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男孩被狗咬后去世先天性心脏病诊疗指南

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2020-11-29 20:01

试管婴儿是怎么会事-药流当天要带什么东西

2020年11月29日发(作者:钟麟)
先天性心脏病诊疗指南
【总则】
一、术前检查:
1、常规检查:三大常 规,电解质,凝血四项,HCT,肝、
肾功能全套,动脉血气,HIV+梅毒,配血。
2、专科检查:心脏彩超:明确心内结构及畸形类别,心功
能;
心电图:有无心律失常、种类;
胸片:术前心肺评估;
心导管及心血管造影检查:对部分复杂先心病;
16ΠCT及MRI检查:对疑有主动脉畸形如主动脉缩窄、主
动脉弓离断者;
二、术前准备:
1、肺高压:给氧;卡托普利片;万艾可等治疗;
2、心功能不全:改善心功能,给予地高辛、安体疏通等治
疗;
3、肺部感染:抗感染、对症治疗;
3、心律失常:抗心律失常治疗;
三、术后常规:
1、术后转ICU监护;
2、术后病情稳定后转回病房:脱呼吸机 ,呼吸稳定,心肺
功能良好,肺部感染不重,体温正常;
3、术后回病房常规处理:抗炎、强 心、利尿、伤口护理、
监测用药及血常规、肾功能、水电解质平衡等;
4、术后护理:每日须观察体温、心率、呼吸、血压、经皮
氧饱和度,记录出入量等;
四、出院后常规(出院后须知):
1、小儿心脏病术后因体质较弱, 抵抗力差, 不宜去公共场
合或过多亲朋好友探访, 避免伤风感冒, 患儿需注意休息, 并
为患儿提供良好的环境, 6月内避免剧烈活动。
2、出院后适当加强营养, 但饮食不宜过多, 避免消化不
良。
3、术后1月、3月、6月、1年定期来我院胸心外科门 诊随
访(每周一、二上午、三、四、五下午)。
4、出院后如果患儿有不良反应(如发热, 气促, 浮肿, 尿
少等), 应及时复诊, 若路途遥远, 可在当地医院就诊, 必要
时可与我科联系(电话023-63632145)
5、出院带药应严格按医师医嘱服用,不得擅自停药或加服
(尤其是地高辛、利尿剂等)。
6、心脏病术后3月内暂不进行预防接种。
7、出院带药与服用方法:
(1)地高辛(2)巯甲丙脯酸片(3)安体疏通片。
地高辛服用注意事项:
1)时间:每日2次,间隔12小时,一般是早晨7时、晚
7时。
2)方法:服用前 在患儿安静时测心率或脉搏,若低于()
次分,则停服1次,若有心律不齐,则停药。
3)剂量:严格按照医师医嘱服用。
4)服用期间暂缓用钙剂和维生素D。
5)一月后测地高辛血药浓度。
()次分,依据年龄而定
一、房间隔缺损(ASD)
【诊断标准】
1、诊断依据
(1)症状 取决于缺损口大小和分流量的多少。缺损小,分流
量少者可无任何症状;缺损口大,分流量多时,病人可 有活动后
心悸、气短,且易发生呼吸道感染。婴幼儿时期一般很少有症状,
多数是在体查时被发 现。
(2)体格检查 多数生长发育正常,无发绀。分流量大者,可
见身体较瘦长,心前区 隆起,心尖搏动增强;很少触及震颤;心
脏听诊可于胸骨左缘第2~3肋间听到2~36级收缩期喷射性 杂
音,此杂音系由于通过肺动脉瓣的血流量增加,致使肺动脉瓣相
对性狭窄所致,故杂音较柔和 ,且较局限,传导不广泛。另一个
重要特点是P
2
增强,而且伴有第2心音固定分裂。 重者可出现
右心衰竭的表现。
(3)辅助检查
①X线检查 缺损小者可无改变。 分流量大者主要显示双肺
血管影增多,呈肺多血改变,肺动脉段突出,可见肺门“舞蹈征”,
