,
变薄
.
垂 体冠
状位
CT:
鞍底骨质吸收变薄
,
下陷甚至破坏
.
颅脑
MR:
可显示鞍内鞍上占位灶
,
与颈内动脉
,
海绵窦
,
视神经
,
视交叉等周围脑组织的关系
,
正常垂体 无法查看
,
可见垂体柄受肿瘤牵拉移位，
有典型的束腰征表现。

鉴 别诊断
:
颅咽管瘤
:
多见于儿童及青少年
,
肿瘤常发生在鞍 上
,
向第三脑室、鞍旁、鞍后等处
发展
.
临床表现为下丘脑、垂体功 能损害症状如尿崩
,
发育迟缓等
,
视野改变多不规则
,
常有 颅
内压增高
.
蝶鞍可正常或扩大
,
有时后床突破坏
,
附近骨质侵蚀
,
鞍内或鞍上有钙化斑块
.CT
检
查可见鞍上囊性低 密度病灶
,
囊壁呈蛋壳样钙化
,
实体肿瘤为高密度表现
,
可 有强化
.MR
可见
鞍区囊性占位
,
鞍内可见正常垂体
.脑膜瘤
:
可发生于鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶骨嵴等处
,
多
见于 成年人
,
常有视力视野改变
,
头痛
.
内分泌改变不明显.
蝶鞍大小改变不明显
.CT
为均匀高
密度病灶
,
增强 明显
.MR
示
T1
相为等信号
,T2
相为高信号
,
增强后可见有典型脑膜尾征
.
异位
松果体瘤
:
多发生于儿童 及青春期
,
尿崩为首发
,
有时出现性早熟、
发育停滞及视神经受损表 现
,
蝶鞍大小正常
.CT
病变为类圆形高密度灶
,
边界清< br>,
内有散在钙化点
,
病变可有明显均匀增
强
.MR
病 变为长
T1
长
T2
信号
.
脊索瘤
:
多见于 成年人，
位于颅底斜坡，
向鞍区侵犯，
出现头
痛视力视野改变及多组颅神经麻 痹症状，
内分泌症状不明显，
头颅
X
线平片及
CT
可见斜坡 、
蝶鞍以及临近蝶骨体骨质破坏。
鞍区动脉瘤：
一般在鞍旁或鞍上，
可有视力 视野及蝶鞍改变，
病史中常有蛛网膜下腔出血病史，发病多突然，脑血管造影可明确诊断。

治疗
：
1.
泌乳素性小腺瘤可予多巴胺促效剂治疗，动态影像学检查

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2
．经额下、翼点或颞下入路开颅肿瘤切除

3
．经单鼻孔蝶窦入路肿瘤切除

手术谈话
：
1.
肿瘤不能全切，术后复发，术后需放疗。肿瘤性质以术后病理诊断为准

2
．脑脊液鼻漏，颅内感染，死亡

3
．术中术后大出血

4
．视力视野障碍及停经泌乳等内分泌功能障碍不能恢复，甚至双目失明

5
．术后垂体功能低下，畏寒乏力等，需长期激素替代治疗

6
．术后多饮多尿，尿崩电解质紊乱或下丘脑损伤高热昏迷死亡

7
．鼻中隔穿孔，鼻黏膜干燥出血，嗅觉减退

8
．心脑血管意外



颅咽管瘤

主诉
；双眼视物模糊
/
多饮多尿
/
头痛，恶心呕吐？年

是儿童最常见的先天性肿瘤，多发于
6-16
岁儿童。以颅内压增高症状、视力视野障碍、垂
体功能低下、下丘脑损害表现及临近颅神经受压症状为主要临床表现。

辅助检查：头颅
X
线平片：常见肿瘤钙化，位于鞍内或鞍上，囊壁钙化呈弧线状或蛋壳状。
蝶鞍盆形或球形扩大或破坏，后床突与鞍背可变尖，脱钙或消失。
CT
：病变位于鞍内边界清，呈圆形、卵圆形或分叶状，
实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像。可有典型的蛋壳样
钙化或囊性变。
MR
：典型颅咽管瘤在
T1
相为高、等或低信号，在
T2
相表现为高信号。信
号可不均匀，可见正常垂体。

