乳腺增生二级要治疗吗子宫肉瘤诊断与治疗指南

2021年1月18日发(作者：边连宝)

子宫肉瘤诊断与治疗指南


子宫肉瘤约占所有女性生殖道恶性肿 瘤的
1%
，
占子宫体恶性肿瘤的
3%
～
7%
。
其病因尚不明确，有研究表明长期使用他莫昔芬可使子宫肉瘤的发病风险
增加
3
倍，盆腔接受放射治疗者远期可能继发子宫肉瘤。

组织病理分类

1
子宫平滑肌肉瘤（
uLMS
）

是最常见的类型，约占子宫肉瘤的
63%
。

uLMS
被认为是一种真性肉瘤。

病理特征表现为平滑肌分化的细胞呈多形 性、核异型性明显，有丝分裂象
常大于
15
个
/10
个高倍镜视野。 其中上皮样平滑肌肉瘤和黏液样平滑肌
肉瘤是
2
个罕见变种，病理学特征与普通梭形细 胞平滑肌肉瘤难以区分，
但核异型轻微且有丝分裂象少见（＜

3
个
/10HPF
）。


2
子宫内膜间质肉瘤（
ESS
）

较为少见，
大约 占子宫肉瘤的
7%
～
21%
，
占所有子宫恶性肿瘤的
0.2 %
～
0.5%
。



该肿瘤是指来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，包括以下
2
种类型。

低级别子宫内膜间质肉瘤（
LGESS
）发病仅次于子宫平滑肌肉瘤，其瘤细
胞形态 由分化较好的小细胞构成，类似于增生期的子宫内膜间质细胞。通
常有丝分裂象少见（＜
5个
/10HPF
），但常伴有脉管浸润，肿瘤细胞坏死
罕见。免疫组化多显示雌< br>/
孕激素受体（
ER/PR
）阳性。分子病理学可见
JAZF1SUZ 12
基因融合现象。

高级别子宫内膜间质肉瘤（
HGESS
）

瘤细胞形态由高级别的圆 形细胞构
成，常常伴有坏死且有丝分裂活跃（＞
10
个
/10HPF
）
HGESS
中可含有
LGESS
的成分。
YWHAE- FAM22A/B
基因重排是其典型特征。


3
未分化子宫肉瘤（
UUS
）

瘤细胞显示高度的多形性 及核异形、有丝分裂活跃、子宫肌层严重受侵并
伴坏死，形态上缺乏平滑肌或子宫内膜间质分化，更像癌 肉瘤

中的间叶
成分。


4
其他罕见的类型

包括腺肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤及横纹肌肉瘤等。

分期



采用国际妇产科联盟（
FIGO
）
2009
年修订的分期 标准。

诊断

1
详细采集病史

如绝经前后异常阴道流血、子宫肿物快速增大及疼痛、异常阴道排液等。

2
全面的体格检查（包括妇科检查）

3
影像学检查

彩色 多普勒超声及胸、
腹、
盆腔的
CT
或
MRI
检查很重要，< br>必要时
PET-CT
检查。

4
病理检查
< br>部分有症状的患者行诊断性刮宫或子宫内膜活检，可提高
LGESS
的诊断
率。

术中怀疑恶性子宫肿瘤者应行冰冻切片检查。

术后确诊子宫肉瘤者需做雌 激素受体（
ER
）和孕激素受体（
PR
）检测。

5
其他检查


根据患者情况可选择的检查还包括
X
线、静脉肾盂造影、
膀胱镜、
胃肠造
影或胃肠镜等。

治疗原则



以手术为主，内分泌治疗、化疗或（和）放疗为辅。

初始治疗

1
手术

术中诊断为子宫肉瘤的处理：

子宫肉瘤的标准术式是全子 宫及双附件切除术，是否行盆腔或腹主动脉旁
淋巴结清扫尚存有争议。

（
1
）局限于子宫者：

全子宫
+
双附件切除；

不能手术者：盆腔放疗±阴道近距离放疗和（或）全身系统性治疗。

（
2
）子宫外有病灶者：

全子宫
+
双附件切除< br>+
转移病灶切除，包括转移淋巴结切除；

不能手术者：盆腔外照射放疗±阴道近距离放疗和（或）全身系统性治疗。

某些特殊 情况下，如宫颈肌瘤肉瘤变或肉瘤侵及子宫颈，可行广泛性全子
宫切除术，必要时行盆腔及腹主动脉旁淋 巴结切除术。由于
LGESS
患者
保留卵巢复发率极高，故建议双侧附件切除，也不提 倡术后雌激素替代治
疗。对于年轻的、
ER
阴性的早期
uLMS
患者 ，可谨慎保留一侧附件。子
宫肉瘤的手术强调完整切除子宫肿瘤，切忌在腹腔内施行肿瘤粉碎术。



子宫良性疾病手术后病理确诊为肉瘤的处理

由于子宫肉瘤 常被误诊为子宫良性疾病，在实施手术以后病理检查才得以
确诊，故多数患者需补做手术。再次手术之前 应尽可能明确病理类型，同
时影像学检查（
CT
或
MRI
）有无盆腔 以外的转移灶。

盆腔
MRI
对于判断子宫外受侵或局部肿瘤残留有优势。< br>组织病理做
ER
和
PR
检测有助于决定年轻妇女是否可能保留卵巢。< br>
通常再次手术需切除遗留的子宫、宫颈或附件等。对于宫外转移病灶应予
以切除。对于 前次手术行子宫或肌瘤粉碎术的患者，应再次进腹清理散落
病灶，尽可能彻底减灭肿瘤细胞。

保留生育功能问题

对有生育要求者实施保留生育功能手术应谨慎。目前没有高级别证 据支持
子宫肉瘤患者实施保留生育功能手术的安全性，仅见于一些个例报道。一
般认为恶性程度 高的子宫肉瘤，诸如
uLMS
、
HGESS
及
UUS
等均不 主张
实施保留子宫的手术；而仅在少数恶性程度低，如早期的
LGESS
、腺肉瘤或横纹肌肉瘤的患者中有所报道。如患者愿意承担风险，在充分知情同意
下，临床检查无转移灶发现 ，可以选择保守性手术。术后需严密随访，并
建议完成生育后切除子宫。

2
术后辅助治疗