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商丘市第三人民医院血液病肿瘤专业
《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》
(
2019
年
1 2
月
28
日制定,
2020
年
1
月
1日执行)
为持续提升医疗质量与医疗安全,规范医疗行为,参照《原
发性免疫性血小板减少症诊疗规范》(
2019
版),特制定我
科
2020
年《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》。
I
mm
un
e
一、概述
原
发
免
疫
性
血
小
板
减
少
症
(
P
r
i
m
a
r
y
T
h
r
o
m
b
o
c
y
t
o
p
e
n
i
a
,
I
TP
)
,既往亦称 为特发性血小板减少
性紫癜,是一种获得性自身免疫性、出血性疾病,儿童年
发病
率约为
4
~
5
/
10
万,高于成人患者。常有
2
~
4
周前
的前驱
感染或疫苗接种史,临床表现以皮肤粘膜出血为
主,严重者
可有内脏出血,甚至颅内出血。部分患儿仅有
血小板减少,
没有出血症状;部分患儿可有明显的乏力症
状;威胁生命的
严重出血少见,如颅内出血的发生率<
1
%
。
儿童
I
TP
是一个良性自限性疾病,
80
%
的病例在诊断
后
12
个月内血小板计数可恢复正常,仅约
20
%
左右的患
儿病程
持续
1
年以上。
I
TP
主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐
受
,
导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨
核细胞产
生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小
板生成已成
为
I
TP
现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围
经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发
性
I
TP
。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类
疾病。
-
1
-
/
三、诊断
(一)临床表现
比较贴切的描述是:在建康儿童身上发生单纯血小板计
数减少(血小板形态、功能无异常)以及与之有关的临床出
血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现:以皮肤和粘膜
出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血,消化道出
血和血尿。偶有颅内出血,是引起死亡的最主要原因。除非
有持续或反复活动性出血,否则不伴有贫血表现;没有肝脾
淋巴结肿大等表现;通常不伴发热等感染表现。
(二)实验室检查
1
.
血常规:至少
2
次血常规发现血小板计数减少,除
确
定血小板数量外,需要做血涂片复核血小板数目,检查
血小
板形态(如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情
况)
、白
细胞(数量、形态和包涵体)和红细胞(数目、
形态)
,有
助于与其他非
I
TP
性血小板减少类疾病甄别,
如假性血小板
减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶
性肿瘤性疾病的
继发性血小板减少等。
2
.
骨髓检查:巨核细胞增多或正常
,
伴有成熟障碍。
而
典型的
I
TP
,骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要
目的
是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。
3
.
其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查:如免疫
性
疾病相关的检查及病毒病原检查等,进行免疫性疾病相关的
检查
(包括基因检测)
有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病
(如
-
2
-
/
普通变异型免 疫缺陷病:
C
V
I
D
)
和获得性自身免疫性疾病
( 如
系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)继发的血小板减少鉴别。
4
.
特殊的实验室检查(有条件单位可进行)
①血小板膜抗原特异性自身抗体:单克隆抗体特异性俘
获血小板抗原试验法,特异性和敏感性较高,可有助于鉴别
免疫性与非免疫性血小板减少,但不能鉴别原发性与继发性
I
TP
。
②血小板生成素(
TP
O
)
:不作为常规检查,可鉴别血小
板生成减少(
TP
O
升高)和血小板破坏增加(
TP
O
正常)
,有
助于鉴别
I
TP
与再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征,
还
可以有助于预判促血小板生成素类药物的治疗效果。
(三)儿童
I
TP
的诊断标准
I
TP
的诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下:
1
.
至少
2
次化验血常规检查显示血小板计数减少,血细
胞形态无异常。
2
.
脾脏
一般不增大。
3
.
骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
4
.
须排除其它继发性血小板减少症,如:自身免疫性
疾
病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性
血小
板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生
障碍性
贫血和骨髓增生异常综合症)
、恶性血液病、慢性
肝病脾功
能亢进、血小板消耗性减少、感染等所致的继发
性血小板减
少、假性血小板减少、包括获得性和遗传性血
栓性血小板减
-
3
-
/
少性紫癜在内的微血管病性溶血性贫血疾病以及遗传性血
小板减少等。
注:对于治疗效果不佳、呈现慢性、难治性(免疫性)
血小板减少过程的患儿,建议定期评估,尽量寻找引起免疫
异常原因后,再根据结果和临床治疗反应开展个体化的进一
步治疗。
(四)出血评分
出血评分系统用于量化出血情况及评估风险。分值越高
出血症状越重(见附
1
)
。
(五)疾病的分期
1
.
新诊断的
I
TP
:指确诊后
3
个月以内的
I
TP
患儿。
2
.
持续性
I
TP
:指确诊后
3
~
12
个月血小板持续减少
的
I
TP
患者。包括没有自发缓解的患儿或和停止治疗后不
能维
持完全缓解的患儿。
3
.
慢性
I
TP
:
指血小板减少持续超过
12
个月的
I
TP
患
儿。
4
.
重症
I
TP
:指血小板<
10×
10
/
L
,且就诊时存在需
要
治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状,且
需要
用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物的剂
量。
5
.
