桑巴斯-
西医综合
-406
一、
A
型题
(
总题数:
44
,分数:
94.00)
1.
下列哪种疾病属于免疫性溶血性贫血
A.
海洋性贫血
B.
遗传性球形红细胞增多症
C.
新生儿溶血性贫血
√
D.
弥散性血管内凝血
导致溶血性贫血的原因很多:
① 地中海贫血是珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的
一组遗传性溶血性贫血;②遗传 性球形红细胞增多症是由于红细胞膜缺陷,引起的红细胞膜异常性溶血性
贫血;③新生儿溶血性贫血是同 种免疫性溶血性贫血;④弥散性血管内凝血属于血管性溶血性贫血。
2.
下列哪项不符合血管内溶血的特点
A.
黄疸较血管外溶血重
√
B.
有血红蛋白血症
C.
有含铁血黄素尿
D.
间接胆红素不高
血管内溶血与血管外溶血的比较见下表:
区别点
机制
血管内溶血
血管外溶血
红细胞在 血液循环中遭到破
单核吞噬细胞系统吞噬裂解红细胞后,
释
坏,血红蛋白释放引起症状
放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素
重
无
增高
无
无
黄疸
轻
含铁血
有
黄素尿
间接胆
不高
红素
血红蛋
有
白尿
血红蛋
有
白血症
常见原
血型不合输血、输注低渗溶
遗传性球形红细胞增多 症、
温抗体自身免
因
液、阵发性睡眠性血红蛋白尿
疫性溶血性贫血
3.
女性,
34
岁。
乏力、< br>面色苍白、
尿色黄
1
年。
贫血貌,
巩膜黄染。
脾肋下
2
指。
血清总胆红素
37gmol/L
,
间接胆红素
27
μ
mol/L
,肝功能正常。
Hb 65g/L
,白细胞
7.5
×
10
/L
,血小板
170
×
10
/L
。网织红细
胞
10%
。该患者
A.
急性失血性贫血
B.
急性溶血
C.
慢性溶血
√
D.
巨幼细胞贫血
急性失血性贫血和巨幼细胞贫血可有贫血及网 织红细胞增多,但不会有黄疸、
脾大及间接胆红素升高;
急
性溶血不会出现黄疸和脾大 。
4.
慢性溶血的三大特征是
A.
发热、贫血、出血
B.
发热、出血、黄疸
C.
贫血、黄疸、肝脾肿大
√
D.
发热、黄疸、肝功能损害
9
9
5.
血管外溶血红细胞破坏的场所主要是
A..
肝
B..
心
C..
脾
√
D..
肾
血管外溶血见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体自身免疫性
HA
等,起病 缓慢。受损红细胞主要在脾脏
由单核吞噬细胞系统吞噬消化,释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。< br>
6.
女性,
50
岁。活动后心悸、气促、乏力、黄疸
1个月,脾肋下
2
指,疑有血管外溶血性贫血,下列哪项
是血管外溶血时红细胞破坏 的检查
A.
血红蛋白尿
B.
含铁血黄素尿
C.
血红蛋白血症
D.
高胆红素血症
√
血红蛋白尿 、含铁血黄素尿、血红蛋白血症、血清触珠蛋白降低为血管内溶血的实验室检查表现。血管外
溶血的检查 可发现高胆红素血症,以间接胆红素升高为主,尿胆原、粪胆原阳性。故正确答案为
D
。
7.
女性,
22
岁,面色苍白、排酱油样尿
2
周,下列 哪项不是血管内溶血检查指标
A.
尿隐血试验
B.
含铁血黄素尿
C.
血清触珠蛋白
D.
海因小体
√
尿隐血试验、含 铁血黄素尿、血清触珠蛋白、血浆游离血红蛋白为血管内溶血的检查项目。而海因小体是
红细胞内变性珠 蛋白的包涵体,是红细胞异常形态的一种表现。故答案为
D
。
8.
下列哪项检查不是反映慢性溶血性贫血时骨髓代偿增生的证据
A.
骨髓代偿增生
B.
末梢血出现幼红细胞
C.
骨髓幼红细胞增生活跃
D.
