迹部景吾bl-
贫
血
的
分
类
:
基
于
不
同
的
临
床
特
点
,
贫
血
有
不
同
的
分
类
。
如
:
按贫血进展速 度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低
色素性贫血;
按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;
按骨髓红系增生情况分增生性贫 血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低
下性贫血(如再生障碍性贫血)。
临床上常从贫血发病机制和病因的分类:
1.
红细胞生成减少性贫血
造血细胞、
骨髓造血微环境和造血原料 的异常影响红细胞生成,
可形成红细胞生成减少性贫血。
(
1
)造血干祖细胞异常所致贫血
1
)再生障碍性贫血(
AA
)
AA
是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。
部分全血细胞减少症的发病机制与
B
细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而 破坏或抑制骨髓
造血细胞有关。
2
)纯红细胞再生障碍贫血(
PR CA
)
PRCA
是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起
贫血。依据病 因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性
PRCA
即
Diamond-Black fan
综合征,
系遗传所致;后天性
PRCA
包括原发、继发两类。有学者发 现部分原发性
PRCA
患者血清中有自
身
EPO
或幼红细胞抗体。继 发性
PRCA
主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病
毒
B< br>19
、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆< br>细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
3
)先天性红细胞生 成异常性贫血(
CDA
)
CDA
是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致
的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗
传型和显性遗传型。
4
)造血系统恶性克隆性疾病
这些疾病造血干祖细胞 发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合
征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血, 高增生,高凋亡,出现原位溶血;
后者肿瘤性增生、
低凋亡和低分化,
造血调节也受到 影响,
从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
(
2
)造血微环境异常所致贫血
造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。
1
)骨髓基质和基质细胞 受损所致贫血
骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种
髓外肿瘤性疾病的骨髓转移 以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造
血微环境发生异常而影响血细胞生 成。
2
)造血调节因子水平异常所致贫血
干细胞因子(
SCF)、白细胞介素(
IL
)、粒
-
单系集落刺
激因子
(< br>GM-CSF
)
、
粒系集落刺激因子
(
G-CSF
)
、
红细胞生成素
(
EPO
)
、
血小板生成素
(
TPO
)
、
血小板生长因子(
TGF
)、肿瘤坏死因子 (
TNF
)和干扰素(
IFN
)等均具有正负调控造血作用。
肾功能 不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生
EPO
不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如
TNF
、
IFN
、炎症因子等,均可 导致慢性病性贫血(
ACD
)。
(
3)
造血原料不足或利用障碍所致贫血
造血原料是指造血细胞增 殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维
生素
B12
等)、 微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞
生成减少。
1
)叶酸或维生素
B
12
缺乏或利用障碍所致贫血
由于各种 生理或病理因素导致机体叶酸或维生
素
B12
绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼 细胞贫血。
2
)缺铁和铁利用障碍性贫血
这是临床上最常见的贫血。缺铁和 铁利用障碍影响血红素合成,
有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央 淡染区扩大,属于小细
胞低色素性贫血。
2.
溶血性贫血(
HA
)
即红细胞破坏过多性贫血。
3.
失血性贫血
根据失血速 度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如
特发性血小板减少性紫 癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、
支气管扩张、消化性溃疡、痔 和妇科疾病等)所致两类。
临床表现
贫血的病因,血液携氧能力下降的程 度,血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液、循环、
呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临 床表现。
1.
神经系统
头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减 退、注意力不集中等,乃是贫血缺氧导致神经组织损
害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚 至影响智力发育。
2.
皮肤黏膜
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