血液系统疾病概述

2021年1月24日发(作者：邹溥)
血液和造血系统疾病

一、血液和造血系统结构与功能特点

二、血液病的常见症状和体征

三、血液系统疾病的的范围及分类

四、血液病的实验室检查

五、血液病的防治

六、环境因素对造血系统的影响

重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。

一、血液和造血系统结构与功能特点

1.
造血组织与造血功能

2.
各种造血组织的主要结构与功能

3.
血细胞的生成及发育

血液的成分

血型

1.
造血组织与造血功能

是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结 、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。
各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都 在骨髓内形成。

造血组织

2.
各种造血组织的主要结构与功能

骨髓为人体的主要造血器官。

骨髓

红髓（造血组织）

黄髓（脂肪组织）

新鲜骨的构造

3.
血细胞的生成及发育

血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放

血细胞发生

粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板

多能造血干细胞

定向多能造血干细胞

祖细胞

成熟非增殖血细胞

造血细胞等级结构模式

淋巴器官

淋巴细胞的分化经历
3
个不同的阶段

第一阶段在骨髓

多能干细胞

第二阶段迁延

淋巴系干细胞

胸腺

T
细胞

骨髓
B
细胞

第三阶段在外周分化发挥其免疫功能

脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。

二、血液病的常见症状和体征

1.
血液病的特点

①血液病的症状和体征常无特异性

②继发性血液学异常比较常见

③实验室检查对血液病的确诊很重要

2.
血液病常见的症状与体征

①贫血


病理基础即血液携氧能力降低，
组织缺氧。
临床 表现为皮肤粘膜苍白，
头痛、
眩晕、
眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等 ；严重者伴心慌、气短。

②出血倾向

a.
周身出血；

b.
出血程度与创伤程度不成比例；

c.
自发性出血



③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。

④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。

⑤骨痛


特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。

⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。

⑦淋巴结肿大如 白血病、
淋巴瘤等。
应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、
淋巴结结核、淋
巴 结转移癌等相鉴别。

⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。

三、血液系统疾病的范围及分类

1.
血液病及其范围

血 液系统疾病指原发
（如白血病）或主要累及
（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾
病。

血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类 出、
凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。

2.
血液系统疾病的分类

①红细胞疾病




如各种贫血、红细胞增多症

②白细胞疾病




如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤

③出凝血性疾病

分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常

④血栓性疾病




如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的
栓塞。

贫血（
anemia
）

定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋 白（
Hb
）量、红细胞（
RBC
）计数及血细胞比
容（
Hc t
）低于可比人群正常值的下限。

国内诊断贫血的标准

类别

成年男性

成年女性


几种贫血的含义

血红蛋白

<120g/L

<110g/L

红细胞

4.5
╳
10
12
/L

4.0
╳
10
12
/L

血细胞比容

<0.42

<0.37

类


型

病


因

治


疗

缺铁性贫血

铁
摄入不足、需求增加、吸收障碍、
硫酸亚铁

（小细胞性贫血）

丢失过多

VC

巨幼细胞贫血

缺乏叶酸和
/
或

（大细胞性贫血）

维生素
B
12

再生障碍性贫血

（再障）

叶酸

VB
12

由于骨髓功能衰竭，
造成红细胞、
白
雄激素

细胞、血小板全部低下

红细胞生成素

溶血性贫血

由于红细胞破坏速率增加（寿命缩
病因治疗

（遗传性红细胞增多
短）
，超过骨髓的代偿能力，如：葡
糖皮质激素

症）

萄糖
-6-
磷
酸
脱氢酶
缺
乏（如
蚕豆
脾切除

（自身免疫性溶血性
病）
、珠蛋白异常

贫血）

（异常血红蛋白病）


白血病

（
leukemia
）

定义：是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。







因造血干细胞恶变，
白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，
停 滞在细胞发育的某一
阶段，
而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。外周血
白细胞总数极度增高。

特发性血小板减少性紫癜

（
ITP
）

是由于免疫因素造成血小板减少、
而致临床出 血的一种疾病。
其特点为血小板寿命缩短、
骨
髓巨核细胞发育、成熟障碍、血小板更新 率加速。

败血症（
septicemia
）

是因毒性强 的细菌进入血中大量繁殖并产生毒素所引起。
患者出现中毒症状，
如高热、
寒战、皮肤和粘膜的点状出血，以及脾脏与全身淋巴结肿大等全身症状血液中常可培养出致病菌。

四、血液病的实验室检查

1.
一般血液检查

2.
骨髓检查

3.
血液生化检查

4.
组织病理学检查

5.
免疫学检查

6.
细胞遗传学及分子生物学检查

7.
放射性核素检查

1.
一般血液检查

⑤全血细胞减少

如再生障碍性贫血。

①红细胞及血红蛋白数量的改变如贫血时红细胞和血红蛋白数量减少。


②红细胞形态改变如小红细胞见于缺铁性贫血；大红细胞见于巨幼细胞性贫血。

③白 细胞数量及形态改变如中性粒细胞增多，出现晚幼粒、中幼粒见于见于类白血病反应、
白血病；淋巴细胞 增多见于传染性单核细胞增多症。

④血小板数量改变

如血小板减少性紫癜。