试管14天血值多少正常室管膜瘤概述

2021年1月19日发(作者：胚胎质量好子宫血流好试管成功)
室管膜瘤


室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管 膜细胞巢的中枢神经系统
肿瘤。
男多于女，
多见于儿童及青年。
疾病描述室管 膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜
细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占
18.2%
，男多于女，多见
于儿童及青年，约
75%
位于幕下，幕 上仅占
25%
。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组
织内。


疾病概述

室管膜瘤

室管膜下室管膜瘤
（
sub ependymoma
）
为少见舔的生长缓慢的良性肿瘤。
1945
年由Scheinker
首先发现并作描述。
以后，
陆续有作者对其报道，
并 发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族
史，
认为其发病可能有遗传因素。
另有作者认为 室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所
致的一类错构瘤，
可能有长期慢性室管膜炎引起健康 搜索的室管膜或室管膜下胶质细胞增生
所致对室管膜下室管膜瘤超微结构观察表明瘤细胞可能来源于具有 向室管膜细胞或星形细
胞双重分化能力的室管膜下细胞。


症状体征

不同类型

不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较 长，平均
10
－
14
个月。幕下室管膜瘤主要表
现为发作性恶心、呕 吐（
60%
－
80%
）与头痛（
60%
－
70%< br>）
，以后可出现走路不稳（
30%
－
60%
）
、眩晕
（
13%
）
与言语障碍
（
10%
）
。
体征主要为小脑性共济失调
（
70%
）
、
视盘水肿（
72%
）
、
脑神经障碍（
20%
－
36%< br>）与腱反射异常（
23%
）
。第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异
常。幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主（
67%
～
10 0%
）
，并
可有癫痫发作
（
25%
～
40%
）
。
位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、
耳聋及后组脑神经症状。
2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、
发育迟缓及 体重不增。


室管膜瘤

间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，
患者病程较短，
颅高压症状明显，
约
40%
室管膜下
室管膜 瘤患者出现症状。
肿瘤位于透明隔、
Monro
孔、
导水管、
第四脑 室及脊髓者常引起症
状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震 颤、眩
晕及恶心、呕吐。
88%
的患者有脑积水。


不同部位

不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表现的临床症 状有很大的差
别，恶心、呕吐和头疼相对没有特异性，对幕上和幕下都是最常见的临床症状。一般来说，
后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状
（呕吐和头疼）
的同时也伴有步态不稳；
幕 上肿瘤多表现
有局部运动功能障碍、
视力障碍和癫痫，
癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤 患儿的
25%
，
颈部
疼痛、
僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状，< br>可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。
在任何部位的
室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿，
其他的体征根据肿瘤的部位变化，
眼震、
脑膜征
和测距不良在后颅凹病变最常 见，
而偏瘫、
腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象，
共济失调在幕上和幕下 病变均可见到。

在明确诊断前，症状持续期在
1.5
－
36
个月，多数患儿病程持续大约
12
个月，病程的长短
根据肿瘤的部位和级别变化。< br>幕上肿瘤的平均病程为
7
个月
（
2
周－
3
年 ）
，
而后颅凹室管膜
瘤的平均病程为
9
个月
（
2< br>周－
2
年）
，
一般来说，良性病变比恶性病变有较长的病程，
对周
围结构有侵犯的后颅凹室管膜瘤出现症状需
5.4
个月，
而大体上没有侵 犯的肿瘤出现症状需
11
个月；有钙化的幕上室管膜瘤比没有钙化的肿瘤的症状出现期限要长， 但是后颅凹室管
膜瘤中表现有钙化和无钙化者的症状持续期没有显著差异。


典型膜瘤

第四脑室室管膜瘤

由于肿瘤位于脑室内，
极易 阻塞脑脊液循环通路，
常早期出现颅内压增高症状。
当肿瘤压迫
第四脑室底部诸脑神经 核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。

①颅内压增高症状：
其特点是间歇性、与头位变化有关。
晚期常呈强迫头位，头多前屈或前
侧屈。
由于体 位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，
尤其是迷走神经及前庭神经核，
表现
为剧烈的 头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生
复视、眼球震颤等症状 ，称为
Brun
征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起
脑脊液循环受阻 ，
因而可呈发作性颅内压增高，
此现象多由于体位突然改变时发生。
严重的
颅 内压增高可发生小脑危象。

②脑干症状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第 四脑室底部浸润生长时，
可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，
多发生在颅内压增高之后，< br>少数也有以脑神经症状
为首发症状。
脑神经损害症状的出现、
受累过程和范围与 肿瘤的发生部位和延伸方向有密切
关系。
肿瘤在第四脑室底上部多影响第Ⅴ、
Ⅵ、Ⅶ、
Ⅷ脑神经核，
沿中线生长影响内侧纵束，
可出现眼球向患侧注视麻痹，
还可产生眼球运动偏斜扭转，
第四脑室底下部的肿瘤则主要影
响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核， 常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑
及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，
有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难；
起始于第
四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑 角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经受累为主，主要表
现为颜面部感觉障碍、
听力和前庭功能减退和 眩晕等症状。
脑干长传导束受累时，
多是肿瘤
或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体 力弱，腱反射低下或消失，病理反射常为双侧性。
四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓，最 低可达颈
2
－
3
水平，有时可绕上颈
髓一周，表现为颈部疼痛、僵直 ，多发生后组脑神经麻痹。

③小脑症状：小脑症状一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小 脑脚或小脑腹侧所产生，
表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退。
侧脑室室管膜瘤

侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁，
以侧脑室额角及体部 为多见，
肿瘤生长缓慢，
可以长得很大
而充满全部侧脑室，少数瘤体可经过室间孔钻入 第三脑室内，侧脑室肿瘤的症状如下：

①颅内压增高症状：
因为肿瘤生长缓慢，在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显。
由于肿
瘤在脑室内有一定的活动度，
可 随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐，
时轻时重，
不易被
发觉，病人时常将头部保持 在一定的位置（即强迫头位）
。当肿瘤的体积增大足以引起脑脊
液循环受阻时，
才出现 持续头疼、呕吐、
视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。急骤的颅内
压增高，可引起昏迷或死亡 。儿童病人可因为长期颅内压增高使头颅增大和视力减退。


室管膜瘤
< br>②肿瘤的局部症状：
早期由于肿瘤对脑组织压迫较轻微，
局部症状多不明显，
肿 瘤生长较大
时，尤其当侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时，可表现对侧轻偏瘫、偏侧感< br>觉障碍和中枢性面瘫。肿瘤造成癫痫发作者少见。