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淋巴瘤最新进展
WHO
造血淋巴组织肿瘤分类更新
将于今年
9
月出版的造血淋巴组织肿
瘤分类第
4
版的一些新 内容。
成熟
B
细胞肿瘤
在成熟B
细胞肿瘤分类中增加了
4
项
:
①脾淋巴瘤
/
白血病
,
不能分类
;
②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤
;
③B
细胞淋巴瘤
,
不能分类
,
具
有
DLBCL< br>和
Burkitt
淋巴瘤
(BL)
之间的中间性特点
;
④
B
细胞淋巴瘤
,
不能分类
,
具有
DLBCL< br>和
CHL
之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性
(
灰区
)
淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤
对于
FL< br>的分级问题
,2008
年
WHO
分类依据中心母细胞
(CB)
数量仍将其分为
3
级。将原来的
1
级和
2
级归在一 起
,
为
FL1-2=CB
少(“低
级别”);CB
数量多< br>(>15/hpf),
仍存在中心细胞
(CC),
为
FL3A;CB< br>成片则为
FL3B
。
如果符合
FL3
而有弥漫大细胞区域,
不再用“FL3
级伴弥漫性区域”描述
,
而直接
诊断为
DLBCL
。在
FL
中
,
将胃肠道
FL
、儿童淋 巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)
分别列出
,
因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特 点。
弥漫性大
B
细胞淋巴瘤
DLBCL进一步分为以下
9
类
:DLBCL,
无特殊说
明
(NO S,not otherwise specified);DLBCL,
伴有慢性炎症
;淋巴瘤样肉芽肿病
;
原发性纵隔
(
胸腺
)
大
B
细胞淋巴瘤
(LBCL);
血管内
LBCL;ALK
阳性
D LBCL;
浆母细
胞性淋巴瘤
;
原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8
型
(HHV8)
相关多中心性
Castleman
病的
LBCL
。其中
DLBCL,NOS
最为常见
,
又将其再分为:GCB/ABC,
形态学
变型
;
富于
T
细胞
/
组织细胞
LBCL;
原发性中枢神经系统
DLBCL;
原发性皮肤
DLBCL(“腿型”)和老年人
EB
病毒
(EBV)
阳性
DLBCL
。
有些
DLBCL
与
BL
或
CHL具
有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性
(
灰区
)淋巴瘤
,
在
2008
年
WHO
分类中也单独列出
,
其中介于
DLBCL
和
BL
的交界性肿瘤可能不是一
种 独立类型
,
而介于
DLBCL[
原发性纵隔大
B
细胞淋巴瘤
(PMBL)]
和
CHL[
结节硬化
型经典型霍奇金淋巴瘤
(NSCHL)]
的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。
间变性大细胞淋巴瘤
对于间变性大细胞淋巴瘤
(ALCL),
分类 则明确区
分出
ALK
阳性和
ALK
阴性两类
,ALK
阳性
ALCL
好发于儿童和青少年
,
男性明显多
于女性
,
累及淋巴结或结外
,
临床上具有侵袭行为
,
但能治愈
,预后好
,
遗传学上存
在
t(2;5)
和变型
,
现认为是一种明确的独立疾病。
ALK
阴性
ALCL
则具有明显异质
性
,
不是一种独立疾病。
其他
2008年
WHO
分类中
,
成熟
T/NK
细胞肿瘤中增加了儿童 系统性
EBV
阳性
T
细胞淋巴组织增生性疾病
(
伴有慢性活 动性
EBV
感染
),
还依据欧洲癌症治
疗研究组织
(EOR TC)-WHO
皮肤
T
细胞淋巴瘤新分类
,
增加了痘疮样水疱病样淋 巴
瘤、原发性皮肤
γ
/
δ
T
细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+
表皮细胞毒性
T
细胞淋
巴瘤和原发性皮肤
CD
4
+
小
/
中
T
细胞淋巴瘤。
淋巴瘤治疗新药研究进展
人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子
靶 点的新药和单克隆抗体
,
此外
,
提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子
免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。
有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治
疗上的 良好前景。
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