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尖锐湿疣该吃什么药3-6岁育儿知识-小儿地中海贫血

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2020-11-20 12:19

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2020年11月20日发(作者:童第周)
小儿地中海贫血

【导读】什么是地中海贫血?小儿地中海贫血怎么办?一起来了
解一下吧。
“地贫”是怎么回事?
专家根据成小姐的个案,对小儿地中海贫血作出了详细的解
释。地中海贫血又称海洋性贫血或珠蛋白生成障碍贫血,是一组遗传
性溶血性贫血。其特点是由于珠蛋 白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋
白肽链有一种或几种合成受阻或完全抑制,导致血红蛋白的组成成分< br>改变,引起慢性溶血性贫血的遗传病。这组疾病的临床症状轻重不一,
大多表现为慢性进行性溶血 性贫血。 >>地中海贫血夫妻一定会遗
传给宝宝吗?
由此可见,成小姐宝宝的情况应该就是典型的双亲是杂合子
携带者不发病,宝宝是纯合子所以发病了。
正常成人血红蛋白中的珠蛋白,是由四条肽链所组成的,本
病是由于珠蛋白基因的缺失或点 突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,
即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失
或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。
具体举例说,如果决定地贫的基因有A和a两种,其中A是
显性的--不发病,a是隐形的--发病,如 果是AA,那肯定不发病,也
就是正常人;如果是aa,就会发病,也就是地贫患者;如果是Aa,那么因为有显性的A把隐形的a掩盖掉了,所以表现出来的还是A,
也就是不发病,只是作为地贫基 因的携带者。 成小姐夫妻俩的基因
型都是Aa,生小宝宝的时候每人给一个基因凑成一对给宝宝,碰巧
两个人给的都是a,于是小宝宝的基因型就是aa,所以就发病了。 ...
小儿“地贫”分哪些类型?
“贫血、铁沉积造成心肌损害是导致患儿死亡的重要原因之< br>一。如果对地贫重症患儿不及时治疗,4-5岁就可能死亡。”专家提
醒广大地贫患儿家长。不少 患儿初诊时已脸色暗黄、铁青,这就是没
有及时除铁的后果,由于长期的输血会造成血红蛋白所含的大量 的铁
沉积在人体的各个器官,而当过多的铁长期沉着于心肌以及肝、胰腺、
脑垂体时,就会引发 脏器损害,严重者可导致心力衰竭或肝硬化。那
么如何尽早发现宝宝是否“地贫”呢?具体有什么症状呢 ? >>了
解地中海贫血 患者夫妇及早检查
根据病情轻重的不同,临床表现分为以下3型。
1.重型
宝宝的长相会发生显著变 化,这也是为什么很多地贫的孩子
一走进诊室就能被医生第一时间识别的原因。重型的临床表现如下:< br>宝宝出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不
良,其特殊表现有:头大、眼 距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,
其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能 亢进、
骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿
块,亦可见胆石症、 下肢溃疡。
2.中间型
轻度至中度地贫的儿童则临床表现没有那么明显,孩子通常
在两岁后才会脸色苍白,血红蛋白通常有波动,孩子表现为体质较差,
感冒次数逐渐增多、持续 时间逐渐延长等。长时间的贫血后,中间型
地中海贫血患者常会出现肝脾肿大,脸部变形,发育迟缓。患 者大多
可存活至成年。 ...
常见治疗小儿地中海贫血的方法
一般治疗(针 对轻型、部分中间型地贫患者):注意休息和
加强营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
基因活化治疗:应用化学药物可增加γ基因表达或减少α
基因表达,以改善β型地贫现状, 此方法仍在探索中。
脾切除:对中间型β型地贫患者疗效较好,对重型β型地
贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱。
造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型
