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地中海贫血科普常识

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-23 09:02

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2021年1月23日发(作者:霍奕)
地中海贫血科普常识



地中海贫血是一种常见的儿科疾病,又称 珠蛋白生成障碍性贫血,具有很大的
危害性,患者需要定期到医院接受治疗。很多人对地中海贫血的起因 、症状、特点
等不了解,所以无法及早发现患儿已经出现这个病的信号,从而增加了治疗的难度
和患儿的危险程度。东莞市南城医院儿科主任黄德力主任将带领大家一起了解地中
海贫血科普常识。



黄德力




东莞市南城医院儿科主任




儿科主治医师,
本科学历,
从事儿科临床工作近
20
年,
曾于三甲医院进修儿内
及新 生儿科,擅长小儿呼吸、消化、哮喘、急危重症抢救及新生儿疾病诊治。




针对地贫的
9
个常见问题,黄德力主任有以下见解:




什么叫地中海贫血?




地中海 贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血和海洋性贫血,是一组遗传性溶血性
贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致 使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如
或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性 与多样性,使缺乏的珠蛋
白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度 予
以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区,
东南亚即为高发区之一。
我 国广东、
广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。




地中海贫血的病因是什么?




珠蛋白链的 分子结构及合成是由基因决定的。
γ

δ

ε

β
珠蛋白基因组成
“β
基因族


δ

α< br>珠蛋白组成
“α
基因族

。正常人自父母双方各继承
2

α
珠蛋白基
因(
αα/αα
)合成足够的
α
珠 蛋白链;自父母双方各继承
1

β
珠蛋白基因合成足够

β
珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,肽链合成障碍导致发病。地中海
贫血分为
α
型、
β
型、
δβ
型和
δ

4
种 ,其中以
β

α
地中海贫血较为常见。




1.β
珠蛋白生成障碍性贫血(
β
地中海贫血)




β
珠蛋白生成障碍性贫血(简称
β
地贫)的 发生的分子病理相当复杂,已知有
300
种以上的
β
基因突变,随着检测手段 的不断进步,仍有新的基因突变被发现,
这些基因突变主要是点突变,少数为基因的片段缺失。




2.α
珠蛋白生成障碍性贫血(
α
地中海贫血)





β
地中海贫血不同,大多数
α
珠蛋白生成障 碍性贫血(简称
α
地贫)是由于
α
珠蛋白基因的片段缺失所致,少数由基因点 突变造成。目前轻型的比较多见,对
正常的生活工作等基本没有什么影响。




地中海贫血有哪些临床表现?




根据病情轻重的不同,分为以下
3
型。




1.
重型




出生数日即出现贫血、肝脾肿大 进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表
现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其 典型的表现是臀状头,
长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患
者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。

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