干燥综合症

2021年1月22日发(作者：阮丹宁)
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干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，
可发生于 任何年龄，
但以
中年后发病居多，女性占

90%
以上，该病的发生 与遗传，内分泌，病毒感染可
能有关，
确切病因尚不明。
目前国内外现代医学无有效治 疗药物，
公认对症处理，
如眼干用人工泪眼，口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干，口鼻干 燥，重者
无泪，
无唾液，
进食用水送，
部分女性患者阴道干燥，
痛苦 异常。
病变常累及肺，
肝，肾，胃肠，皮肤，关节及淋巴等，常继发类风湿性关节炎，红斑狼疮 ，多发
性肌炎，
结节性动脉炎等，
同时可并发慢性活动性肝炎，
网状细胞瘤等 恶性淋巴
瘤以及变应性血管炎。
本病以口腔，
眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在 就
可确诊实验室检查患者常有体液，
细胞免疫异常，
如血沉增速，
血清丙种球 蛋白，
免疫球蛋白
G
显著升高，补体低下等，疾病初期易被忽略，早期治疗非常关健。
干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。多因
内热津伤或久病 精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致。因此我们
把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则 。


病因有哪些



(1)
、自身免 疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类
风湿因子、抗
RNP
抗体 、抗
SSA
抗体、抗
SSB
抗体等以及高球蛋白血症，反映
了
B
淋巴细胞本身的功能高度亢进和
T
淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病
T
淋巴细胞亚群的变化即抑制性
T
细胞减少，反映了细胞免疫的异常。




(2)
、遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现 人类白细胞抗原
中，
HLA
－
DR3
、
B8
与干燥 综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不
同，如西欧人与
HLA
－
B 8
、
DR3
、
DW52
相关，日本人与
HLA
－< br>DR53
相关，
这说明干燥综合征有遗传倾向。




(3)
、病毒感染：目前至少有三种病毒如
EB
病毒、巨细胞病毒 、
HIV
病毒被
认为与干燥综合征有关，
EB
病毒能刺激
B
细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学
家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检 测出
EB
病毒及其
DNA
基因。






机体和各种免疫反应是一个精细复杂的系统调节免疫反应在适当的范围之
内需要多种因素的协调其中主要是免疫细胞相互抑制和调节例如在干燥综合征
病人中周围血中
C D
分子标记的
B
细胞数高达
%-%
（正常人对照
%-%）
此种标记
的
B
细胞属分化不良或不完全成熟的细胞可自发分泌
IgM-RF
和抗单链
DNA
抗
体在干燥综合征受累的唇腺及其他器官中有相 当显著的淋巴细胞浸润其中的
T
淋巴细胞占优势
T
细胞又以具有活性标记的< br>B+CDRD+T
细胞为主
B+
细胞是一
种被活化并具有辅助记忆功能 的
T
细胞这与正常腺体组织显然不同对新西兰小
鼠干燥综合征模型的研究也有类似结果




但干燥综合症患者
B
淋巴细胞活性增强可 能不能完全以抑制性
T
淋巴细胞
亚群减少解释还有其他因素如存在抗淋巴细胞抗体等< br>

总之干燥综合症是一种全身免疫性疾病它是在某些免疫基因背景基础上由
外 界因素作用所致



干燥综合征的在人体十个部位的临床表现



【临床表现】

起病缓慢，多有乏力，甚至发热。



一、口干

口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作 用减低，易
发生龋齿，原发笥
SS
患者
63%
有龋齿。
40 %
口才唾液腺肿大，呈对称性，表面
.
.
平滑、不硬，腺体肿大可持续存 在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节
状，应警惕恶性变。



二、眼干

口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。



三、皮肤粘膜

皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻 疹样皮疹，
呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。



四、关节与肌肉

70%
～
80%
有关节痛，甚 至发生关节炎，但存坏性关节炎
少见。可出现肌无力，
5%
发生肌炎。



五、肾

近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表 现有症状型
或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血
pHH
低下和尿不能酸化（
pH
＞
6
）
。亚临
床型可通过氯化胺负荷试验测到。
肾小管 酸中毒的并发症有：
①周期性低血钾性
麻痹；
②肾性软骨病；
③肾性尿崩症，
近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、
磷酸尿、
糖尿、β
2-
微球蛋白尿 。肾小球受累者少见，但预后很差。



六、肺

17%
患者有干咳，但不发生反复肺部感染。
50%
患者的支气管肺泡
冲洗液中有过 多的炎症细胞，
表明有肺泡炎症存在，
仅有少数病人发生弥漫性间
质肺纤维化。肺功能 检查常显示功能下降，但多无临床症状。



七、消化系统
①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收
不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大 ，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活
检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以 应较好。



八、神经系统

因不同部位的血管炎而构成 中枢神经系统不同水平的损害，
症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及 感觉纤
维为主。



九、血象

1/4
～
1/5
出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。



十、淋巴组织增生

5%
～
10%
患 者有淋巴结肿大。至少
50%
患者在病程中内
脏出现大量淋巴细胞浸润。
较突 出的是，
本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群
高
44
倍。在我国的
150
例
SS
的随诊过程中有
2
出殃淋巴瘤。
SS
在出现淋巴瘤
前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。
待发生淋巴瘤后，
血免疫球 蛋白水
平可降低，自身抗体消失。


干燥综合征的诊断





国际文献中提出五个诊断标准如
Copenhagen
标准、
Fox
标准等，由于敏感
性较差、目前很少采用，又如
Mantho rpe
诊断标准（
1981
）
：①眼干燥症；②口
干燥症；③另一结 缔组织病。具备①和
/
或②及③者为继发性
SS
。该标准在试行
过程 中显得特异性较差工。
1992
年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎；
②口干燥 症；
③血清中有下列一种抗体阳性者：
抗
SS-A
、
抗
SS -B
，
ANA>1
：
20
、
RF>1
：
2 0
具有上述
3
条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，
AIDS
和GVH
等疾
病者可以确诊；
只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，
该标准的特异性和
敏感性经临床试用结果相对较高。


干燥综合征实验室检查




()
轻度正细胞正 色素贫血常见有时为低色素性贫血白细胞减少及血小板减
少可有血沉增快高球蛋白血症免疫球蛋白
C(IgC)
免疫球蛋白
M(IgM)
免疫球蛋白
A(IgA)
三 种均可升高而以
IgC
最为明显少数出现巨球蛋白血症和冷球蛋白血症



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