干燥综合症和皮肌炎

2021年1月22日发(作者：简玉阶)
多发性肌炎，是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部
肌肉
无力 ，肌
肉压痛，
血清
酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。
多数学者认为本病 与自身免疫紊乱有
关。
也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。

多为 亚急性起病，
任何年龄均可发病，
中年以上多见，
女性略多。
部分病者病前有 恶性肿瘤，
约２０％病者合并红斑狼疮、
硬皮病
、
类风湿性关节炎、
干燥综合征
等其他自身性疾病。
疾
病
特点


< br>由于受累
范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表
现多样。通常本病在数
周
至
数月内达高
峰，全身
肌肉
无力
，严重者呼吸
肌无 力
，危及生命。因此
，及早诊断和
治疗十分重要
。
只要及时应用激素
或免疫抑制剂治疗
，
单纯多发性肌炎可望预后良好
，
伴发< br>恶性肿瘤
和多种结缔组织病者，预后较差
。

本病属中医学
“
痹证
”中的“肌痹”
、
“肉痹”范畴。
如
《素问
· 长刺节论》
云
：
“病
在肌肤，肌
肤尽痛，名日肌痹，伤于寒
湿”，对本病病因病机和临床
表现有了初步认
识。

临床表
现



1.
对称性
四肢近端肌肉 无力，下蹲，起立
，上楼梯困难，双手抬举困难
；



2.
颈肌、咽喉肌无
力，抬头困难，声音嘶哑，
吞咽困难
。呼吸肌无力致呼吸 困难
，
紫绀。



3.
肌痛，
颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿
多见。



4.
肌肉萎
缩
，肢体近端多见。



5.
皮肤损
害，如头面部浮肿性紫
红斑
等。



6.
少数有
发热、
关节痛
等。



通过对皮
肌炎患者进行调查显示
，
绝大多数的患者发病都是以皮< br>肤病变为早期症
状表现，本
病的皮肤损害多种多样，有的
为首发症状。有的具有 一定特
异性，对诊断
有帮助。有的出现提示
伴发内脏恶性
肿瘤
，有的 与预后有关。皮损病
变与肌肉累及程
度常不平行
，有时皮损可以较为广泛而仅
有轻度肌炎，相反亦有存在
严重肌肉病变而
仅有轻度皮损
，有时皮损反映了肌肉病变的 程
度。



n
征

约
70< br>％的
DM
出现此征。
它表现为在掌指关节和近
指关节处皮肤有
红紫色的斑丘
疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤
萎缩，色素减退
。在甲根皱襞可< br>见僵直毛细血
管扩张和瘀点，有助于诊断。此
征由
Gottron
在< br>1930
年首先描写，被
认为是
DM
的特异性皮疹。



2.
向阳性
紫红斑

出现在

DM
双侧的上眼睑（以
上眼睑为中心出现眶周不等程度
浮肿性紫红色
斑片） ，往往伴
有水肿。病变可延及眼
眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥
漫地向前额
、 颧颊、耳前
、颈和上胸部Ｖ字区等扩展
，头皮和耳后部亦可累
及。闭眼
近睑缘 处可见
明显扩张的树枝状毛细血管，偶
见弯曲顶端有针头大小瘀点的
毛细血
管 ）。
54
％
DM
在早期
可出现此征，向阳性紫红斑它也是
D M
的一个特
异性体征。



3.
暴露部
位的皮疹

在
31
％～
36< br>％的
DM
的脸、颈前上胸部位（呈
V
形）、颈后
背上端部位（ 呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮
疹，久后局部皮肤萎缩
，毛细血
管扩张，色素增 加或减
退。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性
或局限性暗红色
斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮
肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感
觉异常，
但少数病例 可
有剧痒，损害呈暂时性
，反复发作，其
后相互融合，持续不退
，上有细小鳞屑，口腔
粘膜亦可出现红斑。



4.
技工手（
mechanics
hand
）

患者双手
外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑
。
这种改变与某
些职业性技工 操作者的手相似，故名。此征出现在约

1
／
3
的

DM
患者
。



5.
钙化（
calcinosis
）

在
4
％的幼年型
DM
出现肩、肘、
大腿、膝、脊柱部位的
皮下钙化点或
块。沿着深层筋膜的钙化更
为多见。钙化使局部软组织
出现发木或发硬
的浸润感，严重 者影响
该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现
溃疡和窦道，钙化物质由
此流出，也可继发感染。



6.
其他

一些皮肤病变 虽非
DM
所特有，
但亦时而出现
，
包括指甲变性，
甲周充血
、
表皮增厚、指
端溃疡、坏死等。

诊断依
据



1.
四肢对
称性无力伴压痛；



2.
血清酶
活性增高，ＣＰＫ、ＬＤＨ均高
，尤以ＬＤＨ更为敏感。



3.
肌电图
上见自发性纤颤电位和正相尖波
；



4.
肌肉活
组织检查见肌纤维变性，坏死
，再生，炎症 细胞浸润，
血管
内皮细胞增
生等。



病史及 症
状：多见于
20-40
岁妇女
,
部分病人病前可有感
染史 ，以对称性肢体近
端肌肉无力
、疼痛和压痛为主征
。可累及咽肌、呼吸
肌和颈 肌。晚期可有
肌
萎缩
。有
的合并皮肤或
内脏
损害，或有恶性 肿瘤。



