房间隔缺损资料

2021年1月10日发(作者：【精液成分】精液的成分有哪些_精液是怎样生成的妈妈网)
房间隔缺损

【疾病概述】
房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是指房间隔在心脏胚胎发育过程中
发生障碍导致左右心房间存在的异常交通。是 最常见的先天性心脏病之一，占先
天性心脏病的7%~10%，女性多于男性，为2~3：1。ASD的 数目、大小、形状
及位置各不相同，大的缺损几乎占全部房间隔，小的缺损小于1mm，多为单发
性。
按照房间隔缺损部位的不同，通常可将ASD分为4种类型：中央型、下腔
型、上腔型 和混合型。按照其病理解剖分型可以分为继发孔型(ostium
secundum,80%)、原发孔型(ostium primum,10%)和静脉窦型ASD(sinus venosus,
10%)。先天性心脏外科命名和数据库协会(Congenital Heart Surgery Nomenclature
and Database Project)还提出其他三种类型：共同 心房或单心房、冠状窦型或无顶
冠状静脉窦和卵圆孔型。ASD可合并多种简单或复杂的心脏畸形。 < br>ASD的病理生理主要表现为心房水平左向右分流。其分流程度取决于房间
隔缺损的大小及左右心 室的顺应性。正常情况下，左室顺应性小于右室顺应性决
定了左心房向右心房的分流。如果房间隔缺损较 大，肺循环和体循环血流比
（QpQs）将超过4：1。
单纯ASD的临床症状不典型，就诊 时仅可闻及心脏杂音：血流经过右心时
间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音 。缺损较大的
患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音。只有很少单纯房间隔缺损病
人 发生充血性心力衰竭。阻塞性肺血管病也有一定的发生率。肺血管阻力如果超
过体血管阻力，心房内分流 表现为右向左，这时手术纠治已是禁忌。晚期死亡的
主要原因是充血性心力衰竭和心律失常，其发生率与 年龄呈正相关，与分流量大
致呈正比。
典型房间隔缺损的诊断根据体检可基本确定诊断。结合 二维彩色多普勒超声
能明确诊断房间隔缺损，并能确定缺损的大小、类型和定位肺静脉的位置。对于原发孔房间隔缺损，它能明确二尖瓣关闭不全的程度和裂缺的大小。胸片提示心
脏增大。如有明显的 肺血流增加，左心上缘可能显示肺动脉段突出。心电图显示
右心室肥厚，V1导联rsR’或rSr’和 电轴右偏的典型表现。电轴左偏可能预示原
发孔房间隔缺损。右心导管目前仅用于重度肺高压病人，以判 断是否适合手术及
预后。
传统观点认为4到5岁，也就是学龄前是关闭房间隔缺损的最佳年龄 ，直径
大于8mm的房间隔缺损自发闭合的可能性很低，如果小于4mm，有自愈的可能。
现在 主张如果超过1岁时房间隔缺损仍然存在，有明显的收缩期杂音和第二心音
固定分裂，或心导管或心脏超 声示左向右分流比超过1.5﹕1，提示缺损直径在
5~6mm以上，应争取早日手术，以及时中止左向 右分流，避免引起肺动脉高压
和心内膜炎。
【治疗程序】
房间隔缺损
病史、体格检查 胸片、心电图、心脏超声
明确诊断及分型
继发孔型ASD
原发孔型ASD
静脉窦型ASD
合并其它畸形
或肺动脉高压
中
央
型
上
腔
型
下
腔
型
右心导管检查
Eisenmenger 综合症
药物治疗
介入治疗
治疗失败
外科治疗


【治疗方案】
㈠内科治疗 < br>⑴房间隔缺损合并肺炎时需加强抗炎及肺部护理，治疗肺部炎症。一方面，