右 心房、右心室扩大,主动脉结较小,心胸比例扩大。
②心电图 主要特征为心电轴右偏,右心房大,V
l
导联常呈rsR
波形,系由右心室容量负荷增加,使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致。
③超声心动图 M型超声:98%显示右心房、右心室腔扩大,
室间隔与 左心室后壁呈同向运动。二维超声:剑下和胸骨旁四腔
位可直接显示房间隔连续中断,断端呈火柴棒样。 彩色多普勒:
可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。
④心导管检查 右心导管检 查可发现异常途径:导管容易自
右心房进入左心房或肺静脉,且导管在房间隔移动度较大;可发
现右心房血氧含量比上下腔静脉高1.9%~2容积%,提示心房
水平有左向右分流。
2.鉴别诊断
根据临床表现及心脏听诊特点,结合X线胸片、心电图、超
声心动图, 对ASD可做出定性诊断,并可估测缺损大小及部位。
一般不需作心导管检查。本病尚需与部分性房室通 道(原发孔缺
损合并二尖瓣裂),肺动脉瓣狭窄等疾病相鉴别。
【治疗措施】
1.内科治疗 主要针对并发症治疗。
(1).有心力衰竭者应限制活动,常规应用洋地黄制剂等抗心
力衰竭治疗。
(2) .有中–重度肺动脉高压时,给予血管扩张药物,如巯甲丙
脯酸(1~2mgkg·d),万艾可()。
(3).控制感染,肺炎或心内膜炎等。
2.手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则 上诊断明确就
应争取早日手术,以免发生肺动脉高压或其他并发症。手术年龄
4-5 岁为佳, 但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高
压趋势者,则不受年龄限制,应在改善心功能的基础上 尽早手术。
2.介入治疗 仅对继发孔型ASD。

二、室间隔缺损(VSD)
【诊断标准】
1. 诊断依据
(1)临床表现 单纯VSD的临床表现取决于缺损大小和肺循环
阻力及分流量的多少。
小型VSD亦称Rog er病:因缺损小,无明显血流动力学紊乱,
患儿常无自觉症状,生长发育正常,常在健康体查时被发现 。心
脏大小可正常,胸骨左缘第3~4肋间可闻及2~36级粗糙的全
收缩期杂音,一般不伴震 颤,P
2
正常或轻度增强。
中型VSD:可在婴儿期出现症状,哭闹和吸吮后见气急 ;年
长儿诉活动后心悸、胸闷、易反复发生呼吸道感染。生长发育略
差,面色略显苍白。查体 心前区饱满,心尖搏动弥散,可于胸
骨左缘第2~4肋间闻及3~56级粗糙的全收缩期杂音,杂音向心
尖区、左腋下及背部广泛传导,并可触及收缩期震颤,P
2
亢进。
大型VS D:新生儿期即出现吸吮后气急、喂养困难、体重不
增和声音嘶哑。年长儿可出现活动后气急、胸闷、心 悸、严重者
休息时也见明显呼吸困难,常出现反复难愈的呼吸道感染。当体、
肺循环压力相等或 接近相等后,由于双向分流或右向左分流的产
生,动脉血氧饱和度下降,患儿症状可明显加重,见持续性 发绀,
其生长发育显著落后。心前区和胸骨下部隆起,心尖搏动弥散,
心浊音明显扩大。胸骨左 缘第2~4肋间可闻及3~56级粗糙收缩
期杂音,并向心尖部及左腋下广泛传导,P
2
亢进;随肺动脉压增
高,收缩期杂音可于收缩末期减弱或消失,杂音变的短促呈喷射
性,甚至 杂音消失,P
2
呈“大炮音”,发绀加重并出现杵状指、趾。
可出现肝脾肿大、颈静脉 怒张、下肢及面部浮肿等心力衰竭的表
现。
(2).辅助检查
