肛交爽吗中国格林巴利综合征诊疗指南

2021年1月19日发(作者：雍中本)
中国吉兰
-
巴雷综合征（格林
-
巴利综合征）诊治指南
8)
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组

中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组

中华医学会神经病学分会神经免疫学组
-


(
中华神经 科杂志
2010
年
8
月第
43
卷第
8
期< br>
Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.
吉兰－巴雷综合征
（
Guillain-Barre syndrome, GBS
）
是一类免疫介导的急性炎性周围神经
病。
临床 特征为急性起病，
临床症状多在
2
周左右达到高峰，
表现为多发神经根及周围 神经
损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（
i
ntravenous immunoglobulin
，
IVIg
）和血浆 交换（
PE
）治疗有效。该病还包括急性炎性脱
髓鞘性多发神经根神经病
（< br>acute inflammatory demyelinating polyneuropathi es
，
AIDP
）
、
急性运动轴索性神经病（
acute motor axonal neuropathy
，
AMAN
）、急性运动感觉轴索 性
神经病（
acute motor-sensory axonal neuropathy
，
AMSAN
）、
Miller Fisher
综合征（
Mi
ller Fisher syndrome
，
MFS
）、急性泛自主神经病（
acute sensory neuropathy
，
ASN
）等
亚型。

一、诊断

（一）
AIDP
AIDP
是
GBS< br>中最常见的类型，
也称经典型
GBS
，
主要病变为多发神经根和周围神 经节段性脱
髓鞘。

1
、临床特点
[1-3]
：（
1
）任何年龄、任何季节均可发病。（
2
）前驱事件
[3
－
4]
：常见有腹泻和
上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感 染，疫苗接种，
手术，器官移植等。
（
3
）急性起病，病情多在
2< br>周左右达到高峰。
（
4
）弛缓性肢体肌肉无
力是
AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者
病初呈非对称性；< br>肌张力可正常或降低，
腱反射减低或消失，
而且经常在肌力仍保留较好的
情况下 ，
腱反射已明显减低或消失，
无病理反射。
部分患者可有不同程度的脑神经的运动功< br>能障碍，
以面部或延髓部肌肉无力常见，
且可能作为首发症状就诊；
极少数患者 有张口困难，
伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。
严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，
导 致呼吸困难。
部分
患者有四肢远端感觉障碍，
下肢疼痛或酸痛，
神经干压痛和 牵拉痛。
部分患者有自主神经功
能障碍。

2
、实验室检查：
（
1
）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是
GBS
的特征之一，多数患者 在
发病几天内蛋白含量正常，
2
～
4
周内脑脊液蛋白不同程度升高， 但较少超过
1.0g/L
；糖和
氯化物正常；白细胞计数一般
<10
×
10
/L
。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者
脑脊液抗神经节 苷脂抗体阳性。（
2
）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（
CK
）轻度升
高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性
。③部分患者血清可检测到
抗空肠弯曲菌抗体
，抗巨细胞病毒抗体等。（
3
）部分患者粪便中可分离和培养出空 肠弯
曲菌。（
4
）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘 性病变，
在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。
通常选择一侧 正中
[5]
[3]
6
神经、
尺神经、
胫神经和腓总神经进行 测定。
神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解
释。
电生理改变的程度与疾病严重 程度相关，
在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不
同。神经电生理诊断标准：①运动神经 传导：至少有
2
根运动神经存在下述参数中的至少
1
项异常：
A.
远端潜伏期较正常值延长
25
％以上；
B.
运动神经传导速度较正常值减慢
20
％
以上；
C. F
波潜伏期较正常值延长
20
％以上和（或）出现率下降等；
D.
运动神经部分传导
阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位（
compound muscle action potentia
l
，
CMAP
）负相波波幅 下降
20
％以上，时限增宽
<15
％；
E.
异常波形离散 ：周围神经近端与
远端比较，
CMAP
负相波时限增宽
15
％以上< br>[6
－
7]
。
当
CAMP
负相波波幅不足正常值下限 的
20
％
时，检测传导阻滞的可靠性下降。②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能 排除诊断。③
针电极肌电图：
单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，
如果继发轴索损害，< br>在发病
10d
至
2
周后
肌电图可出现异常自发电位。
随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、
高波幅、
多相波
增多及运动单位丢失。（
5
）神经活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠
神经活体组织检查可 见有髓纤维脱髓鞘现象，
部分出现吞噬细胞浸润，
小血管周围可有炎性
细胞浸润。剥离 单纤维可见节段性脱髓鞘。

3.
诊断标准：
（
1
）常有前驱感染史，
呈急性起病，
进行性加重，
多在
2
周左右达高 峰。
（
2
）
对称性肢体和延髓支配肌肉、
面部肌肉无力，
重 症者可有呼吸肌无力，
四肢腱反射减低或消
失。（
3
）可伴轻度感觉异常和自 主神经功能障碍。（
4
）脑脊液出现蛋白
-
细胞分离现象。
（
5
）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、
F
波异常、传导 阻滞、
异常波形离散等。（
6
）病程有自限性。

4.
鉴 别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持
GBS
的诊断：①显著、持久的不对称性肢
体肌无力。
②以膀胱国直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。
③脑脊液单核细胞数超过
50
×
10
/L
。
④脑脊液出现分叶核 白细胞。
⑤存在明确的感觉平面。
需要鉴别
的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性 肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶
解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性 瘫痪以及中毒性周围神经病，如重
金属、药物、肉毒毒素中毒等。

（二）
AMAN
AMAN
以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

1.
临床特点
[1
，
8]
6
：（
1）可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏
秋发病较多。（
2）前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。（
3
）
急性起 病，平均
6
～
12d
达到高峰，少数患者在
24
～
48h
内即可达到高峰。
（
4
）对称性肢体
无力，
部分患者 有脑神经运动功能受损，
重症者可出现呼吸肌无力。
腱反射减低或消失与肌
力减退程度 较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。

2.
实验室检查：（
1
）脑脊液检查：同
AIDP
。（
2
）血清免疫学检查：部 分患者血清中可检
测到抗神经节甘脂
GM
1
、
GD
1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性
。
（
3
）电生理检查：
电生理检查内容与
AIDP
相同，诊断标准如下：①运动神经传导：
A.
远 端刺激时
CAMP
波幅
较正常值下限下降
20
％以上，严重时引不出
CMAP
波形，
2
～
4
周后重复测定
CAMP波幅无改
善。
B.
除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，
所有测 定神经均不符合
AIDP
标准中脱
髓鞘的电生理改变（至少测定
3
条 神经）
。②感觉神经传导测定：通常正常。③针电极肌
[9]
[5]