怀孕11个月-
脊髓栓系综合征
(tethered cord syndrome, TCS)< br>是指由于先天或后天的因素使
脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等 病理改变,
临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。
TC S
可于任何年龄段发病,由于病理类型及年龄的不同,其临床表现各异。
英文名
tethered cord syndrome,
主要病
先天性脊柱裂,硬脊膜内、外
称:
TCS
因:
脂肪瘤
主要症
多发群
腰骶部皮肤异常,
疼痛
婴幼儿
状:
体:
造成脊髓栓系的原因有多种,如
先天性脊柱裂
,硬脊膜内、外脂肪瘤,
脊髓脊膜膨出,腰骶手术后
脊髓粘连< br>、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的
部位,多数是脊髓圆锥或终丝末端,但颈、胸段脊髓被由于各 种因素牵拉,
形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。共同特点是病变
对脊髓远 端和神经根的固定效应。
[1]
脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。
原发性TCS
的病因:在胚胎发育初期
,
脊髓和椎管等长
,
随后脊柱生 长
快于脊髓
,
由于脊髓头侧固定
,
故脊髓相对向上移动
,< br>在胚胎
20 w
时
,
脊髓圆
锥上移达
L3~4
椎体水平
, 40 w
时位于
L3
椎体水平,出生婴儿脊髓末端位
于
L1-2
水 平。出生
3
个月后脊髓升至成人水平
,
即圆锥末端位于
L1
水平。
脊髓圆锥变细移行为终丝
(
成人直径小于
2
mm)
。在脊髓上移过程中
,
如存在
神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸 胎瘤、脊髓纵裂
等原因导致脊髓牵拉
,
圆锥低位等病理改变
,
就会造 成脊髓末端回缩不良
,
马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良,称为原发性脊髓栓系综合征。< br>
继发性
TCS
的病因
:
多为腰骶部 脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后
,
该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连
,
疤 痕收缩导致脊髓受牵拉
,
也可见于蛛
网膜炎局部出血后形成的粘连,称为继发性脊髓栓 系综合征。
脊髓被栓系、固定后,引起脊髓或神经的血循环障碍而发 生缺血、缺
氧,逐渐变性坏死或呈退性行改变。脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、
硬脊膜栓系 脊髓,脂肪组织浸润至脊髓,神经纤维深入脂肪瘤内,两者之
间常无明确界限。血流障碍导致栓系部位代 谢率低,产生进行性神经损害,
且约
20%
脊髓栓系合并脑积水;
Yamad a
等在实验研究中发现脊髓受牵拉而
紧绷时,其供养血管变形变细,神经元缺氧,细胞内线粒体 高度减少,三
磷酸腺苷的产生明显减少,使脊髓由机械性损伤发展为代谢性损伤;长期
处于这种 状态使脊髓出现变性、
坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变;其
MRI
表现 多样,且多发生于近栓系部位。目前认为
TCS
的主要病理改变在灰
质.
并提出“灰质病变学说”——
即灰质内线粒体氧化代谢障碍是
TCS
发病基础,先引发神经元变性,后为轴突。存在于灰质中线粒体内
hop
的
氧化磷酸 化作用如果发生障碍,神经元的病变随之发生。
[2]
脊髓栓系综合征的临床表现主要包括特征性皮肤表现,疼痛、感觉和
运动功能障碍以 及膀胱和直肠功能障碍等。
(
1
)腰骶部皮肤异常
脊髓栓系综合征患 者常有特征性的皮肤表现,如腰骶部皮肤出现小的
凹陷、皮肤窦道,局部多毛或皮毛窦,腰部中线部位血 管瘤,不对称臀裂
等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出
(lipomyelomeni ngocele)
。
此外,合并脊柱侧弯也是常见表现。
(
2
)疼痛
疼痛为成人
TCS< br>最常见的症状。特点是后背痛,并向单侧或双侧下肢
放射,无皮肤节段分布的特点。范围可包括直 肠肛门部、臀中部、会阴区、
腰背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛
,
超过单一神经根支 配区