β型地贫的方法,主要针对重型 β型地贫患者,但存在手术风险,
相关死亡率不低。
输血和除铁治疗:目前治疗重型β型 地贫患者最主要的方
法之一。“基因治疗是地贫未来治疗发展趋势,但目前还不成功,仍
在探索 中;移植对配型要求很高,而且费用不菲、有较大风险,而且
移植后也依然存在复发的可能。”专家表示 ,常规治疗方法--除铁输
血依然是当下主流方法。“大约从2001年开始,在我国两广地区开
始对地贫患儿进行除铁输血等手段,只要坚持,患儿都能较好地控制
病情。”
掌握以下 输血除铁原则对于控制孩子的病情非常关键:高量
输血,必须维持孩子的血红蛋白在100克以上,每四 周进行一次输血;
逐量除铁,目前绝大多数患儿对除铁剂的使用都不够量,无论是口服
还是针剂 ,都应根据公斤体重核算除铁剂量;如果出现过敏反应或是
不舒服、关节痛、白细胞降低、转氨酶升高等 现象,应报告医生,或
停用一段时间;如果患儿在5岁以内除铁够量,则脸形、皮肤以及脏
器等 都不会发生太大变化和伤害。 ...
如何预防小儿地中海贫血?
地贫属于“可防难治”的隐性遗传疾病,如何降低地贫患儿
出生率?
如果夫妇双方都带有 地中海贫血基因,即两人都是轻型地中
海贫血,他们的子女就会有25%的可能是重中型地中海贫血和5 0%的
可能是轻型地中海贫血,另有25%的可能是正常小儿;如果只有一方
是轻型地中海贫血 者,他们的子女有50%的可能是正常小孩和50%的
可能是轻型地中海贫血,一般不会有中重型地中海 贫血小孩。 >>
注意!孕前查地中海贫血必不可少
虽然地中海贫血暂时没有一个普及 的根治方法,但根据以上
患病率的推算,若父母双方如携带地贫基因谱,就应很好地通过婚检、
孕检、产前筛查与诊断避免地贫胎儿的出生,而婚检和产前诊断是关
键的两关。
(1) 婚检是防地贫的主要手段之一
目前已可通过基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重
型β型和α型地贫胎儿做出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿
综合征的发生和重型β型地贫患者出生 。
(2)产前诊断99%能检出是否地贫儿
目前地贫产前筛查的主要方法有:绒毛 活检术(孕11-14周)、
羊膜腔穿刺术(孕15-24周)、脐静脉穿刺术(孕24周以后)。只要
做了产前筛查与诊断,99%都能检出胎儿是否患有地贫。
因此,虽然小儿地中海贫血属于“可防难治”的隐性遗传疾
病, 但是进行有效婚检、孕检、产前筛查, 能够有效减少重型地贫
新生儿的出生率,甚至减少为零。专家建议有计划怀孕的夫妻都要进
行婚 检、孕检、产前筛查。 ...
小儿地中海贫血的日常护理和饮食
地贫是基因疾病,需 要及时注射疫苗,提高体质,尽量少感
冒,尤其要保证充足均衡的营养。地中海贫血病人需有均衡饮食。
(一)地中海贫血吃哪些食物对身体好:
1.宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。
2.多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、
虾及豆类等。
(二)地中海贫血最好不要吃哪些食物:
避免进食铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等,应 适
量而不宜过量进食。凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食
或少食。
(三)中医推荐小儿地中海贫血食疗方:
1. 冬虫夏草鸡
用冬虫夏草,薏苡仁各 30克,当归10克,乌鸡1只。加水
适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。
2. 花生牛筋粥
用糯米100克,花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗净切成小
块,与花 生米、洗净糯米共入砂锅,加清水适量煮粥,至蹄筋烂熟、
米开汤调;为止。宜温热空腹眼食,每日服食 1次。
3. 加味羊骨粥
取羊骨750克,粳米50克,黄芪20克,大枣7枚。 羊骨洗
净砸碎,与黄芪、大枣同入砂锅,用适量清水煎煮,取汤代水与洗净
粳米同煮为粥,粥快 熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀,再煮片刻
即可。宜温热空腹服用,连用15日为1疗程。
4. 蜂蜜桑葚膏 ...

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