70支气管扩张症讲解

2021年1月23日发(作者：蔡健雅)

第五章

支气管扩张症


第一节

总论




支气管扩张症
(bronchiec tasis)
是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道
感染和支气管阻塞，尤其是 儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破环支气管
管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为 慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的
改善，
麻疹、
百日咳疫苗的预防接种 ，
以及抗生素的临床应用，
已使本病的发病率大为减少。




[
病因和发病机制
]



支气管扩 张的主要发因素为支气管
-
肺组织的感染和支气管阻塞。
感染引起管腔粘膜的充
血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不
畅会诱发肺 部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。




先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。




一、支气管
-
肺组织感染和阻塞




婴幼儿麻疹、
百日咳、
支气管肺炎等感染，
是支气管
-
肺组织感染和 阻塞所致的支气管扩
张最常见的原因，因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气 管壁各
层组织，或细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下
部支气管，且左侧更为明显。




肺结核纤维组织增生和收缩 牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不
张均可引起支气管扩张，好发部位于上叶尖后 段或下叶背段。




支气和曲菌感染损伤支气管壁，可见段支气管近端的扩张。




肿瘤、
异物吸入，
或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞，
可以导致远端支 气管
-
肺组
织感染。
支气管阻塞致肺不张，
失去肺泡弹性组织的缓冲 ，
使胸腔内负压直接牵拉支气管壁，
致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结 ，常因非特异性或结核性淋巴结
炎而肿大压迫支气管，引起肺不张，并发支气管扩张所致的中叶综合征。




刺激的腐蚀性气体和氨气吸入，直接损伤气管、支气管管壁 和反复继发感染也可导致支
气管扩张。




二、支气管先天性发育缺损和遗传因素




支气管先天 性发育障碍，
如巨大气管
-
支气管症
（
trachobroncho megaly
）
，
可能系先天性
结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。




因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差， 常伴有鼻旁窦炎及内
脏转位
（右位心）
，
被称为
Kartagene r
综合征。
有右位心者伴支气管扩张发病率在
15
％－
20
％，


远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。




与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可 含有
抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继
发感染，
诱发支气管扩张。
先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，< br>反复支气管炎症可发生支气管扩张。




[
病理
]



继发于支气管
-
肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，
而左下叶支气管较细长，
又受
心脏血管的 压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常
因下叶感染而受累及，故 左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。




支气管扩张的粘膜表 面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组
织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织 替代，管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两
种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着 病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。
亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管 动脉和肺动脉的终末支扩张
与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。




支气管扩张发生反复感染，其炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或
且小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，还
会加重支气 管扩张。




[
病理生理
]



支气管扩张的早期病变轻又局限，由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范 围；
病变范围较大时，
可出现轻度阻塞性通气改变；
当病变严重而广泛，
使支 气管周围肺纤维化，
且累及胸膜或心包时，肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，如 肺活量
减少、
残气／肺总量比值相对增加、
用力肺活量和第一秒用力肺活量占用力肺活 量比值减低、
最大通气量减退。吸入气体分布不匀，支气管扩张区引流肺组织肺泡通气减少，而血流很少
受到限制，使通气／血流比值小于正常，形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍导致
低氧 血症。病变严重时，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉
血管痉挛，肺动脉 高压，增加右心负担，并发肺原性心脏病，乃至右心衰竭。




[
临床表现
]



多数患者在童年有麻疹、百 日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发
作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰 和反复咯血。




慢性咳嗽伴大量脓性痰，痰量与体位改变有关 ，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼
吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若 有厌氧菌混合感染，则有臭
味。收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊 粘液，底层为
环死组织沉淀物。