① X线检查 小量 分流者:心肺无明显改变,或只有轻度左心
室增大或肺血轻度增多;中至大量分流者:心脏明显扩大,双 心
室扩大以左心室为主,肺血明显增多,肺门阴影增大、增浓,可
见肺门“舞蹈症”,主动脉结 缩小,肺动脉段凸出。
②心电图 小型缺损心电图可正常或呈轻度左心室肥厚;中、
大型缺损 心电图可显示左心室肥厚或双心室肥厚;肺动脉压力明
显增高时可出现右心室肥大为主。
③超声心动图 二维超声:取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或
剑下四腔位,均可探及室间隔回声 中断,左心房、左心室扩大,
右心室也可扩大,室间隔增厚并有活动幅度增大。彩色多普勒:
除 探及缺损口大小及部位外,还可探测跨隔压差,并计算出肺动
脉压力,右室压力、肺阻力和分流血量。
④心导管检查及造影 右心导管检查发现异常途径:除干下
型缺损外,导管可由右心室进入左 心室并到达升主动脉;右心室
平均血氧含量比右心房高1.0容积%,提示心室水平有左向右分
流;监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压,并计算出肺总阻力和肺
小动脉阻力,在肺动脉高压时,这些指标 常常是确定能否手术的
依据。左心导管检查及选择性左室造影 可根据造影剂通过室间
隔的位置、造影剂射流束测量出VSD的部位及直径。
2.鉴别诊断
根据临床表现、心电图、X线胸片和超声心动图表现,典型
病例诊断不困难。随着心脏外科的发 展,内科医生应争取对病例
做定量诊断,并对肺循环状态做出评估。非典型病人或可疑病例,
尚 应行左、右心导管及选择性造影检查。本病应与主动脉瓣狭窄,
肺动脉瓣狭窄,ASD,非典型法洛四联 症等疾病进行鉴别。
【治疗措施】
1 内科治疗 绝大多数VSD需手术治疗,内科的重 点是预防
和治疗各种并发症,以使患儿在手术前得以正常生存,如肺部感
染、心衰等。
2 外科手术 由于VSD有自然闭合的可能性,缺损小于0.5cm
的膜部缺损关闭的可能性 最大,小型肌部缺损也可能自然关闭,
干下型VSD不会自愈。小型的缺损可推迟到学龄前,中型及大< br>型缺损,易产生肺高压,一般手术年龄在6月-2岁,肺动脉瓣下
型一经确诊即应手术。
3 介入治疗 不主张行介入治疗
三、动脉导管未闭(PDA)
【诊断标准】
1.诊断依据
(1)症状 小型导管,由于导管直径细,分流量小,多无症状;
中到 大型导管,症状出现早且重,多于生后6个月即可出现呼吸
增快,易乏力,活动后心悸、气喘、咳嗽等; 粗大型导管,分流
量很大,婴儿早期即出现严重症状,如吸奶时气促,多汗,反复
呼吸道感染和 肺炎以及心功能不全等。
(2)体征
① 典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响 亮的机械
样连续性杂音,杂音从第一音开始,接近第二音时最响,第二音
之后又减轻,杂音向左 锁骨下及颈、背部传导,不受体位及呼吸
的影响,最响处可扪及震颤。婴幼儿往往仅闻及收缩期吹风样杂
音,这与主、肺动脉舒张期压力阶差不显著有关。发生肺动脉高
压或心力衰竭时,舒张期杂音逐 渐减弱、缩短,甚至完全消失,
只有收缩期杂音存在。
②.周围血管征 因体循环舒张压降 低,故脉压差增大,并
可能出现水冲脉,毛细血管搏动征和周围大动脉枪击声等类似主
动脉瓣关 闭不全的周围血管体征。
(3)辅助检查
①X线检查 分流量小X线检查可无异常;分流 量较大的患
儿,X线示左心房及双心室增大,以左心室扩大为主,肺动脉段
突出,肺门血管阴影 增粗,肺野充血,透视下可见搏动,主动脉