鉴别诊
断< br>：
垂体瘤：以内分泌症状和视力视野障碍为主要表现，常有双颞侧偏盲，
眼底可有
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原发性视神经萎缩，一般无颅内压增高症状，无 生长发育迟缓。
MR
示肿瘤囊性变少，多可
均匀强化。
正常垂体不可见。鞍结节脑膜瘤：
早期可有头痛、
视力障碍，
一般无内分泌障碍，
晚期可出 现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩，
蝶鞍改变不明显，
常见鞍结节部位有骨
质增 生或破坏。
CT
示病变为高密度或略高密度，增强可见肿瘤均匀强化，可见脑膜尾征。
鞍区生殖细胞瘤：多有内分泌障碍，
以尿崩为突出表现，
可伴有性早熟及视力视野改变，影像学检查示蝶鞍正常，无钙化表现。脊索瘤
:
多见于成年人，位于颅底斜坡，向鞍区侵犯，
出现头痛视力视野改变及多组颅神经麻痹症状，内分泌症状不明显，头颅
X
线平片及< br>CT
可见斜坡、蝶鞍以及临近蝶骨体骨质破坏。

术后常见并发症
：< br>尿崩，
中枢性高热，
电解质紊乱，
消化道出血，
意识障碍，
无 菌性脑膜炎，
垂体功能低下。



胶质瘤
：
< br>主诉
；头痛、恶心呕吐
/
左（右）肢体麻木乏力
/
肢体抽搐< br>/
行走不稳？月

星形细胞瘤：

是最常见的神经上皮性肿瘤 ，可分为
I-IV
级。临床常以颅内压增高和局灶性神经功能障碍
为表现。

大脑半球星形细胞瘤：癫痫，精神症状，神经系统局灶症状。

小脑星形细胞瘤：多见 于儿童及青少年，
颅内压增高出现早，
可有小脑共济失调，
小脑步态
和平衡失 调，眼球震颤，小脑性语言等。

丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体偏瘫，半身感觉障碍，半身自 发性疼痛；病变同侧肢体共济
运动失调和舞蹈样运动，精神症状，癫痫等

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脑干星形细胞瘤：
多见于桥脑，
早期出现颅神经麻痹，
同时出现对侧肢体运动感觉障碍肿瘤
发展到晚期可出现双侧颅神 经功能障碍，双侧椎体束征及颅内压增高症状

视神经星形细胞瘤：多见于儿童，患侧眼球突出 ，视力减退、视野缺损、偏盲与原发性视神
经萎缩，晚期侵犯丘脑下部，引起内分泌功能紊乱

辅助检查
：
X
平片：可见肿瘤的点状或圆弧状钙化以及颅内压增高的表现。< br>CT
：病灶大多
为低密度，
少数为等密度或高密度，
边缘不规则，周围常有水肿带，有囊变或坏死时肿瘤中
央为低密度影。
MR
低级别肿瘤信号均匀 ，瘤周水肿轻微，
T1
相低信号
T2
相高信号，增强
无明显强化。恶 性星形细胞瘤
T1
相呈混杂信号，以信号为主，
T2
相呈高信号，信号强度< br>不均匀，增强肿瘤强化明显，增强部分呈斑块状，环状或结节状。肿瘤出血坏死区无强化。



胶质母细胞瘤
：

多见于老年人，
生长快，< br>病程短，
颅内压增高明显，
癫痫，
精神症状，
局灶性神经系统症状，< br>部分肿瘤出血有脑卒中表现。

辅助检查
：
X
线平片：颅内压 增高表现。
CT
肿瘤呈边界不清的混杂密度表现，病灶周围脑
水肿明显。
MR
肿瘤占位效应明显，在
T1
相呈混杂信号，以低信号为主，肿瘤坏死表现为
更 低信号，出血表现为高信号，
T2
相呈混杂信号，以高信号为主，可见瘤体内血管流空影。可环状强化。



毛细胞型星形细胞瘤：

以儿童多 见，
主要见于三脑室附近神经束密集部位，
包括视交叉，
视神经，
胼胝体和下 丘脑，
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也可发生于小脑、脑干，大脑半球 罕见。肿瘤生长缓慢。三脑室型引起头痛视力视野改变，
性早熟或性功能减退、尿崩、肥胖或其他下丘脑 症状。小脑型表现为、
颅内压增高与小脑症
状。脑干型颅神经症状出现早，颅内压增高出现较晚 。



少突胶质细胞瘤：

多见于成年人，
生长 缓慢。常以癫痫发作为首发症状，颅内压增高出现较晚，可有局灶性神
经系统症状，额叶肿瘤延胼胝体向 对侧生长者可有精神症状。

辅助检查：
X
线平片：约
50%
患者可有不规则斑块状钙化影。
CT
：
90%
患者可见高密度钙
化 灶。
MR
：肿瘤在
T1
相为低信号，
T2
相为高信号，增强 后见不规则强化。肿瘤水肿不明
显。