外周血涂片发现红细胞碎片
√
①慢性溶 血性贫血时,骨髓代偿增生,红系增生活跃,以中幼和晚幼红细胞为主。外周血可出现幼稚红细
胞,通常 为晚幼红细胞,有时可见有核红细胞。由于骨髓增生,网织红细胞增多。②外周血涂片发现红细
胞碎片提 示红细胞本身有缺陷、寿命缩短,并不是骨髓代偿增生的证据。
9.
女性,
35
岁。诊为溶血性贫血。糖皮质激素治疗不适用于下列哪种溶血病因的治疗
A.
阵发性睡眠性血红蛋白尿
B.
自身免疫性溶血性贫血
C.
海洋性贫血
√
D.
系统性红斑狼疮
地中海贫 血是珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。
与免疫因素无关,
用
糖皮质激素治疗无效。糖皮质激素为系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血的首选药物。糖皮质激素对
少数阵发性睡眠性血红蛋白尿患者有效。糖皮质激素对食蚕豆后急性溶血有效。故答案为
C。
最主要的特征是
A.
骨髓增生活跃
B.
血细胞病态造血
√
C.
难治性贫血
D.
感染和出血
骨髓增生异常综合征可表现为骨髓增生活跃、难 治性贫血、感染和出血,但这些特点不具有特异性。
11.
骨髓增生异常综合征最常见的临床表现是
A.
感染
B.
出血
C.
黄疸
D.
贫血
√
骨髓增生异常综合征
(MDS)
是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造 血、高风险向急性白血病转化为特
征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。由于骨髓病态造血,因而 外周血三系
(RBC
、
WBC
、
PLT
减少,
导致 贫血、感染、出血等。其中,贫血是最常见的临床表现,几乎所有患者都有贫血表现。
12.
男性,
54
岁。
1998
年,按
FA2B
分型诊断 为
MDs-RAEB-t
,根据
WHO
提出的新的
MDS
分 型标准,该患者
应归为
A.
仍为
MDS-RAEB-t
-RAS
-RAEB
D.
急性粒细胞白血病
√
2000
年,WHO
提出的新的
MDS
分型标准把
FAB
的
MDS- RAEB-t
归为急性粒细胞白血病。
13.
男性,
70
岁,诊断为
MDS
,下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型
√
MDS分为
5
型,分别为
RA
、
RAS
、
RAEB< br>、
RAEB-t
、
CMML
,
CML
不是
M DS
的类型。
14.
患者女性,乏力疲倦
2
个月。体检: 双下肢皮肤散在出血点,表浅淋巴结不肿大。血常规:血红蛋白
80g/L
,白细胞
2 .0
×
10
/L
,中性粒细胞
45%
,淋巴细胞
46%
,单核细胞
9%
,血小板
39
×
10
/L
。骨髓
穿刺检查提示明显增生活跃,原始粒细胞
15%
,可见小巨核细胞 ,最可能的诊断是
-RA
-RAS
-RAEB
√
-CMML
①患者表浅淋 巴结无肿大,
外周血三系减少,
骨髓穿刺提示增生明显活跃、
原始粒细胞
15 %
,
可诊断为
MDS
,
排除急性白血病
(
急性白血 病的诊断标准为原始细胞≥
30%)
;②由于骨髓原始细胞为
15%
,可排除
MDS-RA
、
MDS- RAS(
原始细胞均<
5%)
和
MDS-RAEB-t(
原始细胞为
20%
~
30%)
;③虽然
MSS-CMML
骨髓象原始细 胞可为
5%
~
20%
,但其外周血单核细胞绝对值应>
1
×
10
/L(
本例为
0.18
×
10
/L)
,因此也可排除
MDS-CMML
。
故本例符合
MDS- RAEB
。
15.
下列哪项不是
MDS
的特点
A.
老年多见
B.
血细胞病态造血
C.
易转为急性白血病
D.
预后好
√
骨髓增生异常综合征是一组异质性疾病,老年多见,血细胞病态造血, 易向急性白血病转化,均有贫血症
状,许多患者常伴有感染、出血,预后差。
16.
关于
MDS
细胞遗传学改变的叙述,不正确的是
染色体阳性
√
B.
常见异常染色体
-5
C.
常见异常染色体
-7
D.
常见异常染色体
+8
Ph
染色体阳性是慢性粒细胞白血病的特点,而不是
MDS
的特点。
17.