房间隔缺损的存在导致 大量左向右分流和肺部充血，使病人容易获得肺部感染；
另一方面，由于肺部炎症的存在又加重了肺动脉 高压，增加心脏做功，使心脏负
荷增加，导致心功能不全，更加重了肺部充血，因此合并有房间隔缺损病 人的肺
炎较一般病人难治。肺部炎症的治疗和内科肺炎的诊治是一致的，根据其是否为
社区获得 性肺炎还是医院获得性肺炎来选择使用抗生素。
⑵根据病情决定是否需强心和利尿等治疗。如果患儿抗 炎治疗后效果反应很
好，患儿精神明显好转，食纳好，末稍循环良好，可以不加用强心和利尿等治疗。< br>否则必须加用强心和利尿等治疗，给予小剂量地高辛(剂量5μgkg，q12h)、利尿
剂（速 尿0.5mgkg，2~3次天）等。
⑶合并心内膜炎则应必须充分控制后3~6个月才考虑手术治疗 。合并心力衰
竭者先内科治疗，尽力控制心衰，病情稳定后再行手术。如内科治疗效果不佳，
应 争取手术。
⑷合并中、重度肺动脉高压者，术前应间断吸氧（30min次，2~3次天），
并应用血管扩张剂。
⑸导管堵闭法适用于①单纯继发孔ASD中央型，边缘与冠状窦、房室瓣、
右上肺静脉、上下腔静脉口的距离应大于5mm；②关于年龄，一般大于3周岁，
如所选封堵器伞面直 径与房间隔长径相适应，且对周围组织无影响，则即使小年
龄也可行介入治疗。但对小年龄ASD患儿行 封堵术时风险相对较大，需根据患
儿有无血流动力学改变及术者的技术和经验来决定。另需考虑小儿是否 有足够粗
的股静脉来容纳较粗的输送鞘；③多发或筛孔样ASD需视缺损之间的距离而定，
如多 发之间距离小，则可用一只封堵器封堵，或球囊扩张一孔使之二孔成一孔或
使二孔间距离缩小，而用一个 封堵器封堵大孔并同时覆盖另一孔。但如需二个或
二个以上封堵器则需考虑患者经济承受力及风险性；④ 外科术后残余分流或复杂
先天性心脏病Fantan等术时留有的房间隔交通、二尖瓣狭窄球囊成形术后 遗留
的明显左向右分流、卵圆孔合并脑卒中等。
㈡外科治疗
⑴手术适应证
① 原发孔ASD
② 继发孔ASD合并其他心内畸形
③ 巨大ASD
④ 非中央型ASD
⑵手术方法
1.经典外科手术治疗方法
指征：此法适用于任何一种类型的房间隔缺损病人。
注意事项：采用此法应注意几个问题。① 切开右心房时，避免切开界嵴，尽
可能保存从窦房结到房室结的传导纤维；②心内吸引注意避免吸空左房 ，以防空
气经二尖瓣进入左心室；③缝合继发孔房缺，应从邻近下腔静脉的缺损下缘开始，
注意 不要将下腔静脉瓣误作缺损边缘关闭缺损；④在靠近冠状静脉窦处，缝针不
应太深，也不要用镊子钳夹， 以免损伤房室结。
2.微创外科手术治疗方法
优点：切口小，美观，损伤小，恢复快，出院早。
缺点：术中一旦发生意外，抢救比较困难。不适合低年心外科医师。
指征：单纯继发孔ASD
①胸骨下端小切口手术：
是指通过有限的胸骨正中低切口，尤其适用于小于2到3岁的小婴儿 ，从乳
头连线中点向下延伸3.5cm~4cm，剥离皮下脂肪和肌层以利于上抬皮肤。剑突在
中线分开，锯开胸骨下12~23。胸腺从分叶处部分分离，不必完全切除。常规
的静脉插管妨碍手术视 野，须采用薄壁的插管，不会影响静脉回流。不阻断主动
脉，常温体温循环心脏跳动下修补ASD。
②腋下小切口手术
患儿右腋下弧形切口前至腋前线与第6肋骨交点，后至腋后线与第3肋骨交
点，在胸大小肌深面潜行游离至第4肋骨上缘进胸，注意胸壁解剖结构并保护胸
长神经及乳内动 脉。用湿纱布将右肺轻推向右后侧，显露心包及隔神经，沿膈神
经前2~3cm纵行切开心包，上达主动 脉与心包返折处，下至下腔静脉与心包返
