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原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2020年版)

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-21 06:43

现在什么牛奶不能喝-

2021年1月21日发(作者:祁英涛)

商丘市第三人民医院血液病肿瘤专业

《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》


2019

1 2

28
日制定,
2020

1

1日执行)


为持续提升医疗质量与医疗安全,规范医疗行为,参照《原
发性免疫性血小板减少症诊疗规范》(
2019
版),特制定我

2020
年《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》。

I
mm
un
e


一、概述

























P
r
i
m
a
r
y

T
h
r
o
m
b
o
c
y
t
o
p
e
n
i
a
,
I
TP

,既往亦称 为特发性血小板减少
性紫癜,是一种获得性自身免疫性、出血性疾病,儿童年
发病

率约为

4

5
/
10

万,高于成人患者。常有

2

4

周前
的前驱

感染或疫苗接种史,临床表现以皮肤粘膜出血为
主,严重者

可有内脏出血,甚至颅内出血。部分患儿仅有
血小板减少,

没有出血症状;部分患儿可有明显的乏力症
状;威胁生命的

严重出血少见,如颅内出血的发生率<
1
%


儿童

I
TP

是一个良性自限性疾病,
80
%
的病例在诊断


12

个月内血小板计数可恢复正常,仅约

20
%
左右的患
儿病程

持续

1

年以上。

I
TP

主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐

,
导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨
核细胞产

生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小
板生成已成



I
TP

现代治疗不可或缺的重要方面。

二、适用范围

经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发


I
TP
。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类
疾病。

-

1

-

/

三、诊断

(一)临床表现

比较贴切的描述是:在建康儿童身上发生单纯血小板计

数减少(血小板形态、功能无异常)以及与之有关的临床出

血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现:以皮肤和粘膜

出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血,消化道出

血和血尿。偶有颅内出血,是引起死亡的最主要原因。除非

有持续或反复活动性出血,否则不伴有贫血表现;没有肝脾

淋巴结肿大等表现;通常不伴发热等感染表现。

(二)实验室检查

1
.
血常规:至少

2

次血常规发现血小板计数减少,除


定血小板数量外,需要做血涂片复核血小板数目,检查
血小

板形态(如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情
况)
、白

细胞(数量、形态和包涵体)和红细胞(数目、
形态)
,有

助于与其他非

I
TP

性血小板减少类疾病甄别,
如假性血小板

减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶
性肿瘤性疾病的

继发性血小板减少等。

2
.
骨髓检查:巨核细胞增多或正常
,
伴有成熟障碍。


典型的

I
TP
,骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要
目的

是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。

3
.
其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查:如免疫


疾病相关的检查及病毒病原检查等,进行免疫性疾病相关的

检查
(包括基因检测)
有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病
(如

-

2

-

/

普通变异型免 疫缺陷病:
C
V
I
D

和获得性自身免疫性疾病
( 如

系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)继发的血小板减少鉴别。

4
.
特殊的实验室检查(有条件单位可进行)

①血小板膜抗原特异性自身抗体:单克隆抗体特异性俘

获血小板抗原试验法,特异性和敏感性较高,可有助于鉴别

免疫性与非免疫性血小板减少,但不能鉴别原发性与继发性

I
TP


②血小板生成素(
TP
O

:不作为常规检查,可鉴别血小

板生成减少(
TP
O

升高)和血小板破坏增加(
TP
O

正常)
,有

助于鉴别

I
TP

与再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征,


可以有助于预判促血小板生成素类药物的治疗效果。

(三)儿童

I
TP

的诊断标准

I
TP

的诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下:

1
.
至少
2
次化验血常规检查显示血小板计数减少,血细

胞形态无异常。

2
.
脾脏
一般不增大。

3
.
骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

4
.
须排除其它继发性血小板减少症,如:自身免疫性


病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性
血小

板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生
障碍性

贫血和骨髓增生异常综合症)
、恶性血液病、慢性
肝病脾功

能亢进、血小板消耗性减少、感染等所致的继发
性血小板减

少、假性血小板减少、包括获得性和遗传性血
栓性血小板减

-

3

-

/

少性紫癜在内的微血管病性溶血性贫血疾病以及遗传性血

小板减少等。

注:对于治疗效果不佳、呈现慢性、难治性(免疫性)

血小板减少过程的患儿,建议定期评估,尽量寻找引起免疫

异常原因后,再根据结果和临床治疗反应开展个体化的进一

步治疗。

(四)出血评分

出血评分系统用于量化出血情况及评估风险。分值越高

出血症状越重(见附

1



(五)疾病的分期

1
.
新诊断的

I
TP
:指确诊后

3

个月以内的

I
TP

患儿。

2
.
持续性

I
TP
:指确诊后

3

12

个月血小板持续减少


I
TP

患者。包括没有自发缓解的患儿或和停止治疗后不
能维

持完全缓解的患儿。

3
.
慢性

I
TP

指血小板减少持续超过

12

个月的

I
TP


儿。

4
.
重症

I
TP
:指血小板<
10×
10
/
L
,且就诊时存在需


治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状,且
需要

用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物的剂
量。

5
.
难治性

I
TP
:指满足以下所有三个条件的患者①脾


除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的危险;
③除

外了其他引起血小板减少症的原因确诊为

I
TP


四、治疗

(一)一般原则

9
-

4

-

/

I
TP

多为自限性
,
治疗措施更多取决于出血的症状,



9
血小板数目。当

P
L
T

20
×
10
/
L
,无活动性出血表现,可先

观察随访
,
不予治疗。在此期间
,
必须动态观察血小板数目


变化;如有感染需抗感染治疗。

1
.
一般疗法


1
)适当限制活动,避免外伤;


