都要好好的简谱抽动障碍

2020年10月25日发(作者：谭绍隆)
抽动障碍
【概述】
抽动障碍( tic disorders，TD)是 指一种以不自主、无目的、快速、刻板肌肉收缩为主要
临床表现的神经精神疾病，常伴有其他心理行为障 碍，如注意力缺陷多动障碍( attention
deficit hyperac-tivity disorder，ADHD)、强迫障碍、学习困难等。起病年龄在2～21岁，
以5—10岁最多见 。病情通常在10~ 12岁最严重，男性明显多于女性，男女之比为3:1~5：1。
抽动障碍诊断有 时被忽略，有报道从起病至诊断的平均时间超过5年。
【病因】
TD的发病是遗传、生物、心理和环境等因素相互作用的综合结果，确切病因和发病机制不
清。
1．遗传因素 短暂性抽动障碍可有家族聚集性，患儿家庭成员中患抽动障碍者多见，故被
认为可能与遗传因素有关。
2．生物因素 中枢神经递质失衡，纹状体多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏感为其
发病机制的关键环节。
3．感染相关性免疫因素 其中研究最多的是A族B一溶血型链球菌，与这类相关的儿童自身免疫性神经精神障碍，统称为链球菌感染相关的儿童自体免疫神经精神障碍( pediatric
auto-immune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal in-fections，
PAND AS)。有研究提出个体抗链球菌抗体与链球菌抗原的交叉反应作用于基底神经节，是导致抽
动障碍的病 因。
4．环境因素 各种环境因素导致神经系统过高或过低唤醒状态均能增加抽动频率和严重 程
度。在年长儿童中，抽动行为可出现于低唤醒状态，如疲劳、乏味、被其他刺激分心状态（例
如，读书、看电视等）；也可出现于高唤醒状态，如各种原因导致压力、焦虑、集中精神、愤怒、
沮丧等 状态也会增加抽动频率。
【诊断】
目前主要采用临床描述性诊断方法，依据患儿抽动症状及相关伴随精神行为表现进行诊断。
1．临床表现 抽动的表现复杂多样，分类见表5-7。40%一55%的患儿于运动性抽动或发声
性 抽动之前有身体局部不适感，称为感觉性抽动，被认为是前驱症状，年长儿尤为多见，包括
压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感。
表5-7抽动的分类
抽动类型 简单抽动复杂抽动
运动性抽动 眨眼、斜眼、皱眉、扬眉、
张口、伸舌、噘嘴、歪嘴、
舔嘴唇皱鼻、点头、仰头、
摇头、转头、斜颈、耸肩、
动手指、搓手、握拳、动手
腕、举臂、伸展或内旋手
臂、动脚趾、伸腿、抖腿、
踮脚、蹬足、伸膝、屈膝、
伸髋、屈髋、挺胸、收腹、
挤眉弄眼、扮“鬼脸”、眼
球转动、旋钮手指、甩手、
拍手、挥舞上臂、刺戳动
作、四肢甩动、用拳击胸、
弯腰动作、下颌触膝、扭
动躯干、跳动、下蹲、跪
姿、踢腿、靠膝、跺脚、蹦、
跳、扔、触打、嗅、修饰发
鬓、走路转圈、后退动
扭腰等
发声性抽动 单音、吸鼻音、吼叫、哼哼
声、清嗓子、咳嗽声、吱吱
声、尖叫声、喊叫声、咕噜
声、吐唾沫、吹口哨声、吸
吮声、犬吠声、鸟叫声等
作等
单词、词组、短语、短句、
重复单词或短语、重复语
句、模仿言语、秽语等

共患病：大约 半数患儿共患一种或多种心理行为障碍，包括ADHD、学习困难、强迫障碍、
品行障碍、自伤行为、暴 怒发作等。其中共患ADHD最常见，其次是强迫障碍。TD共患病的发