增宽,主动脉弓扩大;分流量大并有肺动脉高压者显示双心室 增
大,右心室扩大更为明显,肺动脉段突出明显,周围血管影变细,
此时,肺野充血反不明显, 似枯树枝或截枝状。
②心电图 分流量较大者可出现左心室肥大,电轴左偏等改
变,左心前导 联上的R波电压增高,T波高耸、直立,S–T段正
常或抬高,提示左心室舒张期负荷增大。
③超声心动图 M型超声:显示左心室、左心房增大,主动脉
前后径增大,左心室后壁与室间隔 活动幅度增加。二维超声:心
底部短轴可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管,
并 可测量其长度与直径。彩色多普勒:胸骨旁大动脉短轴切面,
可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降主 动脉经未闭的动脉
导管进入主肺动脉。
④心导管检查及造影 右心导管检查发现异常途径:导 管可由
肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉;肺动脉平均血氧含量比
右心室高0.5容积%, 提示肺动脉水平存在左向右分流;监测肺
动脉压力和肺小动脉嵌顿压,并计算出肺总阻力和肺小动脉阻< br>力。逆行主动脉造影检查 经导管注入造影剂时,可见升主动脉
和主动脉弓扩大,肺动脉同时显 影,并可见未闭的动脉导管显影,
可测量导管的直径、长度和形态。
2.鉴别诊断
大多数病例根据胸骨左缘第二肋间有连续性机器样杂音,结
合X线及超声心动图即可确诊。但必须与其他 引起连续性杂音
的疾病相鉴别,如主、肺动脉间隔缺损,VSD伴有主动脉瓣关
闭不全,肺动静 脉瘘,冠状动静脉瘘,主动脉窦瘤破裂入右室,
永存动脉干,静脉杂音等。
【治疗措施】
(1)内科治疗 PDA患儿有并发症者,一般应先进行内科治疗,
感染控制后再行手术治疗。
(2)手术治疗 手术治疗主要适应于早产儿,婴幼儿反复发生肺
炎、并有难以控制的心力衰竭,合并肺动脉高压,导管细 ,介入
治疗无效。
(3)介入治疗 非窗型及大型。
四、法洛四联症(TOF)
【诊断标准】
1.诊断依据
(1)症状
①.发绀 为TOF的主要表 现,但出现的时间和程度差异很
大。通常于生后3~6个月出现发绀,重者新生儿期即出现明显
发绀,轻者至年长儿时才出现轻度发绀。一般全身性发绀出现愈
早,愈可能存在严重的肺动脉口狭窄或闭 锁。
②.缺氧发作 也是TOF的重要表现之一,哭闹、排便、感
染、贫血,寒冷及创伤等 均可诱发。发作时主要表现为烦躁不安,
呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持
续数分钟或数小时,缺氧发作多在婴儿期发生,发生率约占
20%~25%。2岁以后有自然改 善的倾向,可能是由于侧支循环
建立的缘故。其发生机理尚不十分清楚,多数认为可能是由于右
心室流出道肌肉痉挛而使血流突然停止,出现肺动脉一时性闭
塞,致使脑缺氧。
③.活动耐力差、蹲踞现象 TOF患儿因动脉血氧含量下降,
故活动耐力减少,稍一活动即 感心慌、气短、发绀加重。较大儿
童通常不能长时间站立或行走,喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位
或胸膝位。蹲踞现象是TOF的突出特点。
(2)体征
① 生长发育多低下,肌肉和皮下组织松软。
② 发绀,杵状指、趾,1岁后渐明显。
③ 心脏体征 胸骨左缘常可触及右心室搏动及收缩期震颤。
胸骨左缘2~4肋间可听到2~46级喷射性 收缩期杂音,此杂音
