火棉胶婴儿1例

2021年1月15日发(作者：【田七痛经胶囊】田七痛经胶囊的服用方法_田七痛经胶囊的)
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火棉胶婴儿1例

作者：吴秀娟 黄玉春 唐淑华

来源：《中国当代医药》2009年第14期

[关键词] 先天性鱼鳞病;火棉胶婴儿; 常染色体遗传
[中图分类号]R722.11[文献标识码]B [文章编号]1674-4721(2009)07(b)-133-02

先天性鱼鳞病是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病,新生儿期发病的有火棉胶样婴儿 ,寻
常型鱼鳞病,层状鱼鳞病,性联性鱼鳞病,先天性疱疹性鱼鳞病样红皮症,临床并不常见,现将我院
诊治的火棉胶婴儿1例及其短期随访情况报道如下:

1 病例资料

患儿,女,2 h,因“生后皮肤及颜面异常2 h”入院。G3P1,足月顺产。否认宫内窘迫及出生窒息
史,Apgar评分1 min为10分,5 min时为10分。无胎膜早破,羊水、脐带、胎盘正常。生后即发
现患儿整个身体包裹在黄褐色类似油 性、羊皮纸样、发亮、菲薄、紧张的胶膜中,部分干燥,断
裂,边缘翘起,呈白色鱼鳞样胶膜,眼睑口唇 外翻,鼻梁扁平,双耳廓变形。父母体健。非近亲婚
配。否认家族遗传病史。第1胎人工流产,第2胎自 然流产。本次孕期曾保胎治疗,具体不详。
入院查体:T 36.4 ℃,P 120 min,R 34 min,BW 3 100 g,身长50 cm,头围34 cm,胸围33 cm,腹
围33 cm。神清,反应好,哭声响亮,呼吸平稳,全身皮肤发亮,紧张,似油性羊皮纸样胶 膜,颜面、胸
腹部皮肤部分干燥、断裂和脱落,露出浅红色嫩皮。双眼睑外翻,可见睫毛,呈外翻。鼻孔 小,鼻梁
扁平。口张开,口唇外翻。双耳小,耳廓皱褶变形。心肺腹查体未见明显异常。四肢屈曲状态, 肌
张力正常,原始反射正常引出。
治疗:入院后即入32 ℃暖箱,湿度6 0%,暴露全身皮肤,以保护性隔离,预防感染,减少水分蒸发,
减少皮肤摩擦。全身皮肤干燥,外涂润 滑油保持皮肤湿润。患儿眼闭不合,眼睑外翻,予润舒滴眼,
油纱覆盖保持眼部湿润。伊可新1粒,日1 次口服补充维生素A,减轻皮肤角化。1∶5 000高锰
酸钾洗浴,1次d,预防皮肤感染。当日开奶 ,可自行哺乳,吸吮有力,加奶顺利。入院第2天始,皮肤
开始硬化,龟裂,逐渐脱落,3 d后患儿颈部、腹股沟皱褶处皮肤有溃烂,底部发红,局部外涂百多邦
预防感染。血常规结果:WBC 10.93×109L,NE 76.3%。给予美洛西林静滴预防感染,3 d后皮肤表
面分泌物培养 提示肺炎克雷伯菌亚种和金黄色葡萄球菌生长,美洛西林耐药,因患儿体温平稳,反
应好,哺乳佳,临床 无全身感染征象,停用抗生素,加强皮肤护理。治疗6 d,患儿躯干、四肢皮肤角