生存在性别差异，通常ADHD 、学习困难、品行障碍和暴怒发作的发生男性较多，而强迫障碍和
自伤行为的发生则女多于男。
2．辅助检查 脑电图、神经影像及实验室检查一般无特征性异常。
3．临床分型 本病可分为短暂性TD、慢性TD和Tourette综合征( Tourette synd rome，
TS)三种类型。①短暂性TD是最多见的一种类型，病情最轻，表现为1种或多种运动性抽 动和
（或）发声性抽动，病程在1年之内。②慢性TD是指仅表现有运动性抽动或发声性抽动（两者< br>不兼有），病程在1年以上。③TS又称多发性抽动症，是病情相对较重的一型，既表现有运动
性 抽动，又兼有发声性抽动，但两者不一定同时出现，病程1年以上。短暂性TD可向慢性TD
转化，慢性 TD可向TS转化。
其他类型TD:迟发性TD，指成年期发病的TD。难治性TD，系指经 过氟哌啶醇、硫必利等常
规抗TD药物足量规范治疗1年以上无效，病程迁延不愈者。继发性TD，多种 器质性病变可引
起，包括遗传因素（如唐氏综合征）、感染因素（如链球菌感染）、中毒因素（如一氧化 碳）等。
4．病情评估根据病情严重程度，可分为轻度、中度及重度。轻度是指抽动症状轻， 不影响
患儿生活、学习或社交活动等；中度是指抽动症状重，但对患儿生活、学习或社交活动等影响较小；重度是指抽动症状重，并明显影响患儿生活、学习或社交活动等。也可依据抽动严重程
度量表 进行客观、量化评定，如耶鲁综合抽动严重程度量表等。此外，TD伴发共患病越多，病
情越严重。
5．诊断标准 DSM-Ⅳ- TR中的诊断标准
(1)短暂性TD:① 一种或多种运动性抽动和（或）发声性抽动；②抽动1天发作多次，几乎
每天发作，持续时间至少4周， 但不超过1年；③既往无慢性TD或TS病史；④18岁以前起病；
⑤TD症状不是直接由某些药物（ 如兴奋剂）或内科疾病（如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）
所致。
(2)慢性TD :①一种或多种运动性抽动或发声性抽动，但在病程中不同时出现；②抽动每天
发作多次，可每天发作或 有间歇，但间歇期持续不超过3个月，病程超过1年；③18岁以前起
病；④TD症状不是由某些药物 （如兴奋剂）或内科疾病（如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）
所致。
(3)TS： ①在病程中具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，而不必在同一时间出现；
②抽动可每天发作多 次（通常为丛集性）或间歇发作，但间歇时间不超过3个月，抽动病程在
1年以上；③抽动的部位、次数 、频率、强度和复杂性随时间而变化；④18岁以前起病；⑤抽
动症状不是直接由某些药物（如兴奋剂） 或内科疾病（如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）所
致。
【鉴别诊断】
1．风湿性舞蹈病 该病四肢动作较多，以肢体远端为著，多涉及面部，可伴有构音不全或
咽下困难， 但不会出现不自主发声或秽语，而且精细动作常常不能完成。实验室检查可有血沉
降升高、抗0抗体阳性、C反应蛋白升高，而TD则无。此外，该病症抗风湿治疗有效。
2．Huntington舞蹈症 通常发生在25~40岁的成年人，青少年发病少见。该病会逐渐发
生手足徐动、僵直及共济失调，进行性智力低下，因构音障碍而出现口吃，而TD则无。脑CT
或MR I可发现尾状核萎缩，而TD无影像学的异常。
