脆骨病-
血液和造血系统疾病
一、血液和造血系统结构与功能特点
二、血液病的常见症状和体征
三、血液系统疾病的的范围及分类
四、血液病的实验室检查
五、血液病的防治
六、环境因素对造血系统的影响
重点掌握:贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。
一、血液和造血系统结构与功能特点
1.
造血组织与造血功能
2.
各种造血组织的主要结构与功能
3.
血细胞的生成及发育
血液的成分
血型
1.
造血组织与造血功能
是指生成血细胞的组织,包括骨髓、胸腺、淋巴结 、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。
各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后,血细胞几乎都 在骨髓内形成。
造血组织
2.
各种造血组织的主要结构与功能
骨髓为人体的主要造血器官。
骨髓
红髓(造血组织)
黄髓(脂肪组织)
新鲜骨的构造
3.
血细胞的生成及发育
血细胞的生成要经历一个比较长的过程:增殖、分化、成熟、释放
血细胞发生
粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板
多能造血干细胞
定向多能造血干细胞
祖细胞
成熟非增殖血细胞
造血细胞等级结构模式
淋巴器官
淋巴细胞的分化经历
3
个不同的阶段
第一阶段在骨髓
多能干细胞
第二阶段迁延
淋巴系干细胞
胸腺
T
细胞
骨髓
B
细胞
第三阶段在外周分化发挥其免疫功能
脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。
二、血液病的常见症状和体征
1.
血液病的特点
①血液病的症状和体征常无特异性
②继发性血液学异常比较常见
③实验室检查对血液病的确诊很重要
2.
血液病常见的症状与体征
①贫血
病理基础即血液携氧能力降低,
组织缺氧。
临床 表现为皮肤粘膜苍白,
头痛、
眩晕、
眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等 ;严重者伴心慌、气短。
②出血倾向
a.
周身出血;
b.
出血程度与创伤程度不成比例;
c.
自发性出血
③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。
④黄疸如溶血性黄疸,常伴酱油色血红蛋白尿。
⑤骨痛
特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛,常与血液病有关。
⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生,髓外化生,脾功能亢进等。
⑦淋巴结肿大如 白血病、
淋巴瘤等。
应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、
淋巴结结核、淋
巴 结转移癌等相鉴别。
⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。
三、血液系统疾病的范围及分类
1.
血液病及其范围
血 液系统疾病指原发
(如白血病)或主要累及
(如缺铁性贫血)血液和造血组织及器官的疾
病。
血液病范围包括各类贫血,红细胞及血红蛋白的异常,各种良、恶性白细胞疾病,各类 出、
凝血性疾病,以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。
2.
血液系统疾病的分类
①红细胞疾病
如各种贫血、红细胞增多症
②白细胞疾病
如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤
③出凝血性疾病
分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常
④血栓性疾病
如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的
栓塞。
贫血(
anemia
)
定义:是指外周血单位体积血液中的血红蛋 白(
Hb
)量、红细胞(
RBC
)计数及血细胞比
容(
Hc t
)低于可比人群正常值的下限。
国内诊断贫血的标准
类别
成年男性
成年女性
几种贫血的含义
血红蛋白
<120g/L
<110g/L
红细胞
4.5
╳
10
12
/L
4.0
╳
10
12
/L
血细胞比容
<0.42
<0.37
类
型
病
因
治
疗
缺铁性贫血
铁
摄入不足、需求增加、吸收障碍、
硫酸亚铁
(小细胞性贫血)
丢失过多
VC
巨幼细胞贫血
缺乏叶酸和
/
或
(大细胞性贫血)
维生素
B
12
再生障碍性贫血
(再障)
叶酸
VB
12
由于骨髓功能衰竭,
造成红细胞、
白
雄激素
细胞、血小板全部低下
红细胞生成素
溶血性贫血
由于红细胞破坏速率增加(寿命缩
病因治疗
(遗传性红细胞增多
短)
,超过骨髓的代偿能力,如:葡
糖皮质激素
症)
萄糖
-6-
磷
酸
脱氢酶
缺
乏(如
蚕豆
脾切除
(自身免疫性溶血性
病)
、珠蛋白异常
贫血)
(异常血红蛋白病)
白血病
(
leukemia
)
定义:是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。
因造血干细胞恶变,
白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,
停 滞在细胞发育的某一
阶段,
而且凋亡受抑,在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆,异常地增生。外周血
白细胞总数极度增高。
特发性血小板减少性紫癜
(
ITP
)
是由于免疫因素造成血小板减少、
而致临床出 血的一种疾病。
其特点为血小板寿命缩短、
骨
髓巨核细胞发育、成熟障碍、血小板更新 率加速。
败血症(
septicemia
)
是因毒性强 的细菌进入血中大量繁殖并产生毒素所引起。
患者出现中毒症状,
如高热、
寒战、皮肤和粘膜的点状出血,以及脾脏与全身淋巴结肿大等全身症状血液中常可培养出致病菌。
四、血液病的实验室检查
1.
一般血液检查
2.
骨髓检查
3.
血液生化检查
4.
组织病理学检查
5.
免疫学检查
6.
细胞遗传学及分子生物学检查
7.
放射性核素检查
1.
一般血液检查
⑤全血细胞减少
如再生障碍性贫血。
①红细胞及血红蛋白数量的改变如贫血时红细胞和血红蛋白数量减少。
②红细胞形态改变如小红细胞见于缺铁性贫血;大红细胞见于巨幼细胞性贫血。
③白 细胞数量及形态改变如中性粒细胞增多,出现晚幼粒、中幼粒见于见于类白血病反应、
白血病;淋巴细胞 增多见于传染性单核细胞增多症。
④血小板数量改变
如血小板减少性紫癜。
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