折处，悬吊心包显露心脏，其他操作同常规。
③电视胸腔镜辅助手术：适合成人的ASD手术
在单腔和或双腔气管插管下全麻，右胸抬高3 0°卧位，股动静脉插管，建立
体外循环，股静脉插管根据病人年龄及体重插入双极或单极引流管，若插 人单极
引流管，则经右心耳下右心房插人上腔静脉引流管;右侧胸壁打3个小孔、完全
在胸腔镜 下施行手术。胸壁做3个小切口:于胸骨右旁第4肋间作第1操作口，
长1~2 cm;再于右腋中线第3肋间作第2操作口，长1~2 cm;于右腋中线第7肋间
作胸腔镜入口，长1~2 cm。胸腔镜下确定右膈神经的位置。从右膈神经 的上方
切开心包。体外循环开始后，套带法阻断上、下腔静脉，术中根据情况可以不阻
闭升主动 脉，心脏不停跳修补房间隔缺损;也可以使用长阻闭钳阻闭升主动脉，
冷晶体心脏停跳液顺行灌注保护心 肌，心脏停跳下修补房间隔缺损。于右心房壁
缝2针牵引线，手术床调整到头低位，平行房室沟切开右心 房，直接缝合修补房
间隔缺损或补片法修补房间隔缺损。在缝闭房间隔前，膨肺使左心房充满血液排气，缝合右心房切口，开放上、下腔静脉，复温后，停体外循环，拔出各插管，
电凝心包切缘止血， 间断缝合心包切口，将胸壁3个孔充分止血后于人胸腔镜切
口置胸腔闭式引流管，缝合切口。
4.内外科镶嵌治疗方法
内科介入治疗和外科治疗相互结合应用的治疗模式称为镶嵌治疗（hybrid
therap y）。房间隔缺损的镶嵌治疗方法是在气管插管全身麻醉后，置入食道超声
探头，患儿取仰卧位，右侧胸 垫高30度，右前胸第4肋间胸骨旁1.5~2cm切口，
逐层切开肋间肌后，小心游离胸膜，置入小撑 开器撑开切口，经胸膜外间隙分离
出心包，于右侧隔神经上方2cm处切开心包并悬吊，暴露右心房。右 心房外侧
壁行荷包缝合，直径约为6mm。全身肝素化(lmgkg)，荷包中央置入推送导管，
在食道超声实时扫描图像引导下，将推送导管经房间隔缺损送人左心房。在左房
面释放闭合器第一个伞 后，回拉推送杆，食道超声显示闭合器位置适合，于右房
面释放闭合器第二个伞，反复推拉闭合器确认无 移位，超声确认无左向右的穿隔
血流、无冠状静脉窦口阻塞、不影响二尖瓣、三尖瓣的启闭功能、无上、 下腔静
脉梗阻。心电图示无房室传导阻滞发生。退出推送杆，结扎荷包缝线。间断缝合
肌层，皮 内缝合皮肤。
此法不受患儿年龄限制，无Ｘ射线辐射。
【疗效观察与随访】
不合 并肺动脉高压的房间隔缺损修补术的手术效果非常满意，在技术成熟的
心脏中心，手术死亡率接近于零。
由于大部分ASD患儿无临床症状，又无常规体检，使得ASD成为成人先天
性心脏病的首位， 其预后与是否合并肺动脉高压有密切关系，肺血管阻力大于
15UMY预后极差。
【指南解析】
虽然ASD为常见的先天性心脏病之一，但由于大部患儿无临床症状，不易被发现，这就要求体检的医师能够听出患儿的轻微杂音，及时提示患者做心脏超
声检查以明确诊断。 目前继发孔ASD的治疗方法较多，有传统的外科手术，有
内科导管介入，有外科封堵术，每种方法有其 适应症，有优点也有缺点，笔者体
会：ASD直径小于20mm，年龄在3周岁以内的中央型ASD，可 选择外科封堵；
年龄在3周岁以上的可选择导管介入治疗；直径大于20mm的婴幼儿或不适合封
堵的其他类型ASD尽早外科手术。外科手术以采用胸骨下端小切口，常温心脏
跳动下手术为佳，此方 法保证了胸廓的完整性，又没有损伤两侧胸腔，对术后的
呼吸功能影响较小，术后疼痛轻，恢复快，还保 证了患者的美容要求。
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