3．肝豆状核变性 多发生于5~ 40岁。通常有肝损害，也可有神经精神症状或溶血性贫血。
眼角膜可见Kayser- Fleishe，环。实验室检查肝功能异常、血清铜蓝蛋白降低、尿铜排泄增
加可资鉴别。
4．癫痫 癫痫在同一患儿身上发作形式比较固定，且抽搐发作次数远较TD少。TD多伴喉
异常发声 ，而癫痫则无。TD抽动能够受意志控制一段时间；而癫痫发作则无法用意志控制。TD
发作时脑电图多 数无癫痫样放电；而癫痫发作时脑电图为癫痫样放电。TD患儿智力正常，而部
分肌阵挛性发作癫痫患儿 有智力低下。
5．迟发性运动障碍 主要见于应用抗精神病药物期间或突然停药后所发生的 不自主运动障
碍。患儿的精神病史及长期服用抗精神病药物史可予以鉴别。
6．ADHD 其表现的活动过多、任性冲动和学习困难综合征，患儿有时故作怪相及大声叫喊可
混淆。TD是以肌群抽 动为主，而单纯ADHD无抽动表现。
7．癔症和儿童精神分裂症 癔症痉挛发作和儿童精神分裂症装相做鬼脸症状类似TD，但具有
精神病的特征，而且一般无发声抽动。
【治疗】
治疗前应确定治疗的靶症状，即对患儿日常生活、学习或社交活动影响最大 的症状。通常，
抽动是治疗的靶症状，在某些共患病患儿中，治疗的靶症状可以是共患病症状，如多动冲 动、
强迫观念等。治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重，注重治疗的个体化。
1．非药物治疗
(1)心理行为治疗：对于社会适应能力良好的轻症患儿，多数单纯心理行为 治疗即可奏效。
首先通过对患儿和家长的心理咨询，调适其心理状态，消除病耻感，通过健康教育指导患 儿、
家长、老师正确认识本病，不过分关注患儿抽动症状，合理安排其日常生活，减轻学业负担。
同时可给予相应的行为治疗，包括习惯逆转训练、暴露与反应预防、阳性强化、自我监察、消
退练习、 认知行为治疗等。其中习惯逆转训练、暴露与反应预防是一线行为治疗。
(2)神经调控治疗 ：重复经颅磁刺激、脑电生物反馈和经颅微电流刺激等神经调控疗法，可
尝试用于药物难治性TD患儿。 深部脑刺激疗效较确切，但属于有创侵人性治疗，主要适用于年
长儿（12岁以上）或成人难治性TD的治疗。
2．药物治疗：对于影响到日常生活 、学习或社交活动的中至重度TD患儿，单纯心理行为
治疗效果不佳时，需要加用药物治疗，包括多巴胺 受体阻滞剂、仅受体激动剂以及其他药物等。
药物治疗要有一定的疗程，适宜的剂量，不宜过早换药或停 药。
(1)常用药物：治疗TD的常用药物见表5-8。表中标签外用药包括超病种适应证范 围用药
和超年龄适应证范围用药，用药前应与患儿家长进行有效的沟通，并注意监测药物的不良反应。< br>常用药物主要包括以下4类：①多巴胺受体阻滞剂：是TD治疗的经典药物。常用药物如下：氟
哌 啶醇常用治疗剂量为1~4mgd，2~3次／天，通常加服等量苯海索（安坦），以防止氟哌啶醇
可能 引起的药源性锥体外系反应；硫必利又称泰必利，常用治疗剂量为150—500mgd，2~3次
／天 ，副作用少而轻，可有头昏、乏力、嗜睡、胃肠道反应等；舒必利常用治疗剂量为200~
400mgd，2~3次／天，以镇静和轻度锥体外系反应较常见；利培酮常用治疗剂量为l~ 3mg d，
2~3次／天，常见副作用为失眠、焦虑、易激惹、头痛和体重增加等；阿立派唑试用于治疗TD< br>患儿，取得较好疗效，推荐治疗剂量为5~ 20mgd，1~2次／天，常见副作用为恶心、呕吐、头< br>痛、失眠、嗜睡、激惹和焦虑等。该类药物还有很多，如哌迷清、奥氮平、氟奋乃静和三氟拉