,
也有单侧根
性分布
,
直腿抬高试验阳性
,
有 时可与腰椎间盘突出症相混淆。疼痛常因久
坐、身体过度屈曲等引起
,
腰部前屈(手触碰脚)因疼痛受限。
(
3
)
膀胱
和直肠功能障碍
脊髓栓系综合征患者的膀胱和直肠功能障碍较运动、感觉障碍较早发
生不可逆的损害,并常同时出现 。膀胱功能障碍包括遗尿、尿频、尿急、
尿失禁和尿潴留
,
常有频繁尿路感染。严重 的可以合并肾功能损害。根据
膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并
痉挛
步
态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后
者表现 为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受
损的表现。直肠功能障碍多表现为便秘 ,少数可有大便失禁。
(
4
)感觉障碍
主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。由于
TCS
的损害主要发生于 灰质
,
因
此患者很少有明显的感觉障碍平面。此外,由于神经营养状况不佳,有些患者常合并难以愈合的足部或会阴部溃疡。
(
5
)运动功能障碍
常表现为单侧或下肢 无力和步行困难。运动功能最常受累部位是踝部,
而近端肌群一般不受累。儿童患者可不明显,患者常出 现频繁摔倒。运动
功能障碍可以是上运动神经元损害或下运动神经元损害,前者表现为下肢
痉挛 性瘫痪
,
肌张力增高
,
腱反射亢进等。后者表现为下肢软瘫
,
肌张力降低
,
肌肉萎缩
,
腱反射减弱甚至消失。上下运动神经元损害也可以 合并出现,腱
反射检查可不对称。
(
6
)肌肉骨骼畸形
足畸形是最常见的肌 肉骨骼畸形,如双足不对称、高弓内翻足、鹰爪
趾、营养不良性溃疡等。这种畸形形成的原因是因为一些 肌肉的无力造成
足部与趾拮抗肌平衡失调所致。此外,脊柱侧弯和脊柱前凸畸形也较为常
见。< br>
[1]
辅助检查
(
1
)
B
超
:对年龄
<1
岁的病人因椎管后部结构尚 未完全成熟和骨化,
B
超可显示脊髓圆锥位置,并可根据脊髓搏动情况来判断有否有再栓系。< br>
(
2
)
X
线平片:可了解有无脊柱 裂,脊柱侧弯及椎体分节不全等畸形,
对
TCS
的诊断具有提示作用,但仅能显示骨质 异常,不能直接显示神经畸
形和异常。
(
3
)
CT
:
CT
脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系。另外,
CT
能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是
CT
诊
断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如
MRI
,
CT
椎管造 影又属有创性检
查,对典型脊髓栓系综合征病人,
MRI
诊断已足够。对复杂脊髓栓系 综合征
尤其是合并复杂的骨性畸形者,可联合应用
MRI
和
CT
检查 。
(
4
)
MRI
:
MR I
是诊断
TCS
的首选方法,可清楚显示脊髓圆锥的位置和
形态以及增粗的终 丝,并可以发现椎管内(外)
脂肪瘤
、
脊髓空洞症
、脊
髓纵裂及其他 合并的畸形,对于制订手术方案有重要参考意义。但目前多
数认为
MRI
对术后随访价 值有限
,
因术后患者圆锥位置多无改变
,
单纯依靠
MRI
也不能确定是否再栓系。
(
5
)膀胱功能检测:近年随着尿流动力学的发展
, TCS
神经源 性膀胱
尿道功能障碍越来越受到重视。尿流动力学可客观反映神经性膀胱尿道功
能障碍的类型、 性质、病变程度
,
预测上尿路的损害
,
为临床提供客观依据
及判断预 后
,
已成为判断手术疗效的客观指标。其包括膀胱内压测定、膀胱
镜检查和尿道括约肌 肌电图检查。
(
6
)体感诱发电位(
SS EP
)及其他电生理检查:下肢和会阴部的
SSEP
检查有助于评估脂肪瘤和终丝增粗 等病变造成脊髓栓系的程度和偏侧,有
时对术前制定方案有一定意义。手术前后对比有助于评估栓系松解 手术的
疗效。
疾病诊断
若存在
2
条或者
2
条以上临床表现,并存在相应影像学改变,如
X
线
检查,有骶裂存在,应考虑脊髓栓系可能,最好行
MRI
检查,即可确诊,
同时也能 了解引起栓系的原因。根据病史、临床表现及相应影像学检查目
前诊断脊髓栓系综合症并不困难,但因本 病早期症状隐匿,因此早期诊断、
早期治疗对患者预后至关重要。对于存在以下症状的患者尤其是儿童: 腰
骶部皮肤异常、隐性脊柱裂、双足和双腿发育不对称力弱、原因不明的尿
路感染及尿失禁,应 高度警惕本病可能。
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