羚羊感冒胶囊各种先天性心脏病的诊断

2020年11月21日发(作者：方观准)
各种先天性心脏病的诊断
房间隔缺损
[临床表现]
房间隔缺 损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅
在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音 。缺损较大时分流量
也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面
色苍白 、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼
吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。
多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，
扪诊心前区有抬举 冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出
现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动 脉第2心音增
强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关
闭更落后于主 动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。
③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣 时(形成相对狭窄)
在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。④当肺循
环血流 量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处
可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张 早中期杂音，吸气时更
响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第
2心 音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，
但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂 音。
[辅助检查]
1．X线表现 对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。 心脏外形轻
至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突
出，肺叶充血明 显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随
心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨 形(图13—5)。
原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。
2．心电图 电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和
右心室肥大。P—R间期延长 ，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全
性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出 现切迹，手术
后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦
性心律，年龄 较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。
3．超声心动图 M型超声心动图可以显示右心房、 右心室增大及室
间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位臵及大小，结合
彩色多普勒 超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多
普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收 缩压及肺动脉压力。
各种先天性心脏病的诊断
年龄较大的肥胖患者经胸超声透声较差者，可选 用经食道超声心动图
进行诊断。而动态三位超声心动图可以从左房侧或右房侧直接观察到
缺损的 整体形态，观察缺损与毗邻结构的立体关系及其随心动周期的
动态变化，有助于提高诊断的正确率。
4．磁共振 年龄较大患者，剑突下超声透声窗受限，图像不够清
晰。磁共振可以清晰 地显示缺损的位臵、大小及其肺静脉回流情况而
建立诊断。
5．心导管检查 一 般不需要做心导管检查，当合并肺动脉高压、肺
动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流时可行右心导管检查。右心 导管检查时
导管易通过缺损由右心房进入左心房，右心房血氧含量高于腔静脉血
氧含量，右心室 和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算
出肺动脉阻力和分流量大小。合并肺静脉异位引流者 应探查异位引流
的肺静脉。
6．心血管造影 一般不做心血管造影。造影剂注入右上肺静脉，可
见其通过房缺迅速由左心房进入右心房。
室间隔缺损
[临床表现]
临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小 型缺损可无症状，一般
活动不受限制，生长发育不受影响。仅体检听到胸骨左缘第三、四肋
间响 亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。缺
损较大时左向右分流量多，体循环流量相 应减少，患儿多生长迟缓，
体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反复
呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉
返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩 大，搏动活跃，胸骨左缘第三、
四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒
张中期杂音。大型缺损伴有明显 肺动脉高压时(多见于儿童或青少年
期)，右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加
重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，
则肺动脉第二音降低。
室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心
内膜炎。20％一50％的膜 周部和肌部小梁部缺损有自然闭合的可能，
一般发生于5岁以下，尤其是1岁内。肺动脉下或双动脉下的 漏斗隔
缺损很少能闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全时，于第
各种先天性心脏病的 诊断
二主动脉瓣区听到高音调舒张期杂音。
[辅助检查]
1．X线检查 小型室缺心肺X线检查无明显改变，或肺动脉段延
长或轻微突出，肺野轻度充血。中型 缺损心影轻度到中度增大，左、
右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血(图13—7)。大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、
右心室增大，多以右室增大 为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血。
当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征 ，主要
特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，
宛如枯萎的秃枝，心影可基本正常或轻度增大。
2．心电图 小型缺损心电图可正常或表 现为轻度左室肥大；中型缺
损主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波
直立高尖对称，以左室肥厚为主；大型缺损为双心室肥厚或右室肥厚。
症状严重、出现心力衰竭时，可 伴有心肌劳损。
3．超声心动图 可解剖定位和测量大小，但<2毫米的缺损可能不被
发现 。二维超声可从多个切面显示缺损直接征象——回声中断的部
位、时相、数目与大小等。彩色多普勒超声 可显示分流束的起源、部
位、数目、大小及方向，一般为收缩期五彩镶嵌的左向右分流束。频
谱 多普勒超声可测量分流速度，计算跨隔压差和右室收缩压，估测肺
动脉压。还可通过测定肺动脉瓣口和二 尖瓣口血流量计算肺循环血流
