小舞蹈病临床治疗

2021年1月13日发(作者：孕晚期睡觉的正确姿态)
小舞蹈病临床治疗
小舞蹈病又叫风湿性舞蹈病或称Sydenham舞蹈病，是风湿热在神 经系统的常见表现，其临
床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力低、肌力弱、自主运动障碍和情绪改变等 。主要发生
于儿童和青少年。由Sydenham(1684)首先描述。本病可自愈，但复发者并不少 见。成功的治
疗可缩短病程。

1 临床表现

本病多发生在5 ～15岁的儿童或少年，女性居多。常为亚急性隐匿起病，也有因情绪因素而
骤然发病者。早期常有不安 宁、易激动、注意力不集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易
失落等表现，随着不自主运动的日趋明显 并牵涉到身体其他部位而引起注意。其临床症状取
决于病变的部位。

1.1 神经系统损害症状

底节症状 表现为舞蹈样动作，这是一种不自主、不规则、无目的、幅度 大小不等的急促动作，
可发生于身体任何部位，常起于一肢逐渐发展至一侧，然后波及对侧及全身，偶也 可限于一
侧，出现手指屈伸、翻举旋臂、耸肩转颈、挺胸扭腰、翻掌甩臂、踢腿屈膝等，与患者握手可发现其握力不均匀，时松时紧，称为盈亏征或挤奶妇手法。上肢可见特殊姿态，即伸臂时
腕部屈曲 ，掌指关节和手指伸直，而拇指外展。下肢不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒，
严重时不能行立。面 肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌、扮鬼脸等。躯干部肌肉可出
现耸肩挺胸、脊背歪扭等动作。影 响舌肌、咀嚼肌、口唇、软腭及其他咽肌时可致舌头咬破、
吞咽、构音障碍及咀嚼和吞咽障碍。以上不自 主动作一般上肢症状重于下肢，近端重于远端，
在情绪激动时加剧，安静时减轻，睡眠时消失。严重者几 乎整日不停，影响日常生活和无法
行立坐卧。

大脑皮层症状 精神症状轻重不一。 情绪不稳、易激动、焦虑不安、哭笑无常、注意力散漫，
常影响睡眠和休息，对环境全无兴趣。严重者可 有精神错乱、妄想、视幻觉、躁狂、强迫症
等。

小脑症状 肌张力明显降低，易于 疲劳。严重时达到瘫痪程度，后者也可能限于一侧上、下肢。
随意运动呈现共济失调，主要表现为手部快 速动作的障碍。由于肌张力降低，多关节出现过
度伸直，腱反射减弱甚至消失，个别患者出现钟摆样膝腱 反射。锥体束征阴性，无深浅感觉
障碍。

1.2 全身症状

全身症状轻微或完全缺如。部分患者在病前或病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等
见风湿热症状 ，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。还可有急性风湿热的其他表现
和嗜酸性粒细胞、血清黏蛋 白增多等。

2 辅助检查

2.1 细胞学检查 典型可见外周血白细 胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素
“0”滴度增加，咽拭子培养检出 A型溶血型链球菌。

2.2 免疫功能检查 IgG、IgM、ISA可增高。

2.3 CT 显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI可见尾状核、壳核和苍白球增大，T2信号增强 ，
PET显示纹状体呈高代谢改变。

2.4 脑电图检查 55％～75％异常， 常为轻度弥散性慢活动非特异性改变，表现顶枕区高幅弥
散性慢波，α节律减少，局限性痫样发放及偶然 出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。

3 治疗

3.1 病因治疗 即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。通常建议
青霉素(40～ 80)万U肌注，1～2次d，10～14d为一疗程。过敏者可改用红霉素或者四环素，
同时使用阿司 匹林0.5～1.0g，4次d，或水杨酸钠1.0g，4次d，小儿按0.1gks计算，分次
服用， 症状控制后减半，维持6～12周，防止或减少复发，并控制发生心肌炎和心瓣膜病。
风湿热症状明显者 ，可加用泼尼松或泼尼松龙，10～30mgd，分3～4次服用，以后渐减半，
总疗程2～3个月。为 了预防链球菌感染，建议连续预防性每日口服青霉素，直至约20岁。

3.2 对症治疗 不自主运动，可用氟哌啶醇0.5mg。2～3次d，逐渐增加剂量至不自主运动控
制为止。也可选用氯 丙嗪12.5～25mg，苯巴比妥0.015～0.03mg，地西泮5mg，硫必利50～
100m g。氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利需注意锥体外系副作用。个别患儿应用苯巴比妥后可有
更加兴奋与不自主 运动反而加剧现象，应改用他药。严重躁动不安可给地西泮静脉缓注或肌
注氯丙嗪。

3.3 卧床休息并加强护理 在舞蹈病发作期应卧床休息，避免强光、嘈杂等刺激，床垫应柔软，
保护 因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。有吞咽困难者可以鼻
饲饮食。

4 预后

本病预后良好，多在2～3月内完全恢复。即使不经治疗，3～6个月 后也可自行缓解，治疗
可缩短病程。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。 约14的
患者可以复发。预后主要取决于心脏并发症的转归。
参 考 文 献

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[3]八木刚平，陈钟舜.七十年代迟发性运动障碍的临床研究[J];国际精神病学杂志;1980 年04
期.