脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断

2021年1月24日发(作者：尤侗)
1.

脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病
，最 常见
的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现 为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样
发作。
A
颅脑
CT
主要表现为脑室周围低密度影。脑干听觉诱发电位的检测
可作为一个敏感、客观的指标发现脑干 功能受累情况及亚临床病灶，为早期
诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.
许多学者认为 ，脑白质疏松是人正常的衰
老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。但实< br>际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。越来越多的研究表明，相
当数量的脑白质疏松症 患者表现有认知和行为障碍
,
如表情淡漠，记忆力、
判断力和反应能力均下降，语言 功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.
脑
白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑 血管病变有密不可分的关系。

2.

已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即 ：脑白质脱髓鞘（
demyelination
）
疾病。
它主要包括：多发硬 化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓
炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体 变性、皮层下动脉
硬化性脑病和同心圆硬化等。

3.
脑白质变性”是对脑白 质疏松在做
CT
和磁
共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症
19 87
年由一位加拿大学者首先
提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在
CT
或磁共振成像上的表现，
根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。有研究表明，脑白质疏松症的发< br>生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。因此，脑白质疏松症是老
年人的常见病，
尤其是近年来
,
随着
CT
和
MRI
的广泛应用
,
脑白质疏松症越
来越多地在中
,
老年人中被发现
.
越来越多 的研究表明
,
相当数量的脑白质疏松
症患者表现有认知和行为障碍
,
如表情淡漠
,
记忆力
,
判断力和反应能力均下降
,
语言功能 和视觉也可发生不同程度的障碍
.
认识它
,
就可以更好地预防老年性
痴呆
；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞
的髓鞘损害为主要特 征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床
表现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴呆、 昏迷，甚至死亡。
”
4.
由于
三者之间在病理学方面有许多内在关联，可能在 影像学方面的表现也有许多
相同之处，不是三言两语说得清。具体如何从影像学方面区分具体的疾病类< br>型需要比较高的智慧。
5.
个人以为，掌握从病理学方面和掌握三者疾病的定
义 及相互之间的关联是非常重要的。

有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质
,
而脑白质病灶又分为原发和继发性
两类
.
继发于中枢神经系统感染
,
中毒
,
变性和外伤等疾病的白质病灶
,
属继发性
脑
白
质
病
；
原
发
于
脑
白
质
的
疾
病
称
原
发
性
脑
白
质
病
,
简
称
脑
白
质
病
（
Leukoence phalopathy
）
.
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步
分为
2
类：
1.
先天性和遗传性脑白质病，
此类脑白质病通常又称之为 脑白质
营养不良（
Leukodystrophy
）或遗传性脑白质营养不良（
Hereditory
Leukodystrophy
）
,
髓磷脂的产生
,
维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的
病因
.
这类疾病通常包括 ：肾上腺脑白质营养不良
,
异染性脑白质营养不良
,
类
球状细胞型脑 白质营养不良
,
海绵状脑病
,
亚历山大病
,
皮质外轴突发育 不良等
.
2.
获得性脑白质病

获得性脑白质病主要指已经发育成 熟的正常髓磷脂被破坏
,
即：
脑白质脱髓鞘
（
demyelinat ion
）
疾病
.
它主要包括：
多发硬化
,
进行性多 灶性脑白质病
,
急性
散发性脑脊髓炎
,
亚急性硬化性全脑炎
,
桥脑中央髓鞘溶解症
,
胼胝体变性
,
皮层
下动脉硬化性脑 病和同心圆硬化等
.
二
,
正常脑白质的结构
,
发育及影像诊断

（一）

脑白质的结构

脑白质主要由神经纤维构成
,而神经纤维分有髓和无髓两种
.
有髓神经纤维的
外周有髓样结构包裹
,< br>称之为髓鞘
.
在电子显微镜下
,
髓鞘由少突胶质细胞突起
末端 的扁薄膜包卷轴突而形成
.
一个少突胶质细胞有多个突起
,
分别包卷多个轴突
,
其胞体位于神经纤维之间
.
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的 突起
包绕
,
这些突起相互融合
,
形成轴突外层“绝缘”的髓鞘
.
髓鞘伴轴突一起生长
,
并反复包卷轴突多次
,
形成多层同心圆的 螺旋
“板层”
样结构
,
其主要化学成份
是类脂质和蛋白质
,
习惯上称之为髓磷脂
.
由于类脂质约占髓鞘的
80%,
呈嫌水
性
,
带离子的水不容易通过
,
而起“绝缘”作用
.
当其受 损时
,
较多水进入髓磷脂
内
,
引起脑白质的水含量增加
.
（二）

脑白质的发育

髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段
.
胎儿在宫内第
3
个月～
6
个月期间
,
自脊神经根和脊索
,
从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘
.
出生时
,
已经有相当数量的髓磷
脂位于脑干
,
桥脑臂
,
内囊后肢和半卵圆中 心的放射冠等部位
.
其成熟过程主要
发生于出生后
,
并持续到
20
岁以前
,
脑白质的髓鞘终生都在改建
.
后天性脑白
质 疾病的病灶在脑内呈弥散分布
,
通常病灶较小
,
不引起脑形态结构的显著改< br>变
,
但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩
.
少数先天性脑白质疾病可 引起脑
体积增大
,
多数亦不引起脑的形态改变
.
（三）影像学表现


表现

MRI
是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段
,
显