室管膜瘤：
< br>多见于儿童及青年。
四脑室室管膜瘤表现早期出现颅内压增高症状，
呈间歇性，
与头位或体
位改变有关。晚期可有强迫头位，头前屈或侧屈，可有三叉、外展、面听神经及后组颅神经< br>症状；
行走不稳、眼球震颤及共济失调等。三脑室室管膜瘤早期出现颅内压增高症状，
肿 瘤
位于三脑室前部者可引起视神经压迫症状及垂体下丘脑症状，
三脑室后部者可引起双眼上视< br>障碍。
侧脑室室管膜瘤肿瘤生长缓慢，
颅高压症状出现迟，
肿瘤压迫临近脑组织 可引起神经
功能障碍。

辅助检查
：
CT
：肿瘤呈边界清楚 的稍高密度影，瘤内可有高密度的钙化与低密度的囊变区。
MR
：在
T1
相呈 低信号或等信号，
T2
相呈高信号，增强后肿瘤呈中度至明显强化，部分为
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不规则强化。

鉴别诊断
：
小脑蚓部髓母细胞瘤：多见于儿童，以颅内压增高与小脑损害症状为主，无颅神
经损害表现，影像学检 查肿瘤位于中线部位，多为圆形，边界清楚，信号一致，均匀强化。

四脑室囊虫病：
多发生于成年人，有寄生虫史或有皮下结节，
血嗜酸性粒细胞增多，小脑和
颅神经损害症状不明 显，影像学检查可见病变为囊性表现，无明显增强。脉络丛乳头状瘤：
不易鉴别，脑室造影可见乳头状瘤 表面有不规则充盈缺损。



髓母细胞瘤
:
绝大多数见 于儿童，常位于小脑蚓部，生长迅速，可沿脑脊液播散种植。临床表现：颅内压
增高，呕吐发生频率最高 ，可引起双侧外展神经不全性麻痹。小脑损害症状，共济失调，意
向性震颤及水平眼球震颤。强迫头位， 颈项部疼痛，肿瘤细胞可转移播散至脊髓。

辅助检查
：
X
线平片： 可见颅缝增宽等高颅压表现。
CT
：肿瘤多位于小脑蚓部，呈均匀一
致的高密度或等密 度病灶，边界清，病灶中有坏死时可为混杂密度。
MR
：在
T1
相为低信号
T2
相为高信号或等信号，肿瘤可均匀强化。

鉴别诊断
：< br>四脑室室管膜瘤：起源于四脑室室管膜，早期刺激四脑室底引起呕吐，
病程较髓
母细胞瘤 长，小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重，影像学检查室管膜瘤钙化与囊变多见。
小脑星形细胞瘤：多见于小脑半球，
病程长，
主要表现为颅内压增高和一侧肢体共济运动障
碍，肿瘤 钙化多见。脉络丛乳头状瘤：病人年龄较大，
CT
检查见肿瘤呈边缘不规则的高密
度影 ，钙化多见。

治疗
：手术切除为主，打通脑脊液循环。术后早期放疗，包括颅内及全脊髓照射。


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血管母细胞瘤
：

主诉
；头痛头晕
/
行走不稳？月

多见于小脑半球、蚓部、 四脑室底和脑干。常伴有内脏多发囊肿。囊性肿瘤病程短，实质性
肿瘤病程长。肿瘤压迫四脑室引起高颅 压症状，小脑肿瘤表现为眼球震颤、
共济失调、
行走
不稳、部分病人出现复视及后组颅 神经症状。

辅助检查
：
CT
：实质性肿瘤表现为类圆形高密度影， 密度不均匀。囊性肿瘤显示为均匀低
密度病灶，在囊壁边缘可见等密度或高密度瘤结节。
MR< br>：实质性肿瘤在
T1
相为等信号，
T2
相为高信号，在
T2< br>相可见肿瘤周围水肿带。囊性肿瘤在
T1
相为低信号，
T2
相为高信< br>号，瘤结节在
T1
相为等信号，
T2
相为高信号，肿瘤血管位于病灶中 心或一侧，为迂曲条
状无信号区，增强扫描见瘤结节均匀强化。

诊断依据
：
成人有小脑症状及颅内压增高症状，
家族中有血管母细胞瘤患者，
有真性红细胞
增多症，视网膜血管瘤或肝、肾囊肿。颅脑
CT/MR
出现典型的小脑囊性占位，增强见瘤壁
上强化瘤结节。



三叉神经鞘瘤
：

主诉
；左（右）侧面部麻木
/
疼痛？年

以三叉神经感觉支 的刺激症状和麻痹症状为首发，
表现为一侧面部阵发性疼痛和麻木，
可伴
有角膜反射减 退或消失，
并可出现咀嚼肌无力或萎缩。
肿瘤位于中颅窝者可出现一侧视力障
碍、动眼 神经麻痹、
同侧眼球突出等症状。位于后颅窝者可出现面听神经、
后组颅神经受损
表现 ，可出现小脑症状。颅内压增高表现。

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