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(一)多发性硬化。
多发性硬化是一种以时间和空间上的多发为其临床特点,
以脱髓
鞘为其病理特征的中枢神经系统自身免疫病。
临床主要分为
4
型:< br>复
发缓解型、继发进展型、原发进展型和良性型。
【治疗原则】
< br>目前尚无根治手段,
主要是控制急性期的神经损害、
预防缓解期
的复发、对症支 持和适当的理疗康复。
1.
急性期治疗
(主要以抑制和清除血液中的自身抗 体,
并且控制
发作,
促进恢复为目标)
:
(
1
)< br>
促肾上腺皮质激素和糖皮质激素。
(
2
)
免疫球蛋白。(
3
)血浆臵换。
2.
缓解期治疗(主要以防止复发,改善神 经功能为目标)
:
(
1
)
免疫调节剂:
具有调节免疫,防止复发的作用。
(
2
)
免疫抑制剂。
(
3
)
对症治疗药物:抗疲劳、痛性痉挛、膀胱功能障碍、疼痛等。
非药物治疗包括患者及家属教育和多学科合作的早期康复治疗。
【糖皮质激素的应用】
促肾上腺皮质激素和糖皮质激素:具有免疫调节,减轻水肿, 抗
炎及改善神经传导功能的作用。
主要用于急性发作及复发,
能缩短急
性期和 复发期的病程,但无远期作用。
1.
甲泼尼龙:显效比较快,
作用较持久, 对于促进急性期发作的
恢复优于促肾上腺皮质激素和其他糖皮质激素,
可作为首选药物。
用
法:
500
~
1000mg/d
,静脉注射
3
~
5
天,以后每
3
~
5
天减半量,直
至
6 0mg
时改用泼尼松口服,并根据病情逐渐减量,直至停用。也可
以用甲泼尼龙冲击疗法:500
~
1000mg/d
,静脉注射
3
~
5
天,以后每
日口服泼尼松
60mg
,在
2
~
4
周内 减量直至停用。
2.
地塞米松:以前常用,但因水钠潴留等副作用大,现已少用。< br>用法:
20
~
40mg/d
,静脉注射
3
~
5
天,以后每
3
~
5
天减半量,或改
泼尼松口服直至停用。
3.
促肾上腺皮质激素:主要用于急性发作和复发。用法:
起始剂
量
80IU/d
,静脉滴注或肌内注射,连用
7
天,然后依次减半量,每次用
3
~
5
天,直至停用。
(二)重症肌无力。
重症肌无力是一种神经
-
肌肉接头传递障碍的 获得性自身免疫
病。
临床主要特征是局部或全身横纹肌在活动时易于疲劳无力,
经休< br>息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解,
也可累及心肌与平滑肌,
表现出
相应的症状 。症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻
缓解。感冒、情绪激动、过度劳累、月经来潮、 分娩、手术,以及使
用麻醉、镇痛、镇静药物等常使病情复发或加重。
【治疗原则】
1.
提高神经
-
肌肉接头传导的药物:主要 是胆碱酯酶抑制剂,如
溴化吡啶斯的明、溴化新斯的明和美斯的明。
2.
免 疫治疗:包括免疫抑制剂皮质类固醇、细胞毒性药物、血浆
臵换、大剂量免疫球蛋白、胸腺摘除、胸腺放 疗等。
3.
禁用和慎用药物:奎宁、吗啡及氨基糖苷类抗生素、新霉素、
多 黏菌素等均严重加重神经
-
肌肉接头传递障碍或抑制呼吸肌的作
用,应禁用。地西泮、 苯巴比妥等镇静剂应慎用。
【糖皮质激素的应用】
糖皮质激素仍是目前应 用最广的治疗重症肌无力的药物。
尤其作
为短期的免疫抑制剂,它起效快,疗效确切、安全。糖 皮质激素可用
于重症肌无力的各期,或与胆碱酯酶抑制剂、其他免疫抑制剂联用。
1 .
大剂量冲击逐渐减量维持疗法:即甲泼尼龙
1000mg
,静脉滴
注每日< br>1
次,连用
3
~
5
天,随后地塞米松
10
~
20mg
静脉滴注,每日
1
次,连用
7
~
10天。若症状稳定,停用地塞米松,改为泼尼松
80
~
100mg
每晨顿服 。以后每周减
2
次,每次减
10mg
。减至每天
60mg
后
每周减
1
次,每次减
5mg
。减至每天
40mg
, 开始减隔日量,每周减
5mg
,直至完全停药。大剂量冲击虽能迅速改善症状,但常发生与剂< br>量相关的不良反应以及出现开始治疗的
7
~
10
天内病情暂时恶化,
故需注意可能出现的重症肌无力危象。
2.
小 剂量递增疗法:
由于大剂量糖皮质激素可能导致暂时的病情
恶化,为避免加重病情及减少不良反 应,可采用小剂量递增。具体用
法:初始泼尼松
10
~
20
mg/d
,继以每周加量
5
~
10
mg
,直到临床症
状改善或达到每天
50
~
60
mg
的剂量。病情稳定后剂量可缓慢减到最
小,通常泼尼松
10
~
3 0 mg
隔日使用有助于减少不良反应。
(三)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(
AIDP
)
又称急性炎症性脱髓
鞘性多发性神经根神经炎,也称格林-
巴利综合征。为自限性自身免
疫病,
发病前
4
周内通常有胃肠 道或呼吸道感染、
免疫接种或手术史,
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