有乙肝怎么逃过体检内科学 血液系统疾病 总结 重点 笔记

2021年1月18日发(作者：邱钟灵)
第一章

贫血概述

定义：

贫血是指成年 男性
Hb<120g
／
L
，成年女性
(
非妊娠
)H b<110g
／
L
，孕妇
Hb<100g
／
L
。< br>
【分类】

一、按红细胞形态特点分类

类型

MCV
（
fl
）

MCH
MCHC
疾病

大细胞性贫血

正常细胞性贫血

>100
80-100
>32
26-32
32
—
35
31
～
35
巨幼细胞贫血

再生障碍性贫血；急性失血性贫血

小细胞性贫血

小细胞低色素性贫
血

<80
<80
<26
<26
31
～
35
<30
慢性病贫血

缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血；海洋性贫
血

二、按贫血发病机制和病因分类

（一）红细胞生成减少性贫血

1
．再生障碍性贫血。

2
．叶酸或维生素
B12
缺乏或利用障碍所致贫血。

3
．缺铁和铁利用障碍性贫血

这是临床上最常见的贫血。

（二）红细胞破坏过多性贫血。

（三）失血性贫血。

第二章

缺铁性贫血

【铁代谢】
人体内铁分两部分：其 一为功能状态铁，包括血红蛋白铁
(
占体内铁
67
％
)
、肌 红蛋白铁
(
占
体内铁
l5
％
)
、转铁蛋白铁
(3
～
4mg)
、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁
(
男性
l 000mg
，女
性
300
～
400mg)
，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约
50
～
55mg
／< br>kg
．女性
35
～
40mg
／
kg
。正常人 每天造血约需
20
～
25mg
铁，主要来自衰老破坏的红细胞。
< br>正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁
l
～
1.5mg
，孕、乳妇< br>2
～
4mg
。动物食品铁吸收率高
(
可达
20
％
)
，植物食品铁吸收率低
(1
％～
7
％
)。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态
(
三价、
二价铁
)
、胃肠功能
(
酸碱度等
)
、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物
(
如维生素
C)
均会影响铁吸收。

吸收入血的二价铁经铜 蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋
白受体胞饮人细胞内，再与 转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。

2+
3+
2+
Fe
吸收→
Fe
转运→
Fe
利用

【病因和发病机制】

一、病因

(
一
)
需铁量增加而铁摄入不足

多见于婴幼儿、青少 年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。
女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食 物，易造成
IDA
。

(
二
)
铁吸收障碍

常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部
位
(
十二指肠
)
，使铁吸收减少。

(
三
)
铁丢失过多

如慢性胃肠道失血
(
包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠
道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲 张破裂等
)
、月经过多
(
如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调
等 妇科疾病
)
。

二、发病机制

(
一
)
缺铁对铁代谢的影响

当体内贮铁减少到不足以补 偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮
铁指标
(
铁蛋白、含铁血黄素
)
↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺
铁。转铁蛋白受体表达 于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血
清可溶性转铁蛋白受体
(sTfR)
。

(
二
)
缺铁对造血系统的影响

红细胞内缺铁，血红素合 成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红
素。以游离原卟啉
(FEP)
的形式积累在 红细胞内。

(
三
)
缺铁对组织细胞代谢的影响

组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的
精神、行为、体力、免疫功能及患儿 的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障
碍。

【临床表现】

一、缺铁原发病表现。

二、贫血表现。

三、组织缺铁表现

精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、 耐力下降；易感
染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难； 毛发干枯、脱
落；皮肤干燥、皱缩；指
(
趾
)
甲缺乏光泽、脆薄易裂 ，重者指
(
趾
)
甲变平，甚至凹下呈勺状
(
匙状甲
)
。

【实验室检查】

一、血象

呈小细胞低 色素性贫血。平均红细胞体积
(MCV)
低于
80fl
，平均红细胞血红蛋白 量
(MCH)
小
于
27pg
，平均红细胞血红蛋白浓度
(M CHC)
小于
32
％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织
红细 胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。

二、骨髓象

红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血
红蛋白形 成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。

三、铁代谢

血清铁↓，总铁 结合力↑，转铁蛋白饱和度↓。血清铁蛋白↓。骨髓涂片用亚铁氰化钾
(
普鲁士蓝反应
)
染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内铁减少或消失，铁粒幼
细胞 少于
l5
％。