是由于血流通过狭窄流出道或肺动脉瓣产生的。杂音的强度和时
限因狭窄的 严重程度而不同,基本上呈相反关系,杂音愈是轻而
短促,狭窄往往愈严重。当流出道狭窄严重或肺动脉 瓣闭锁以及
缺氧发作时,杂音可消失或仅有短促、柔和的杂音。P
2
减弱或消
失。
(3)辅助检查
①X线检查 TOF典型的X线表现为“靴型心”,心尖圆钝上< br>翘,心腰凹陷或平直。心胸比例多数正常,或右心室轻至中度增
大,右心房可轻度增大。肺门影缩 小,肺野血管纤细,可见侧支
循环的网状影。主动脉常向右前移位,致上纵隔影增宽。若出现
肺 纹理增多和左心室增大时,应考虑合并有PDA或侧支循环形
成。
②心电图 TOF心电图特点为:⑴ 电轴右偏;⑵ 右心室肥厚,
V
l
多呈R、Rs、RsR ’等波型,如V
l
呈qR型,说明右心室肥厚十
分严重;⑶ 约20%可有右束支传导阻滞的图型;⑷ 年长儿可
出现高尖P波;⑸ 左心室占优势者非常少见,若T OF患者心电
图显示电轴不偏,左心室肥厚或双心室大的任何一个证据,均应
考虑合并有PDA ,多属于非发绀型四联症。
③超声心动图 二维超声对TOF的诊断有特异性价值,可显
示室 间隔与主动脉前壁连续中断,主动脉根部前壁前移,主动脉
骑跨在室间隔上,主动脉后壁与二尖瓣前叶有 纤维连续,右心室
内径增大,右心室流出道狭窄,右室前壁及室间隔增厚。
④心导管检查及造影 右心导管检查发现,导管可自右心室直
接插入主动脉,提示有主动脉右移 、骑跨;导管自右心室插入左
心室,则提示VSD存在;右心室压力增高,肺动脉压力降低,
右 心房压力多正常。当心导管自肺动脉撤回到右心室时,如收缩
压突然增高,则为肺动脉瓣狭窄的指征;如 收缩压逐渐增高,在
肺动脉与右心室之间有过渡型压力曲线,则提示存在漏斗部狭
窄;动脉血氧 饱和度下降。右心室选择性造影:可见右心室,主
动脉与肺动脉同时或先后显影,主动脉骑跨在室间隔上 。造影剂
经VSD使左心室显影。当造影剂通过狭窄的漏斗部时,显影细
而浅,如为肺动脉瓣狭 窄,则狭窄的瓣口呈鱼口状向肺动脉腔内
突出。心血管造影可同时显示肺动脉及其主要分支的发育情况,
对确定诊断和制定手术方案有重要意义。
2.鉴别诊断
(⒈) 完全性大血管错位:发绀出现更早、更明显,X线见肺
血明显增加。
(⒉) 三尖瓣闭锁:X 线示肺血少,易与TOF混淆,但无右心
室大的表现。其心电图特点是电轴左偏,左心室肥厚,有时可出
现高大的P波及右束支传导阻滞。
(⒊) 肺动脉瓣闭锁:伴有大心脏者,常发生充血性心力衰竭,
心电图电轴正常,左心室肥厚。
【治疗措施】
1.内科治疗
(1).加强护理:限制活动,预防感染。每天应摄入 足够的水
分,以防脱水。如遇高热、呕吐,腹泻等情况,应及时补液。发
热及缺铁性贫血是缺氧 性发作的诱因,应积极治疗。
(2).预防和控制缺氧发作:缺氧发作时,可采取以下措施:
①立即将患儿下肢屈起,置胸膝卧位;②吗啡为首选药0.1~
0.2mg次,皮下或肌肉注射,或以心 得安O.1mgkg·次加入5%~
lO%葡萄糖20m1内缓慢静脉注射,5~10分钟注射完;③缺 氧
时间长者可发生代谢性酸中毒,应静脉注射碳酸氢钠。对缺氧发
作频繁者,应长期口服心得安 预防发作,剂量为1mgkg·d,分2~
3次口服。
2.手术治疗
T OF1岁内死亡率约25%,对于两侧肺动脉分支发育不良及冠
状动脉前降支右冠状动脉畸形者可先行姑 息性手术外,其它TOF
患儿需要在一岁内(婴儿期)作一期纠治术。

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