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先天性肾上腺皮质增生也会引起性早熟

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-15 03:06

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2021年1月15日发(作者:【拳王插座】拳王插座好用吗_拳王插座和公牛插座哪个好)
先天性肾上腺皮质增生也会引起性早熟

先天性肾上腺皮质增生症是由于母 亲在怀孕期间,胚
胎细胞的染色体发生基因突变,导致患儿的肾上腺皮质细胞
缺乏合成皮质醇所 必需的一种酶,造成血液中皮质醇的水平
低下。由于其自身的调节,脑垂体会分泌更多的促皮质素,维持血中皮?|醇的最低浓度,进而刺激肾上腺皮质显著增加。
由于产生皮质醇和醛固酮的21-羟 化酶等缺陷,最后转化成
雄激素,使体内有异常增多的雄激素。另外由于皮质醇、皮
质酮合成减 少,也可使肾上腺本身产生的雄激素明显增多。
由此可见,先天性肾上腺皮质增生症是由于酶的 先天性
缺陷造成体内雄性激素异常增多,进而形成假性性早熟。其
中,21-羟化酶缺陷所致的 先天性肾上腺皮质增生症约占
90%。
男孩女孩表现不同
患儿体内的 雄激素自幼就增高,出生后半年逐渐出现性
早熟,至4~5岁时更为明显。在男孩中主要表现为阴茎迅< br>速增大,阴囊及前列腺增大,但睾丸并不增大,与年龄相称,
也无精子形成,一般为假性性早熟。 患儿在很早时便出现阴
毛,皮肤生痤疮,有喉结,声音变低沉,肌肉发达,可引起
骨骼的生长加 速,身高增长明显超过同龄儿童,骨龄超过自
身年龄。若未能及时诊断和正确治疗,则骨骺过早闭合,至
成年时身材反而矮小。
在女孩中除了也可出现骨骼生长加速,身高增长加快,
而最终体格较矮小,还可引起不同程度的男性化。表现为体
型较粗壮,肌肉较发达,毛发较浓密,声音较 低沉,阴蒂明
显增大,而两侧大阴唇有不同程度的相互融合,甚至类似阴
囊样,使其外生殖器的 性别难辨,但其性腺仍然是卵巢而非
睾丸,故属于两性畸形,也叫假性的异性性早熟。这类患者
如果没有得到及时正确的治疗,由于体内雄激素的异常增
高,往往会导致原发性闭经。
还有一种先天失盐型的肾上腺皮质增生症,这种患者由
于缺乏皮质醇、醛固酮,于出生后不久(常在出生 后2~3
周)即开始呕吐、厌食、不安、体重不增及严重脱水、高血
钾、低血钠等电解质紊乱, 出现代谢性酸中毒,如不及时治
疗可因循环衰竭而死亡。缺陷不严重的新生儿可存活,但其
体内 的雄激素自幼就增高,出生后半年逐渐出现性早熟症
状。
治疗方法有多种
用适量的糖皮质激素反馈抑制过多分泌的促皮质激素,
从而使雄性激素分泌减少。此外,还可补充自身分 泌皮质醇
的不足。先天失盐型的肾上腺皮质增生症,还需补充理盐激
素,如醋酸去氧皮质酮。
糖皮质激素如采用氢化考的松,一般分3次口服,如无
氢化考的松可用泼尼松代替。对体格 已发育成熟的儿童,可
改用地塞米松治疗,每日仅需服药1次。理盐激素常用醋酸
去氧皮质酮, 肌肉注射。近年用9α-氟氢可的松,效价较高,
可口服,晚上服1次,十分方便。用药时家长应注意以 下7
个问题。
1.需终身服药。
2.每3~6个月需到医院测量身高,以了解生长速率是否
在正常范围。
3.用药过量 会导致满月脸、多毛、水牛背等柯兴综合征,
高血压、体重明显增加,皮肤色纹样色素沉着。
4.每年至少要检查骨龄1次,若骨龄落后显示激素用量
过大;骨龄提前显示激素用量不足 ,性早熟未得到控制。
5.在有感染的情况下应及时到医院检查,因为此时激素
用量需 增加到平时剂量的2~3倍,严重感染时激素量还要
加大。
6.轻度失盐型的患儿可不用理盐激素,每天供给2~3克
的食盐即能维持电解质平衡。
7.应定期到医院检查血或唾液17-羟孕酮,因为这是判断
激素用量是否适当的敏感指标。

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