2
)有或疑有细菌感染者,酌情使用抗感染治疗;


3
)避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等;


4
)慎重预防接种。

2
.
下述
的危险因素增加出血风险


1
)患病时间,随着患儿患病时间延长,出血风险加

大;


2
)血小板功能缺陷;


3
)凝血因子缺陷;


4
)未被控制的高血压;


5
)外科手术或外伤;


6
)感染;


7
)必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等

抗凝药物。

3
.
若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如
何,

都应该积极治疗。在下列临床过程中,血小板数的参
9
考值分

别为:口腔科检查



20
×
10
/
L
;拔牙或补牙



30
×

10
/
L
;小手术



50
×
10
/
L
;大手术



80
×
10
/
L


9
9
9
-

5

-

/

(二)紧急治疗

9
重症

I
TP

患儿(血小板计数<
10
×
10
/
L

,伴胃肠道、

泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要

9
急诊手术时,
应迅速提高患者血小板计数至

50
×
10
/
L

以上。

对于病情十分危急,须立即提升血小板的患儿应给予随机供

者的血小板输注(其他非危重症急救状态,由于

I
TP

患儿血

小板输注无效且增加后续治疗难度,故建议对不存在威胁生

命出血的患儿不要给予血小板输注治疗)
。还可选用静脉输

注免疫球蛋白< br>(I
V
I
g
)
[
1
.
0

g
/
(
kg
·
d
)
×
2

3

d
]

/

甲基强

的松龙
(
10

30

m
g
/< br>(
kg
·
d
)
,最大剂量为

1
.
0

g
/
d
×
3

d
)

/
或促血小板生成药物。其他治疗措施包括停用
抑制血小板功

能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服
避孕药控制月

经过多,以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、
6
-
氨基已酸)

等;如上述治疗仍不能控制严重出血,可以考
虑使用重组人

活化因子Ⅶ(
r
h
F

a



(三)
I
TP

的一线治疗

1
.
肾上腺糖皮质激素


1
)泼尼松:
1
.
5

2
.
0

m
g
/
(
kg
·
d
)
开始(最大剂





60


m
g
/< br>d








,< br>血





100
×
10
/
L
后稳定

1

2


,
逐渐减量直至停药
,
一般疗


4

6

周。也可

用等效剂量的其他糖皮质激素制剂代替。
糖皮质激素治疗

4
周,仍无反应,说明治疗无效,应迅速减
量至停用。应用时

注意监测血压、血糖的变化及胃肠道反
应,防治感染。

9
-

6

-

/


2

大剂量地塞米松

H
D
-
DX
M

冲击治疗:
剂量

0
.
6

m
g
/


kg
·
d

,最大剂量

40

m
g
×
4

d
,静脉滴注或口服用药。效

果不满意时可以在上次应用后

24

天(即

28

天为

1

疗程)


次应用,
反复

2

5

次,
血小板数目稳定后即可停用。
应用
时,

注意监测血压、眼压、血糖的变化,预防感染,预防骨
质疏

松、保护胃粘膜。

在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能

出现的不良反应。如长期应用糖皮质激素治疗部分患儿,尤

其是年长儿(

10

岁)
,可出现骨质疏松、股骨头坏死,及

时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用激素还可出

现高血压、糖尿病、急性胃粘膜病变等不良反应,也应及时

检查处理。另外

H
B
V
-
D
N
A

复制水平较高的患者慎用糖皮质激

素。

2
.
I
V
I
G

治疗:常用剂量

400

m
g

(
kg
·
d

)
×
(
3

5
)
d
;


0
.
8

1
.
0

g
/
(
kg
·
d
)
,用

1
d

或连用

2

d
,必要时可以
重复。

I
V
I
g

慎用于

I
g
A

缺乏患者、糖尿病患者和肾功能
不全患者。

(四)
I
TP

的二线治疗

1
.
促血小板生成类药物:包括重组人血小板生成素、


曲波帕和罗米司亭。此类药物起效快(
1

2

周)
,但停
药后

疗效一般不能维持,需要进行个体化的维持治疗。



1























r
h
TP
O








300

I
U
/(
kg
·
d
)
,皮下注射,血小板计数≥
100
×
10
/
L

时可考虑

停药。应用

14

天血小板计数不升,可视为无效,可以考虑

9
-

7

-

/

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现在什么牛奶不能喝-


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现在什么牛奶不能喝-


现在什么牛奶不能喝-


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