四、红细胞内卟啉↑。

【诊断与鉴别诊断】

鉴别诊断应与下列小细胞性贫血鉴别：

(
一
)
铁粒幼细胞性贫血

遗传或不明原因导致的红细胞 铁利用障碍性贫血。表现为小细胞性贫血，但
血清铁蛋白浓度↑、骨髓小粒含铁血黄素颗粒↑、铁粒幼细 胞↑，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱
和度↑，总铁结合力不低。

(
二
)
海洋性贫血有家族史，有溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞。血清铁蛋白、骨髓可染铁 、血
清铁和铁饱和度不低且常增高。

(
三
)
慢性病性贫

慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代 谢异常性贫血。贫血为小细胞性。贮铁
(
血清
铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素
)
增多。血清铁↓、血清铁饱和度↓、总铁结合力↓。

(
四
)
转铁蛋白缺乏症

系常染色体隐性遗传所致
(
先天性
)
或严重肝病、肿瘤继发
(
获得性
)
。 表现为小
细胞低色素性贫血。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。

【治疗】

一、病因治疗应尽可能地去除导致缺铁的病因。如婴幼儿、青少年和妊娠妇 女营养不足引起的
IDA
，
应改善饮食；月经过多引起的
IDA
应看 妇科调理月经；寄生虫感染者应驱虫治疗；恶性肿瘤者应手术或
放、化疗；消化性溃疡引起者应抑酸治疗 等。

二、补铁治疗治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包 括右旋糖酐
铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和琥珀酸亚铁等。无机铁剂的不良反应较有机铁剂 明显。

首选口服铁剂。如硫酸亚铁
0
．
3g
，每日
3
次；或右旋糖酐铁
50mg
，每日
2
～
3
次。 餐后服用胃肠道反
应小且易耐受。应注意，进食谷类、乳类和茶等会抑制铁剂的吸收，鱼、肉类、维生素
C
可加强铁剂的吸
收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服 药后
5
～
10
天，
2
周后血红蛋白浓度
上升，一般
2
个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续
4
～
6
个月，待铁蛋白正常后
停药。

若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部 位发生改变而影响铁的吸收，可用铁剂肌肉注射。右旋糖酐
铁是最常用的注射铁剂，首次给药须用
0
．
5ml
作为试验剂量，
1
小时后无过敏反应可给足量治疗，第 一天
给
50mg
，以后每日或隔日给
l00mg
，直至总需量。
第三章

再生障碍性贫血

【病因和发病机制】

①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒
B19
等。②化学因素，特别是氯霉素类抗生 素、磺胺类药
物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。③长期接触
X
射线、镭及放射性核素等。

【临床表现】

一、重型再生障碍性贫血
(SAA)
起病急，进展快，病情重；少数可由非重型进展而来。

(
一
)
贫血。

(
二
)
感染

以呼吸道感染最常见。

(
三
)
出血

均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。皮 肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血
泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血。< br>
二、非重型再障
(NSAA)
起病和进展较缓慢、病情较重型轻。

(
一
)
贫血。

(
二
)
感染

感染相对易控制，很少持续
l
周以上。上呼吸道感染常见。

(
三
)
出血

出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内 脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出
血，女性患者有阴道出血。出血较易控制。

【实验室检查】

一、血象
SAA
呈重度全血细胞减少：重度正细胞 正色素性贫血，网织红细胞百分数多在
0
．
005
以下，
9
且绝对值
<15
×
10
／
L
；淋巴细胞比例明显增高；NSAA
也呈全血细胞减少，但达不到
SAA
的程度。

二、骨髓象

多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非 造血细胞比例
明显增高，骨髓小粒皆空虚。

三、发病机制检查

中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。

【鉴别诊断】

鉴别诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿
(PNH)
患者有血红蛋 白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低。
PNH
酸
一
溶血试验
( Ham
试验
)
、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。骨髓或外周血可发现
CD55< br>、
CD59
的各系血细胞。

【治疗】

一、对症治疗

1
．纠正贫血通常认为血红蛋白低于
60g
／
I
。且患者对贫血耐受较差时，可输血。一般输浓缩红细
胞。应防止输血过多。
2
．控制出血

用促凝血药
(
止血药
)，如酚磺乙胺
(
止血敏
)
等。凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜9
出血、血尿或血小板低于
10
×
10
／
L
而 同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小板。

