塘鲺鱼为什么不能吃G6PD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物

2021年1月19日发(作者：鲁瑞林)
蚕豆病是一种
6-
磷酸葡萄糖脱氢酶（
G-6-PD
）缺乏所导致的 疾病，表现为在遗传性
葡萄糖
-6-
磷酸脱氢酶
（
G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

疾病机理
< br>红细胞
葡萄糖
-6-
磷酸脱氢酶
（
G6PD
）有遗传 缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急
性
溶血性贫血
症
——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因
G6PD
的缺陷
不能提供足够的
NADPH
以维持
还原型谷胱甘肽
（
GSH
）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因
子后更诱发了
红细胞膜
被氧化，红 细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞
膜。
G-6-PD
有保护
正常红细胞
免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当
G-6-PD
缺乏时则红
细胞被破坏而致病，然而缺乏
G-6-PD
的红细胞却可以免受疟 原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫
只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

易发人群

这种病多见于儿童，男性患者约占
90%
以上。大多食蚕 豆后
1
至
2
天发病，早期症

状有厌食、疲
劳、低 热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身
黄疸
，出现酱油色尿和贫血症状。 严
重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于 一
至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

疾病预防

蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一
定导致蚕豆病发病。

临床表现

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食 欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈
酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续
3
日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和
腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能 异常，约
50%
患者
脾大
。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救< br>不及时常于
1
～
2
日内死亡。

临床诊断

诊断原理

该病通过性联不全显性遗传，
G-6-PD
基因在
X
染色体上，病人大多为男性，男女之比约为
7
∶
1
，
在 生吃蚕豆后数小时至数日（
1
～
3
天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈 酱油样或葡萄酒色，一般
发作
2
～
6
天后能自行恢复，但重者若不及 时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和
高铁血红蛋白
还原试验
（还原率大于< br>75%
），特别是荧光点试验诊断。

诊断特征

1.
有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2.
临床特点：

①
潜伏期数小时至
48
小时。

②
中毒表现：早期 有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红
蛋白尿，尿呈酱油色，此 后体温升高，倦怠乏力加重，可持续
3
日左右。③
实验检查：高铁血红蛋白还原
试验（
MHb
）正常人还原率
>75%
（比色法），蚕豆病患者
M Hb
还原率
31%
～
74%
（杂合子遗传者），
还原率<30%
（纯合子型）；血中含
变性珠蛋白小体
（赫恩兹小体）可高于
5 %
以上（正常为
0
～
0.28%
）。

急救处理

1.
人工催吐。

2.
予
1
：
5000
高锰酸钾溶液洗胃。

3. 25%
硫酸镁口服导泻。

4.
予大剂量糖皮质激素。

5.
必要时换血或输入鲜血。

6.
碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治
溶血性尿毒症综合征
。

7.
对症处理。

日常禁忌

禁止食用的食品

珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或

蚕豆生加工品，避免在蚕
豆开花，结果或收获季节去蚕豆地
.
2.
禁止使用的日用品

樟脑，臭丸，冬青油，颜料，
曼秀雷敦薄荷 膏
，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水
（龙胆紫），庄生之
Cooli ng bath
冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨
酸），有些 杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！