难治性
I
TP
:指满足以下所有三个条件的患者①脾
切
除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的危险;
③除
外了其他引起血小板减少症的原因确诊为
I
TP
。
四、治疗
(一)一般原则
9
-
4
-
/
I
TP
多为自限性
,
治疗措施更多取决于出血的症状,
而
非
9
血小板数目。当
P
L
T
≥
20
×
10
/
L
,无活动性出血表现,可先
观察随访
,
不予治疗。在此期间
,
必须动态观察血小板数目
的
变化;如有感染需抗感染治疗。
1
.
一般疗法
(
1
)适当限制活动,避免外伤;
(
2
)有或疑有细菌感染者,酌情使用抗感染治疗;
(
3
)避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等;
(
4
)慎重预防接种。
2
.
下述
的危险因素增加出血风险
(
1
)患病时间,随着患儿患病时间延长,出血风险加
大;
(
2
)血小板功能缺陷;
(
3
)凝血因子缺陷;
(
4
)未被控制的高血压;
(
5
)外科手术或外伤;
(
6
)感染;
(
7
)必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等
抗凝药物。
3
.
若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如
何,
都应该积极治疗。在下列临床过程中,血小板数的参
9
考值分
别为:口腔科检查
≥
20
×
10
/
L
;拔牙或补牙
≥
30
×
10
/
L
;小手术
≥
50
×
10
/
L
;大手术
≥
80
×
10
/
L
。
9
9
9
-
5
-
/
(二)紧急治疗
9
重症
I
TP
患儿(血小板计数<
10
×
10
/
L
)
,伴胃肠道、
泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要
9
急诊手术时,
应迅速提高患者血小板计数至
50
×
10
/
L
以上。
对于病情十分危急,须立即提升血小板的患儿应给予随机供
者的血小板输注(其他非危重症急救状态,由于
I
TP
患儿血
小板输注无效且增加后续治疗难度,故建议对不存在威胁生
命出血的患儿不要给予血小板输注治疗)
。还可选用静脉输
注免疫球蛋白< br>(I
V
I
g
)
[
1
.
0
g
/
(
kg
·
d
)
×
2
~
3
d
]
和
/
或
甲基强
的松龙
(
10
~
30
m
g
/< br>(
kg
·
d
)
,最大剂量为
1
.
0
g
/
d
×
3
d
)
和
/
或促血小板生成药物。其他治疗措施包括停用
抑制血小板功
能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服
避孕药控制月
经过多,以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、
6
-
氨基已酸)
等;如上述治疗仍不能控制严重出血,可以考
虑使用重组人
活化因子Ⅶ(
r
h
F
Ⅶ
a
)
。
(三)
I
TP
的一线治疗
1
.
肾上腺糖皮质激素
(
1
)泼尼松:
1
.
5
~
2
.
0
m
g
/
(
kg
·
d
)
开始(最大剂
量
不
超
过
60
m
g
/< br>d
)
,
建
议
晨
起
顿
服
,< br>血
小
板
数
目
≥
100
×
10
/
L
后稳定
1
~
2
周
,
逐渐减量直至停药
,
一般疗
程
4
~
6
周。也可
用等效剂量的其他糖皮质激素制剂代替。
糖皮质激素治疗
4
周,仍无反应,说明治疗无效,应迅速减
量至停用。应用时
注意监测血压、血糖的变化及胃肠道反
应,防治感染。
9
-
6
-
/
(
2
)
大剂量地塞米松
(
H
D
-
DX
M
)
冲击治疗:
剂量
0
.
6
m
g
/
(
kg
·
d
)
,最大剂量
40
m
g
×
4
d
,静脉滴注或口服用药。效
果不满意时可以在上次应用后
24
天(即
28
天为
1
疗程)
再
次应用,
反复
2
~
5
次,
血小板数目稳定后即可停用。
应用
时,
注意监测血压、眼压、血糖的变化,预防感染,预防骨
质疏
松、保护胃粘膜。
在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能
出现的不良反应。如长期应用糖皮质激素治疗部分患儿,尤
其是年长儿(
>
10
岁)
,可出现骨质疏松、股骨头坏死,及
时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用激素还可出
现高血压、糖尿病、急性胃粘膜病变等不良反应,也应及时
检查处理。另外
H
B
V
-
D
N
A
复制水平较高的患者慎用糖皮质激
素。
2
.
I
V
I
G
治疗:常用剂量
400
m
g
/
(
kg
·
d
)
×
(
3
~
5
)
d
;
或
0
.
8
~
1
.
0
g
/
(
kg
·
d
)
,用
1
d
或连用
2
d
,必要时可以
重复。
I
V
I
g
慎用于
I
g
A
缺乏患者、糖尿病患者和肾功能
不全患者。
(四)
I
TP
的二线治疗
1
.
促血小板生成类药物:包括重组人血小板生成素、
艾
曲波帕和罗米司亭。此类药物起效快(
1
~
2
周)
,但停
药后
疗效一般不能维持,需要进行个体化的维持治疗。
(
1
)
重
组
人
血
小
板
生
成
素
(
r
h
TP
O
)
:
剂
量
300
I
U
/(
kg
·
d
)
,皮下注射,血小板计数≥
100
×
10
/
L
时可考虑
停药。应用
14
天血小板计数不升,可视为无效,可以考虑
9
-
7
-
/
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-
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