3
．控制感染。

二、针对发病机制的治疗

(
一
)
免疫抑制治疗

1
．抗淋巴细胞／胸腺细胞球蛋白
(ALG
／
ATG)
主要用于
SAA
。

2
．环孢素

适用于全部
AA
。

3
．其他有学者使用
CD3< br>单克隆抗体、麦考酚吗乙酯
(MMF)
、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗
SAA。

(
二
)
促造血治疗

1
．雄激素

适用于全部
AA
。常用四种：①司坦唑醇(
康力龙
)
；②十一酸睾酮
(
安雄
)
；③达那 唑；④丙
酸睾酮肌注。

2
．造血生长因子

适用于全部
AA
，特别是
SAA
。

(
三
)
造血干细胞移植。

第四章

溶血性贫血

溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血 即溶血性贫血
(HA)
。

【临床分类】按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下：

一、红细胞自身异常性溶血性贫血

(
一
)
红细胞膜异常性溶血性贫血

1
．如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。

2
．获 得性血细胞膜糖化肌醇磷脂
(GPI)
锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿
(P NH)
。

(
二
)
遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血：

戊糖磷酸途径 酶缺陷如葡萄糖一
6
一磷酸脱氢酶
(G6PD)
缺乏引起蚕豆病。

(
三
)
珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血

遗传性血红蛋白病
(
珠蛋白生成障碍性贫血
)
二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血

(
一
)
免疫性溶血性贫血

(
二
)
血管性溶血性贫血

1
．血管壁异常

心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。

2
．微血管病性溶血性贫血

弥散性血管内凝血
(DIC)
。

3
．血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿。

(
三
)
生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。

【发病机制】

(
一
)
血管内溶血

血型不合输血时可发生血管内溶血，同时形成血红蛋白血症。

(
二
)
血管外溶血

见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，血管

外溶血时由单核一巨噬细胞系统主要是脾破坏红细胞。

无效性红细胞生成或称为原位 溶血，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有
黄疸，其本质是一种血管外溶血。 常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。

【临床表现】血管内溶血可有严重的腰背及四 肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和
血红蛋白尿、黄疸。

血管外溶血多见，有贫血，黄疸，肝、脾大三大特征。

【实验室检查】

一、提示血管内溶血的检查

1
．游离血红蛋白

血管内溶血时增高。

2
．血清结合珠蛋白

血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。

3
．血红蛋白尿

血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。

4
．含铁血黄素尿

主要见于慢性血管内溶血。

二、红细胞寿命缩短。

【鉴别诊断】

抗人球蛋白试验
( Coombs
试验
)
阳性者，考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因 。

【治疗】

一、去除病因

二、药物治疗

糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血，激素还可用于阵发性睡眠性
血红蛋白尿 。

三、脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值。

第五章

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征
(MDS)
是一组起源于 造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化
为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾 病。

【分型及临床表现】
法美英
(FAB)
协作组主要根据
MDS
患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改
变及单核细胞数量，将
MDS
分为
5
型：即难治性贫血
(RA)
、环形铁粒幼细胞性难治性贫血< br>(RAS)
、难治性贫
血伴原始细胞增多
(RAEB)
、难治性贫血伴 原始细胞增多转变型
(RAEB
—
t)
、慢性粒一单核细胞性白血病
(CMMl)
。

几乎所有的
MDS
患者都有贫血症状，如乏力、疲 倦。约
60
％的
MDS
患者容易发生感染，约有
20
％的< br>MDS
患者死于感染。
40
％～
60
％的
MDS患者有血小板减少。

【实验室检查】

一、血象和骨髓象
50
％～
70
％的患者为全血细胞减少。一系减少很少见，多为红细胞减

少。骨髓增生程度多在活跃以上，
1
／
3
～
1
／
2
达明显活跃以上，少部分呈增生减低。外周血和骨髓常
见的病态造血。

二、造血祖细胞体外集落培养
MDS
患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成 的集落少或不能形
成集落。粒一单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇／集落比值增高。
第六章

白血病

第一节

急性白血病

急性白血病
(AL)
是造血干细胞的恶性克隆性疾病， 发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞
(
白血病
细胞
)
大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和
浸润等征象。
【分类】

国际上常用的法美英
(FAB)
分类法将
AL
分为
ALL
及
ANLL(
或急性髓系白血病，
AML)
两大类。
这两类再分成多种亚型。

AML
共分
8
型如下：

M0(
急性髓细胞白血病微分化型
)
。

M1(
急性粒细胞白血病未分化型
)
。

M2(
急性粒细胞白血病部分分化型
)
。