量(Qp)；测定主动脉瓣口和三尖瓣口血流量计算体循环血流量(Qs) ，
正常时Qp／Qs≈1，此值增高≥1．5提示为中等量左向右分流，≥2．0
为大量左向右 分流。
4．心导管检查 进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动
脉高压程度、 计算肺血管阻力及体肺分流量等。右室血氧含量高于右
房1容积％，提示存在心室水平左向右分流。小型 缺损增高右室和肺
动脉压力不明显，大型缺损往往增高。伴有右向左分流时，主动脉血
氧饱和度 降低，肺动脉阻力可显著高于正常值。造影可示心腔形态、
大小及心室水平分流束的起源、部位、时相、 数目与大小，除外其他
并发畸形等。
动脉导管未闭
[临床表现]
1．症状 动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽、气
急、喂养困难及生长发育落后等。
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2．体征 胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音(continuousmachinerymurmur)，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期
最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，当肺血管阻力增高时，杂
音的舒张期成分可能减弱或消失。分 流量大者因相对性二尖瓣狭窄而
在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往
仅听到收缩期杂音，当合并肺动 脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期
杂音。由于舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水
冲脉、指甲床毛细血管搏动等。
早产儿动脉导管未闭时，出现周围动脉搏动宏大，锁骨下或 肩胛间
闻及收缩期杂音(偶闻及连续性杂音)，心前区搏动明显，肝脏增大，
气促，并易发生呼 吸衰竭而依赖机械辅助通气。
[辅助检查]
1．心电图 分流量大者可有不 同程度的左心室肥大，偶有左心房肥
大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心
室肥厚。
2．X线检查 动脉导管细者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，
肺动脉段突出，肺门血管影增粗 (图13—10)。当婴儿有心力衰竭时，
可见肺淤血表现，透视下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高 压时，
肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室
有扩大肥厚征象。主 动脉结正常或凸出。
3．超声心动图 对诊断极有帮助。二维超声心动图可以直接探查到
未闭合的动脉导菅，常选用胸骨旁肺动脉长轴观或胸骨上主动脉长轴
观。脉冲多普勒在动脉导管开口处可 也探测到典型的收缩期与舒张期
连续性湍流频谱。叠加彩色多普勒可见红色流柱出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动；在重度肺动脉高压时，当肺动脉压超
过主动脉时，可见蓝色流注自肺 动脉经未闭导管进人降主动脉。
4．心导管检查 当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要 施
行心导管检查，它可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。有时心导管
可以从肺动脉通过未闭导 管插入降主动脉。
5．心血管造影 逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值，在
主 动脉根部注人造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影，未闭动脉导管
也能显示。
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法洛四联症
[临床表现]
1．青紫 为其主要 表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有
关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲 床、球结合膜
等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体
力劳动、寒冷 等，即可出现气急及青紫加重。
2．蹲踞症状 患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下 蹲片
刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时
下肢动脉受压，体循环 阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症
状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双 下肢屈曲
状。
3．杵状指(趾) 患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如
鼓槌状。
4．阵发性缺氧发作 多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情
绪激动、贫血、感染等。表现为阵发 性呼吸困难，严重者可引起突然
昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，< br>突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
年长儿常诉头痛、头昏。 体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，
智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第 2、3、
4助间可闻及Ⅱ一Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，
一般无收缩期震 颤。肺动脉第2音减弱。部分患儿可听到亢进的第2
心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者、或在 阵发性呼吸困难
发作时，可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。紫绀持
续6个月以 上，出现柱状指(趾)。
各种先天性心脏病的诊断
常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。
[辅助检查]
1．血液检查 周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，红细胞
可达5．0~8．0×1012／ L，血红蛋白170—200g／L，红细胞压积也
增高，为53—80V01％。血小板降低，凝血酶 原时间延长。
2．X线检查 心脏大小一般正常或稍增大，典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩
小，两侧肺纹理减少，透亮度增 加，年长儿可因侧支循环形成，肺野
呈网状纹理，25％的患儿可见到右位主动脉弓阴影。
3．心电图 典型病例示电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现
心肌劳损，可见右心房肥大。
4．超声心动图 二维超声左室长轴切面可见到主动脉内径增宽，骑
跨于室间隔之上，室间隔中断，并 可判断主动脉骑跨的程度；大动脉
短轴切面可见到右室流出道及肺动脉狭窄。此外，右心室、右心房内< br>径增大，左心室内径缩小，彩色多普勒血流显像可见右心室直接将血
液注入骑跨的主动脉内。
5，心导管检查 右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，而肺
动脉压力明显降 低，心导管从肺动脉向右心室退出时的连续曲线显示
明显的压力阶差。可根据连续曲线的形态来判断狭窄 的类型，心导管
较容易从右心室进入主动脉或左心室，说明主动脉右跨与室间隔缺损
的存在。导 管不易进入肺动脉，说明肺动脉狭窄较重。股动脉血氧饱
和度降低，常小于89％，说明在右向左分流的 存在。
6．心血管造影 典型表现是造影剂注入右心室后可见到主动脉与肺
动脉 几乎同时显影。通过造影剂能见到室间隔缺损的位臵，增粗的主
动脉阴影，且位臵偏前，稍偏右。了解肺 动脉狭窄的部位和程度以及
肺动脉分支的形态。选择性左心室及主动脉造影可进一步了解左室发
育的情况及冠状动脉的走向。此外，通过造影可发现伴随的畸形，这
对制订手术方案和估侧预后至关重要 。