体检发现
：受累肌肉压痛、无力、腱反射
低。


辅助检查
：
1.
血清
CPK
、
LDH
、
GOT
均升高
，血清肌红蛋白含量明显增高
，
血清蛋
白电泳
α
、ｒ球
蛋白及血清
IgG
、
IgA
、
IgM< br>增高。半数以上患者
血沉
快。
2.24
小时
尿中
肌 酸
排出
量可显著增加
,>1000mg/24
小时
,
且与病
情严重程度有关。
3.
肌
电图：
插
入电位延长，可有肌强< br>直样放电活动。轻收缩时运动单位电
位平均波幅降低，时限缩
短，可有大量
纤颤 波。多相波增多，重收缩时
出现低波幅干扰相或病理干扰
相。
4.
肌肉活检 ：示变性、坏死、
炎细胞
浸润
，肌纤维肿胀、呈
玻璃样、颗粒性或空泡性变< br>、
间质
水肿
，血管周
围
淋巴细胞
和浆细胞浸润。
5.
心
电图：异常率可达
40
％左右，心
动过速，< br>心肌
炎
样表现，或出现心律不齐等。



鉴别： 需
与肌营养不良、甲状腺功能障碍
、
系统性红斑狼疮
等相鉴别。

治疗原
则



1.
尽早应
用
肾上腺皮质激素
或免疫抑制剂；

2.
对症和支持治疗，防治各种感染
；

3.
血浆交换疗
法；
4.
大剂量
丙种球蛋白
治疗
；
5.
顽固、重症者全身放疗
。

用药原
则



1.
肾上腺
皮质激素（地塞
米松、泼尼松（
强的松
））、氢化可的松
、甲基
氢化泼
尼松
（
甲基强的松龙））等对大多 数多发性肌炎有效
，为治疗本病首选
，一般主张早
期以大剂量冲
击，中剂量巩 固治疗，时间不少于３个月，小剂量维持
时间不应短于２
年。

2.
对于
伴有溃疡病、
高血压
和糖尿病，
不能应用肾上腺皮质激素的病
人 ，以及
经正规激素治
疗３个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改
用或加用免疫抑制剂 （
环
磷酰胺
、硫唑
嘌呤或甲氨喋呤），对合并恶性
肿瘤者尤合适。< br>
3.
大剂量丙
种球蛋白
以及血浆交换
治疗对本病有治疗作用 ，但需较高的
医疗费用。
4.
长期大量应用激素
、
免疫抑制剂等< br>，要注意药物副作用
，加强对症、支持
治疗，对合并感染者
，应尽早使
用足量有效抗
生素。



一、应
用皮质激素。强的松< br>40-60mg/d
顿服。病情稳定后逐步减量
，病情危重者
氢化考的松
200-300mg/d,
或
地塞米松
10-20mg/d
加于
1 0
％
葡
萄糖
内静滴。病情稳定
后改为口服
，
调节剂 量至疗效最好
，
副作用最小的程度为维持
量，
有时达
2-3
年之久
,
疗程中
,
应间断使用
ACTH
。



二、激素
大剂量短疗程无效者应考虑停药
,
可换用免疫 抑
制剂，
硫唑嘌呤
每日
100-200mg
。注意副作用
。 苯丙酸诺龙
25mg
肌注
2
次
/
周
,
对减 轻疼痛
,
缓解症状有效
。



三、有
吞咽困难者，应鼻饲，以保
证足够的营养。
呼吸道阻塞
或
呼吸肌麻痹者须及时气管切开
及辅助呼吸。强力宁具有激素样
作用而无其副作用，可选用。
40m g
V.D
1
次
/d
。



四、有条
件者可行血浆交换治疗。

干燥综合症

燥综合症 是一种以侵犯泪腺、
唾液腺等外分泌腺为主的慢性
自身免疫性疾病
，
又称为自 身免
疫性外分泌腺体病。
主要表现为干燥性角膜、
结膜炎、
口腔干燥症或伴发
类风湿性关节炎
等
其它风湿性疾病，
它可累及其他系统如呼吸系、
消 化系、
泌尿系、
血液系、
神经系以及肌肉、
关节等

造成多系统、多器官受损。

本病可以单独
存在，亦可出现在其他自身
免疫病中，单独存在者为原
发性干燥综合征
（
1SS
），而继发于
类风湿性关
节炎
、系统性
硬皮病
、系统性
红斑狼
疮
等其他自身免
疫病者为继发
性干燥综合征（
2SS
）。本病发病率高，多发于

40
岁以上女性。其病
理机制主要是
由于自身免疫的过度应答反应
，造成外分泌腺体大量淋巴细
胞、浆细胞
浸润， 使腺体
细胞破坏，功能丧失，从而出现
一系列临床症状与表现。

干燥综
合症诊断



国际文献
中提出五个诊断标 准如
Copenhagen
标准
、
Fox
标准等
，
由于敏感性较差
、
目前很少采用
，又如
Manthorpe
诊断标准
(1981)
：①眼干燥症
;②口干燥症
;③另一结
缔组织病。具< br>备①和
/
或②及③
者为继发性
SS
。该标准在试行过程中显得特异性较差
工。
1992
年
董
怡
等提出诊断标准：
①
干燥性角结膜炎
;②口干燥症;③
血清中有下列一
种抗体阳性者： 抗
SS-A
、抗
SS-B
，
ANA>1
：
20、
RF>1
：
20
具有上述
3
条，并除外其他
结缔组织病和
淋巴瘤，
AIDS
和
GVH
等疾病者可以确诊
;
只有上述二条
并除外其他疾病
者为可能病例
，该标准的特异性和敏感性经临
床试用结果相对较高。