骨髓增生异常综合征最特征性的骨髓检查异常是
A.
红系比例过高
B.
核质发育不平衡
C.
可见
ALIP
√
环形铁粒幼细胞>
15%
骨髓增生异常综合征
(MDS )
病人骨髓检查可见
ALIP
和骨髓网硬蛋白纤维增多。
ALIP(
前体细胞异常定位
)
是指骨髓活检时在骨小梁旁区或骨小梁间区出现
3
~5
个或更多原粒、早幼粒细胞呈簇状积聚的现象,是
MDs
最特征性的骨髓检查异 常表现。
9
9
9
9
18.
下列关于
MD S
的治疗,不正确的是
联合化疗
√
B.
使用雄激素治疗
C.
使用全反式维
A
酸治疗
D.
输注红细胞和血小板
DVLP
是急性淋巴细胞白血病诱导缓 解的化疗方案,而不是
MDS
的化疗方案。雄激素治疗能使部分患者改
善造血功能;全 反式维
A
酸和
1
,
25-(OH)
2
-D
3
具有诱导分化作用,可使少部分患者血象改善;对于严
重贫血和有出血症 状者输注红细胞和血小板为支持治疗的方案。
男性,
60
岁。头晕、活动后 心悸、气促
1
年。脾肋下
1
指。血象:白细胞
2.7
×10
/L
,
Hb 55g/L
,血小
板
72
×
10
/L
,分类未见有幼稚细胞,经叶酸、维生素
B
12
治疗
3
周无效。骨髓象:增生明显活跃,红
系比例
66%
,巨幼变,见有小巨核 细胞,原始细胞
2%
,环形铁粒幼细胞
5%
。(分数:
6.00)
(1).
符合下列哪项初步诊断
A.
再生障碍性贫
B.
巨幼细胞贫血
C.
骨髓增生异常综合征
√
D.
急性白血病
患者为老年男性、全血细胞减少、叶酸、维生素
B
12
治疗无效 ,骨髓见有巨幼变,需考虑骨髓增生异常
综合征,患者原始细胞未超过
5%
,环形铁粒 幼细胞未达
15%
,考虑
MDS-RA
型。
(2).
为进一步明确诊断,先做哪项检查
试验
B.
叶酸、维生素
B12
浓度
试验
D.
克隆性染色体核型检查
√
MDS
是造血干细胞的克隆性疾病,
40%
~
70%
的
MDs
有克隆性染色体核型异常。如能发现有克隆性染色体核
型异 常,则有诊断价值。酸溶血试验
(Ham
试验
)
阳性见于阵发性睡眠性血红蛋 白尿症;叶酸、
B
12
,浓度
用于巨幼细胞贫血的诊断;抗人球 蛋白试验
(Coombs
试验
)
阳性见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。< br>
(3).
该患者的治疗
A.
强烈联合化疗
B.
肾上腺糖皮质激素
C.
自体骨髓移植
D.
输血
+
雄激素
√
患者为老年人,属于
MDS-RA
型,采用促造血、支持疗法为主,不适合造血干细胞 移植和强烈联合化疗。
故选
D
。
19.
下列关于国内白血病的叙述,正确的是
A.
慢性白血病比急性白血病多见
B.
急性粒细胞白血病比急性淋巴细胞白血病多见
√
C.
急性白血病中,儿童急性粒细胞白血病多见
D.
女性发病率高于男性
在我国急性白血病比慢性白血病多见,
其中急性粒细胞白血病
(
急粒
)
最多见,
其次为急性淋巴细 胞白血病
(
急淋
)
。急性白血病中,成人以急粒多见,儿童以急淋多见。男性 发病率略高于女性。
20.
急性白血病并发感染最多见于
A.
消化道感染
B.
口腔感染
√
C.
颅内感染
D.
呼吸道感染
发热是急性白血病的早期表现,
虽然白 血病本身可引起发热,但高热常常提示有继发感染。
感染可发生在
各个部位,以口腔感染最常见
(
如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎等
)
。
21.
急性白血病最常见的死亡原因是
A.
呼吸衰竭
9
9
桑巴斯-
桑巴斯-
桑巴斯-
桑巴斯-
桑巴斯-
桑巴斯-
桑巴斯-
桑巴斯-
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