嗪等 ，均具有一定的抗抽动作用。②中枢性d受体激动剂：常用可乐定系仅z受体激动剂，特
别适用于共患A DHD的TD患儿；常用治疗剂量为0.1~0.3 mgd，2~3次／天；对口服制剂耐受
性差者， 可使用可乐定贴片治疗；该药副作用较小，部分患儿出现镇静，少数患儿出现头昏、
头痛、乏力、口干、 易激惹，偶见体位性低血压及P_R间期延长。胍法辛也是用于TD共患ADHD
治疗的一线药物，常用 治疗剂量为1~ 3mgd，2~3次／天，常见副作用有轻度镇静、疲劳和头
痛等。③选择性5-羟色 胺再摄取抑制剂：为新型抗抑郁药，如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林等，
有抗抽动作用，与利培酮合用可产 生协同作用，还可用于TD共患强迫障碍的治疗。④其他药物：
氯硝西泮、丙戊酸钠、托吡酯等药物具有 抗TD作用，其中氯硝西泮治疗剂量为1~ 2mgd，2~3
次／天，常见副作用为嗜睡、头昏、乏力 、眩晕等；丙戊酸钠治疗剂量为15~30mg( kg.d)，
注意肝功能损害等副作用；托吡酯治疗剂量为1—4mg( kg.d)，应注意食欲减退 、体重下降、
泌汗障碍、认知损害等副作用。对于难治性TD患儿，应及时转诊至精神科或功能神经外科 ，进
行进一步的药物或神经调控治疗。应用多受体调节药物联合治疗或探索新药，已成为难治性TD治疗的趋势。
(2)药物治疗方案：①首选药物：可选用硫必利、阿立哌唑、可乐定等。从最低剂 量起始，逐渐
缓慢加量（1~2周增加一次剂量）至目标治疗剂量。②强化治疗：病情基本控制后，需继 续治
疗剂量至少1~3个月，予以强化治疗。③维持治疗：强化治疗阶段后病情控制良好，仍需维持治疗6—12个月，维持剂量一般为治疗剂量的12~ 23。强化治疗和维持治疗的目的在于
巩 固疗效和减少复发。④停药：经过维持治疗阶段后，若病情完全控制，可考虑逐渐减停药物，
减量期至少 1~3个月。若症状再发或加重，则恢复用药或加大剂量。⑤联合用药：当使用单一
药物仅能使部分症 状改善，或有共患病时，可考虑请神经科会诊，考虑联合用药；难治性TD亦
需要联合用药。
3．共患病治疗
(1)共患ADHD( TD+ADHD)：是最常见的临床共患病。可首选 α2受体激动剂，如可乐定，同
时具有抗抽动和改善注意力的作用。托莫西汀不诱发或加重抽动，也适用 于共患ADHD的TD患
儿。采用常规剂量多巴胺受体阻滞剂（如硫必利）与小剂量中枢兴奋剂（如哌甲 酯，常规用量
的14~ 12）合用，治疗TD +ADHD患儿，可有效控制ADHD症状，而对多数患儿抽动症状的影
响也不明显。
(2)共患其他行为障碍：如学习困难、强迫障碍、自伤行为等，在治疗TD的同时，应采取
教育训练、 心理干预、联合用药等疗法，并及时转诊至儿童精神科进行综合治疗。
【小结】
1．TD的发病是遗传、生物、心理和环境等因素相互作用的综合结果，起病年龄在2~ 21岁，
以5N10岁最多见，病情通常在10~ 12岁最严重。
2．TD临床表 现为单一或多个部位的肌肉运动抽动和发声抽动，可伴有多动、注意力不集
中、强迫性动作和思维或其他 行为症状。
3．脑电图、神经影像及实验室检查一般无特征性异常。
4．主要采用临床描述性诊断方法，依据患儿抽动症状及相关伴随精神行为表现进行诊断。
5．治 疗方案应针对靶症状施行，注重个体化治疗。对于轻症患儿多数单纯心理行为治疗即可
奏效，中至重度T D患儿，单纯心理行为治疗效果不佳时，需要加用药物治疗。